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Encefalopatía bilirrubínica


Presentación

  • El diagnóstico de kernicterus o de encefalopatía por bilirrubina se realizó en base a la presentación clínica durante años ( 9 ) .[scielo.edu.uy]
  • Parto eutócico, presentación cefálica. Apgar 9/10. Reanimación superficial. A la exploración: cefalohematoma parietal derecho, crepitación a la palpación en clavícula derecha. Ictericia hasta ingles.[pediatriaintegral.es]
  • Kernicterus; encefalopatía crónica secundaria a hiperbilirrubinemia severa: presentación de una serie de casos con seguimiento neurológico. Pediatr (Asunción). 2014;41(Supl):84. [ Links ] 20. Wolff M, Aronson S.[scielo.iics.una.py]
  • Continua siendo un reto para el neonatólogo y el neuropediatra evitar su presentación y minimizar los efectos de la toxicidad por bilirrubina en período neonatal.[elsevier.es]
  • Los criterios de inclusión fueron: 1) Presentación neonatal de encefalopatía aguda por bilirrubina o diagnóstico de encefalopatía crónica a edades más tardías; 2) Hiperbilirrubinemia neonatal con niveles plasmáticos sobre 25 mg/dL; 3) RM cerebral que[scielo.conicyt.cl]
Ictericia
  • En este caso clínico se identifican como factores de riesgo de ictericia: sexo masculino, 37 semanas de edad gestacional, pérdida de peso mayor de 10%, e ictericia visible antes del egreso.[scielo.edu.uy]
  • Tratar la ictericia o las afecciones que lleven a esta puede ayudar a prevenir el problema. A los bebés con los primeros signos de ictericia se les deben medir los niveles de bilirrubina, dentro de un período de 24 horas.[medlineplus.gov]
  • Entre el 50 y el 75 % de los niños con ictericia nuclear mueren precozmente. Ictericia Ictericia del recién nacido[es.wikipedia.org]
  • Esta coloración amarillenta recibe el nombre de ictericia. Cuando la ictericia grave no se trata a tiempo, puede causar daño cerebral y una afección llamada kernicterus o ictericia nuclear .[geosalud.com]
  • Si usted alimenta a su bebé cada 2 a 3 horas, la ictericia leve por lo general desaparecerá sola después de algunos días. Pero si su bebé tiene alguna señal de ictericia, usted y su médico necesitarán vigilarlo de cerca.[northshore.org]
Ictericia neonatal
  • Ictericia neonatal. Arch Pediatr Urug 2002; 73(3):143-5. 2 . Moraes M, Bustos R. Ictericia grave en recién nacido sano. Arch Pediatr Urug 2004; 75(2):139-41. 3 . Vandborg PK, Hansen BM, Greisen G, Jepsen M, Ebbesen F.[scielo.edu.uy]
  • Tratamiento de la Ictericia neonatal Ningún bebé debería sufrir un daño cerebral por causa de una ictericia no tratada. El tratamiento para reducir los altos niveles de bilirrubina consiste en desvestir al bebé y colocarlo bajo luces especiales.[geosalud.com]
  • Ictericia neonatal. En: Protocolos de Neonatología. Asociación española de Pediatría. Sociedad Española de Neonatología. 2008; p. 371-373. Protocolo sencillo, con conceptos básicos, para el manejo de la ictericia neonatal.[pediatriaintegral.es]
  • Esto no ocurrió en los pacientes 1 y 2, dados de alta en buenas condiciones al tercer día y probablemente sin ninguna advertencia del riesgo de la ictericia neonatal.[scielo.conicyt.cl]
Parálisis cerebral
  • La alteración extrapiramidal aparece luego de los 6 meses de vida, en la mayoría luego del primer o segundo año y se caracteriza por parálisis cerebral de tipo disquinética (ya sea distónica y/o coreoatetósica).[scielo.edu.uy]
  • Si se deja sin tratar, puede provocar sordera, trastornos del movimiento, dificultades de la vista y un tipo de parálisis cerebral.[abogadoparalosninos.com]
  • (Palabras clave: Kernicterus, bilirrubina, ganglios basales, parálisis cerebral, hipoacusia).[scielo.conicyt.cl]
  • Un niño con KI puede presentar parálisis cerebral, pérdida de audición, problemas con la visión, displasia dental y daños en el esmalte de los dientes. Y algunas veces retraso mental.[es.slideshare.net]
  • También puede causar parálisis cerebral atetósica y pérdida auditiva. El kernicterus también origina problemas en la vista y los dientes y algunas veces puede llevar a discapacidad intelectual.[geosalud.com]
Anemia
  • Anemia and hyperbilirubinemia. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics . 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 62.[medlineplus.gov]
  • Articulos sobre Salud del Niño Anemia Anemia por Deficiencia de Hierro Asma Asma en el Niño Escolar Cólicos en el Bebé Ictericia Neonatal Incompatibilidad Rh Otitis Parasitosis Salpullido de Pañal Fiebre Reumática English Jaundice in Newborn Babies Symptoms[geosalud.com]
  • .), responsables de un porcentaje no despreciable de anemia hemolítica isoinmune.[pediatriaintegral.es]
