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Encefalopatía epiléptica de la infancia temprana con paroxismo-supresión

Síndrome de Ohtahara


Presentación

  • Signos y Síntomas La característica fundamental del síndrome de Ohtahara es la presentación de convulsiones o crisis epilépticas.[lifeder.com]
  • Se concluye que la presentación clínica del Síndrome de West en nuestro medio es sintomática en los 12 casos encontrados, el diagnostico se basó en la clínica y exámenes complementarios.[scielo.org.bo]
  • Un síndrome epiléptico incluye el o los tipos de crisis, la causa , localización anatómica, factores precipitantes, edad de presentación, severidad, cronicidad, relación con el ciclo del sueño, y a veces pronóstico.[epilepsiahoy.com]
  • Forma de presentación de EENC y tipo de descargas en el EEG La forma de presentación de estos EENC fue, 19 crisis parciales complejas, 9 ausencias atípicas y 2 ausencias típicas.[scielo.conicyt.cl]
  • La asociación del síndrome de Ohtahara con la fístula traqueoesofágica pareciera deberse a una presentación fortuita y no con relación al síndrome neurológico.[scielo.org.mx]
Diplopía
  • Efectos secundarios En general, todos los fármacos antiepilépticos producen neurotoxicidad, síntomas entre los cuales se incluyen: mareo, somnolencia, alteración cognitiva y comportamental, ataxia y diplopía.[pediatriaintegral.es]
Hiperreflexia
  • Las extremidades mostraban hiperreflexia y clonus agotable.[scielo.org.mx]
  • Los niños con esta alteración padecen discapacidad intelectual, convulsiones mioclónicas, convulsiones tónico-clónicas, espasticidad e hiperreflexia.[ivami.com]
  • ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW: nerviosismo, irritabilidad, inestabilidad emocional, temblor fino, hiperreflexia, fatigabilidad, miopatía proximal; la debilidad puede ser el único signo de la enfermedad; el hipertiroidismo puede producir corea.[monografias.com]
Mielopatía
  • […] orina con olor a jarabe de arce Rechazo de alimento, vómitos, letargo y coma; apnea, bradicardia; automatismos motores de pedaleo o boxeo Encefalopatía mioclónica precoz EEG: actividad rítmica comb like en la región central o BS RMc: edema cerebral; mielopatía[neurologia.com]

Diagnóstico

  • " Diagnóstico Al ser una enfermedad tan rara, no existe una herramienta específica para su diagnóstico, y este corre a cuenta de la experiencia del equipo médico.[psicologiaymente.com]
  • En cuanto al diagnóstico, ante la presencia de crisis convulsivas y la sospecha clínica de epilepsia , suelen emplearse diversas pruebas diagnósticas como la tomografía axial computerizada (TAC) o la electroencefalografía (EEG) (Palencia y LLanes, 1989[lifeder.com]
  • Al realizar EEG, se identificó patrón de brote-supresión (BS), por lo que se estableció el diagnostico de SO por servicio de neurología pediátrica ( Figura 3 ).[scielo.org.mx]
  • […] clínico, la edad a la que se habría adelantado el diagnóstico en caso de obtener el diagnóstico molecular, y asimismo se presenta la edad real a la que se realizó el diagnóstico de ED.[analesdepediatria.org]
  • En la actualidad, es posible hacer el diagnóstico en el primer año de vida.[cun.es]
Pseudomonas
  • Durante su estancia hospitalaria el paciente cursó con infección nosocomial por Pseudomonas aeruginosa (hemocultivo central y periférico positivos).[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • Tratamientos Las formas de tratamiento médico utilizadas para intervenir en los casos de niños o niñas con síndrome de Ohtahara suelen basarse en administrar fármacos utilizados habitualmente para paliar los síntomas de otros tipos de epilepsia, como[psicologiaymente.com]
  • Tratamiento El tratamiento que se emplea en el síndrome de Ohtahara se basa fundamentalmente en la combinación de diversos fármacos empleados en otro tipo de patologías epilépticas (Aviña Fierro y Hernández Aviña, 2007).[lifeder.com]
  • Sin embargo, presentó pobre respuesta al tratamiento antibiótico, y desarrolló choque séptico con coagulación intravascular diseminada, lo que finalmente ocasionó su defunción a los 6 meses de vida.[scielo.org.mx]
  • No se debe de dar tratamiento prolongado para prevenir las convulsiona febriles porque el tratamiento prolongado tiene efectos secundarios y las convulsiones febriles son benignas.[infodoctor.org]
  • Son muy pocos los pacientes que consiguen eliminar sus crisis por completo con el tratamiento. No obstante, un tratamiento especializado permite acortar el número de crisis prolongadas .[cun.es]

