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Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff


Presentación

  • La presentación clínica pediátrica parece ser más rápida que la descrita inicialmente por Bickerstaff. Se han descrito casos de EB clásica con autoanticuerpos negativos y de presentación atípica con aumento de anticuerpos anti-GQ1b.[elsevier.es]
  • Formas de presentación atípica De un total de 82 pacientes, 24 (29%) se presentaron de forma no habitual. En la tabla 4 se describen las distintas formas de presentación.[scielo.edu.uy]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Niño de 4 años, peso 19,700 grs. y talla 115cm, procedente del área metropolitana (Fernando de la Mora).[scielo.iics.una.py]
  • Resumen: La encefalitis de Bickerstaff es una entidad infrecuente de origen post infeccioso de presentación grave, que pertenece al espectro de las patologías asociadas a los antigangliósidos, donde el paciente se presenta con compromiso subagudo de oftalmoplejia[scielo.sa.cr]
  • Su edad de presentación es bimodal, con un pico inicial entre los 20 y 29 años y, posteriormente, entre los 40 y 49 años (6).[scielo.org.co]

Diagnóstico

  • Conclusiones: Los anticuerpos anti-GQ1b son indicadores del SMF y sirven para su diagnóstico diferencial, sobre todo con otras enfermedades agudas cerebelosas y de tronco cerebral.[medes.com]
  • La presencia de alteraciones cognitivas durante su evolución, llevó a reconsiderar el diagnóstico presuntivo inicial por el de encefalitis de Bickerstaff.[scielo.org.co]
  • Listeria Diagnóstico clínico difícil dada la inespecificidad de los pródromos y la escasa frecuencia de síntomas meníngeos. Suele ser un diagnóstico de exclusión y por respuesta al tratamiento empírico.[posterng.netkey.at]
  • El diagnóstico es por sospecha clínica y por líquido céfalo raquídeo (LCR), neuroimagen y presencia de anticuerpos. 1 A continuación se reporta un caso diagnosticado en el Hospital Nacional de Niños (HNN).[scielo.sa.cr]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • Ante la sospecha de encefalitis aguda, se inicia tratamiento con aciclovir.[elsevier.es]
  • Sin embargo, no hay estudios de asignación aleatoria y multicéntricos sobre este tratamiento.[scielo.org.co]
  • Por tanto, se piensa que rituximab podría ser eficaz en el tratamiento de los síndromes GQ1b.[docplayer.es]
  • Tratamiento Las AVM rotas tienen un riesgo alto de volver a romperse y suelen extirparse; el tratamiento de los pacientes con AVM sin rotura depende de los síntomas y el riesgo neurológico de cirugía.[accessmedicina.mhmedical.com]

Pronóstico

  • Su tratamiento se basa en la inmunoglobulina humana por vía intravenosa y suele tener un buen pronóstico (sobre todo las formas típicas).[elsevier.es]
  • En cambio, la romboencefalitis por Listeria monocytogenes ocurre solamente en adultos y tiene un pronóstico grave e incluso fatal.[scielo.conicyt.cl]
  • En este caso, al igual que lo descrito en la bibliografía, la mayoría de los pacientes tiene buen pronóstico y evolución. 1 REFERENCIAS 1. Pérez JC, Mateus SA, Mosquera JM.[scielo.sa.cr]
  • Se registraron datos relevantes del tratamiento y del pronóstico inmediato.[scielo.edu.uy]

Etiología

  • Discusión La encefalitis de Bickerstaff suele precederse de un pródromo infeccioso, habiéndose involucrado en su etiología infecciones por Campylobacter jejuni, herpes virus, Streptococcus pyogenes, Salmonella typhi y paratyphi A, virus de Epstein-Barr[elsevier.es]
  • Es una entidad de etiología autoinmune con presencia de anticuerpos antigangliósidos, principalmente anti-GQ1b, detectado en un 68%; se han encontrado también anticuerpos anti-GM1b y anti- GaLNAc-GD1a, que se asocian con el síndrome de Guillain-Barré.[scielo.sa.cr]
  • Discusión El término romboencefalitis es un denominador común para una entidad descrita por Bickerstaff en 1950, que expresa un cuadro inflamatorio del romboencéfalo de etiología no precisada que se presenta en niños y adolescentes y se muestra como una[scielo.conicyt.cl]
  • Los diagnósticos al ingreso por la guardia fueron: síndrome cerebeloso de etiología a determinar. Sospecha de Síndrome de Miller Fisher.[scielo.iics.una.py]

Epidemiología

  • Se ha reportado participación simultánea del tallo cerebral, los nervios periféricos y probable midriasis paralítica, por lesión de la neurona pre o posganglionar o ambas. 6 Epidemiología La información relativa a los antecedentes epidemiológicos de la[docplayer.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • 2 La encefalitis de Bickerstaff junto con el síndrome de Miller Fisher y el síndrome de Guillain Barré, forma parte de un espectro clínico en el cual existe afectación en grado variable, tanto del sistema nervioso central como del periférico, 1 cuya fisiopatología[scielo.sa.cr]
  • Fisiopatología Comúnmente, la encefalitis de tallo cerebral de Bickerstaff se considera una variante del síndrome de Guillain-Barré, al igual que el síndrome de Miller-Fisher, dada la presencia de un pródromo infeccioso y de arreflexia, y la disociación[scielo.org.co]
  • Encefalitis de Bickerstaff Fisiopatología El descubrimiento de que un gran número de pacientes afectados por esta enfermedad tiene anticuerpos anti-gq1b condujo a la mayor comprensión de la encefalitis del tallo cerebral de Bickerstaff, debido a que esta[docplayer.es]

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