Retraso en el desarrollo
  • En la primera evaluación neurológica a los 10 meses se describió lactante vigil, con movimientos hiperkinéticos, retracción palpebral, hipotonía axial, cefaloparesia y retraso global del desarrollo psicomotor (DSM), incluyendo retraso prelingüístico ([scielo.conicyt.cl]
Vómitos
  • . • Ausencia de signos de enfermedad subyacente (vómitos, problemas de alimentación, pérdida de peso excesiva, taquipnea, signos de infección, etc.).[pediatriaintegral.es]
Convulsión
  • Puede presentar espalda arqueada con cuello hiperextendido hacia atrás, tono muscular alto (hipertonía) Mala alimentación Fase tardía: Estupor o coma No comer Llanto agudo Rigidez muscular, espalda arqueada marcada con cuello hiperextendido hacia atrás Convulsiones[medlineplus.gov]
  • Fase tardía (el síndrome neurológico lleno): Pérdida de la audición de alta frecuencia Retardo mental Rigidez muscular Dificultades del lenguaje Convulsiones Trastorno de movimiento Pruebas y exámenes Volver al comienzo Un examen de sangre mostrará un[funsepa.net]
  • En la fase media, se puede percibir un llanto chillón, la espalda arqueada con el cuello muy extendido hacia atrás, fontanela (punto blando) que protruye o convulsiones.[lexjuris.com]
  • Si el bebé presenta síntomas como somnolencia y letargo extremo, no responde al toque, no se asusta con movimientos repentinos, grita de manera anormal, tiene una musculatura pobre e incluso sufre doblamiento muscular extraño, acompañado de convulsiones[fagellaw.com]
  • Su presentación clínica puede dividirse en tres fases: inicialmente hipotonía, letargia, llanto agudo y problemas de succión; posteriormente, irritabilidad, hipertonía y fiebre; y finalmente, opistótonos y convulsiones.[pediatriaintegral.es]
Letargo
  • Fase temprana: Ictericia extrema Ausencia del reflejo de sobresalto Alimentación o succión deficiente Somnolencia extrema (letargo) y bajo tono muscular (hipotonía) Fase media: Llanto chillón Irritabilidad Puede presentar espalda arqueada con cuello hiperextendido[medlineplus.gov]
  • El letargo en un recién nacido es fácil de confundir con una conducta normal de un recién nacido. Un bebé con letargo no come bien, no responde al tacto o no se sobresalta por movimientos repentinos, y nunca parece despertarse por completo.[northshore.org]
  • Entre los síntomas del kernicterus están el letargo excesivo, falta de tonicidad muscular, fiebre y espasmos musculares que pueden causar el arqueamiento extremo de la cabeza y espalda.[abogadoparalosninos.com]
  • Si el bebé presenta síntomas como somnolencia y letargo extremo, no responde al toque, no se asusta con movimientos repentinos, grita de manera anormal, tiene una musculatura pobre e incluso sufre doblamiento muscular extraño, acompañado de convulsiones[fagellaw.com]
  • Fase temprana: Ictericia extrema Ausencia del reflejo de sobresalto Alimentación o succión mamaria deficiente Somnolencia extrema (letargo) Fase media: Llanto chillón Espalda arqueada con cuello muy extendido hacia atrás Fontanela (punto blando) que protruye[funsepa.net]
Ataxia
  • Ataxia (alteraciones del equilibrio). Trastornos motores: corea, atetosis, temblores. Déficit intelectual . Alteraciones del carácter . Alteraciones sensoriales , visuales y sordera .[quimica.es]
  • Secuelas [ editar ] Anomalías del tono muscular : - Hipertonía extrapiramidal - Hipertonía piramidal - Hipertonía mixta - Hipotonía Ataxia (alteraciones del equilibrio ) Trastornos motores: corea , atetosis , temblores Déficit intelectual Alteraciones[es.wikipedia.org]
Distonía
  • En su seguimiento a 10 años se constataron problemas de conducta: irritable, agresivo, con lenguaje escaso, disártrico, marcha independiente pero inestable y distonía. No ha logrado integrarse al colegio. La psicometría informó CI limítrofe.[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • El diagnóstico de kernicterus o de encefalopatía por bilirrubina se realizó en base a la presentación clínica durante años ( 9 ) .[scielo.edu.uy]
  • En base a ello, revisar los factores de riesgo, clínica y diagnóstico de kernicterus.[scielo.conicyt.cl]
  • La ictericia es causada por niveles elevados de bilirrubina y, cuando no se diagnostica o trata eficazmente, es capaz de no solo afectar la sangre del niño y causar que su piel se ponga amarilla sino también provocar daño cerebral irreversible y discapacidades[abogadoparalosninos.com]
  • Si el nivel es alto, recomiendan que el infante sea examinado para el diagnóstico de enfermedades que involucran la destrucción de los glóbulos rojos.[lexjuris.com]
  • La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica.[funsepa.net]