Pronóstico

  • Pronóstico Por otro lado, esta es una enfermedad con mal pronóstico , y la mayoría de los casos terminan en muerte precoz durante la primera infancia, ya que la enfermedad tiende a empeorar.[psicologiaymente.com]
  • Pronóstico médico poco esperanzador.[lifeder.com]
  • 3) Convulsiones tónicas espasmódicas 4) Actividad de supresión y salva en el EEG El período de recién nacido es una etapa de la vida en la cual las convulsiones son frecuentes, y regularmente se asocian con un mal pronóstico. 11 La diferencia entre el[scielo.org.mx]
  • El pronóstico de las formas secundarias sigue siendo muy malo.[ahedysia.org]
  • En los casos criptogénicos la demora en el inicio del tratamiento puede asociarse con un peor pronóstico desde el punto de vista cognitivo. El pronóstico es peor en los niños con síndrome de West sintomático.[asociaciontalcomoeres.org]

Etiología

  • Causas La etiología de las encefalopatías epilépticas, como es el caso del síndrome de Ohtahara, es muy diversa (López, Varea y Marca, 2013).[lifeder.com]
  • Manifestación clínica, etiología y tratamiento neonatal, a propósito de un caso. Rev Hosp Mat Inf Ramón Sardá 2011;30:54-57. [ Links ] 5. Palencia R. Síndromes convulsivos en el periodo neonatal. Bol Pediatr 2002;42:31-39. [ Links ] 6.[scielo.org.mx]
  • Tipo de EE según etiología: Destaca el EE criptogénico (C) como la etiología más frecuente 47% (14/30). El resto de las etiologías en orden decrecientes son: EE sintomático agudo con 8 (27%) pacientes.[scielo.conicyt.cl]
  • Epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo Epilepsia temporal medial con etiología específica Otros tipos definidos por la localización y la etiología. a.[acepicordoba.es]
  • Queremos concluir resaltando que las múltiples etiologías posibles de las EEP hacen de su diagnóstico etiológico una labor harto dificultosa .[neuropedwikia.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La incidencia se ha estimado en 1/100.000 nacimientos en Japón y 1/50.000 nacimientos en el Reino Unido.[orpha.net]
  • Epidemiología [ editar ] La incidencia (frecuencia de aparición) de este síndrome es de 0.31/1000 nacidos vivos (rango 0,05-0,6), con predominio en varones (3:2). [ 8 ] [ 9 ] No existe una clara asociación familiar (excepto en la variedad relacionada[es.wikipedia.org]
  • Epidemiología Se estima que 10,5 millones de niños menores de 15 años padecen epilepsia en todo el mundo, lo que representa el 25% de la población epiléptica global. • Crisis epilépticas únicas: 0,5-1% de la población infantil.[pediatriaintegral.es]
  • Epidemiología La epilepsia es una condición frecuente en todas las etapas de la niñez y adolescencia. Los estudios en niños en cuanto a su incidencia, aportan datos generalmente limitados a algunos grupos o situaciones específicas.[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • No obstante los cambios sustanciales en este aspecto de la enfermedad probablemente vendrán de la mano de tratamientos que actúen modificando directamente la fisiopatología del síndrome y no tanto sus consecuencias.[invanep.com]
  • FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología del síndrome de West se desconoce. Sin embargo, diversas hipótesis se han postulado al intentar ofrecer una explicación a este proceso.[asociaciontalcomoeres.org]
  • Es importante establecer si el fenómeno es de naturaleza epiléptica o si tiene una fisiopatología diferente.[lace.org.ar]
  • Fisiopatología [ editar ] TEP . Las áreas en rojo indican alta actividad cerebral. Existen varias teorías que tratan de explicar el mecanismo de aparición del síndrome.[es.wikipedia.org]
  • El lóbulo temporal podría estar involucrado en su fisiopatología ( 12 ) .[scielo.edu.uy]

Prevención

  • Será necesario confiar en el progreso de las investigaciones en este tipo de enfermedades neurológicas para desarrollar las herramientas de prevención, diagnóstico y tratamiento necesarias para que el síndrome de Ohtahara deje de ser un problema grave[psicologiaymente.com]
  • Después de leer este ebook serás capaz de comprender y reconocer: Las causas, síntomas, diagnóstico, tratamientos, complicaciones y prevención de cada uno de los tipos de encefalopatías .[encefalopatia.net]
  • El tratamiento con anticonvulsivantes es necesario para controlar las convulsiones y también para la prevención de sus efectos neurobiológicos y psicosociales.[lace.org.ar]

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