Tratamiento

  • El tratamiento inicial de todo recién nacido con ictericia por bilirrubina indirecta es la fototerapia independiente del tiempo de vida.[scielo.edu.uy]
  • El tratamiento depende de la edad del bebé (en horas) y si este tiene cualquier factor de riesgo (como prematuridad).[medlineplus.gov]
  • El tratamiento rápido puede ayudar a prevenir un daño cerebral adicional. El tratamiento a largo plazo depende de los problemas específicos del niño. El tratamiento típico incluye terapia física, logopedia y educación especial.[fagellaw.com]
  • El tratamiento a largo plazo para el daño cerebral dependerá de los problemas específicos de un niño. Los tratamientos típicos incluyen fisioterapia , terapia del habla y educación especial.[northshore.org]
  • Si su hijo no recibió la atención médica apropiada, no fue diagnosticado con suficiente rapidez o no recibió el tratamiento apropiado para la ictericia, es posible que el kernicterus esté causando los problemas de salud de su hijo.[abogadoparalosninos.com]

Pronóstico

  • La asociación en el periodo neonatal de hiperbilirrubinemia con sintomatología clínica de encefalopatía bilirrubínica aguda y cambios de señal en la RMN permiten en etapas tempranas realizar un diagnóstico adecuado, orientar el pronóstico e iniciar el[scielo.edu.uy]
  • Pronóstico Volver al comienzo El kernicterus representa una afección extrema causada por hemólisis y su pronóstico es reservado. Muchos bebés con el síndrome neurológico en etapa tardía mueren.[funsepa.net]
  • Pronóstico Entre el 50 y el 75% de los niños con ictericia nuclear mueren precozmente. Véase también Ictericia Ictericia del recién nacido .[quimica.es]
  • Pronóstico [ editar ] Entre el 50 y el 75 % de los niños con ictericia nuclear mueren precozmente. Véase también [ editar ] Ictericia Ictericia del recién nacido Referencias [ editar ] Enlaces externos [ editar ][es.wikipedia.org]

Etiología

  • Etiología [ editar ] Una de las principales causas es el síndrome de Crigler-Najjar , causado por una ausencia absoluta o un déficit moderado de la enzima glucuroniltransferasa , responsable de la conjugación de bilirrubina indirecta.[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • Epidemiología En los países desarrollados, en los inicios del siglo XX la principal causa de hiperbilirrubinemia severa y Kernicterus era la enfermedad hemolítica por isoinmunización.[scielo.iics.una.py]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología del daño al SNC inducida por la bilirrubina La bilirrubina, producida por la degradación del hem, es una molécula compleja.[scielo.iics.una.py]
  • Fisiopatología La bilirrubina no conjugada (denominada también indirecta, por la reacción de Van der Bergh) es el producto final del catabolismo de la hemoglobina por el sistema reticuloendotelial, y se transporta a las células hepáticas unida a la albúmina[pediatriaintegral.es]

Prevención

  • Para el año 2007, a pesar de ser previamente notificados de • cualquier antecedente, aún puede existir un grave exceso de confianza entre el staff médico para otorgarle la debida importancia a la prevención y/o aceptación del KI o Encefalopatía Hiperbilirrubinémica[es.slideshare.net]
  • Prevención Las medidas de prevención son fundamentales, en esta patología. Existen diversos factores de riesgo que ayudan a seleccionar aquellos neonatos con mayor riesgo de hiperbilirrubinemia grave.[pediatriaintegral.es]
  • Prevención Volver al comienzo El diagnóstico y tratamiento oportunos de la ictericia o afecciones que lleven a ésta pueden ayudar a prevenir esta complicación.[funsepa.net]
  • Estos conocimientos abren nuevos campos en la utilización de agentes anti inflamatorios y anti oxidantes en el tratamiento y prevención de la hiperbilirrubinemia severa en el futuro 8 , 9 , 10 .[scielo.iics.una.py]

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