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Distrofia macular con afectación de los conos centrales


Presentación

  • […] dos miembros de una familia de edades 11 y 13 años de edad respectivamente, que se presentan con baja de agudeza visual con largo tiempo de evolución, sin antecedentes personales ni patológicos de importancia, es por eso que vemos por conveniente la presentación[scielo.org.bo]
  • La enfermedad de Stargardt y el fundus flavimaculatus son dos presentaciones clínicas de la misma enfermedad.[barcelonamaculafound.org]
  • La RP puede ser muy variable en su presentación tanto de los síntomas como del aspecto del fondo de ojo.[medicablogs.diariomedico.com]
Escotoma
  • No se observan escotomas centrales en el campo visual (figura 2).[scielo.org.bo]
  • Aunque es una prueba subjetiva (sólo pierden el ajuste para invalidar la prueba) y no es capaz de poner de relieve la escotomas por debajo de 6 (que son más: 77% escotomas de estándar y 87% umbral de escotomas), representa un examen extremadamente fácil[carlobenedetti.it]
  • La campimetría muestra la aparición de escotomas en la visión periférica, que pueden confluir y dar lugar a una reducción progresiva de la visión periférica en sentido concéntrico.[studocu.com]
  • Lógicamente, en las personas con nistagmus u otra alteración de la motilidad ocular, escotoma central, fotofobia o incapacidad para mantener la atención, no se puede realizar adecuadamente esta medición.[scielo.isciii.es]
Disminución de agudeza visual
  • Sus principales manifestaciones clínicas son fotofobia, disminución de agudeza visual central, hemeralopía, discromatopsia y, en estadios avanzados, pérdida de visión periférica y nictalopía 8,9 .[scielo.org.bo]
  • Se manifiesta en edad juvenil con ceguera nocturna, pero también puede haber miopía, disminución de agudeza visual y movimientos oculares anómalos.[ioba.es]
  • En ellas podemos encontrar disminución de agudeza visual con alteración de la percepción de los colores, y a la vez constricción del campo visual y mala adaptación a la oscuridad.[medicablogs.diariomedico.com]
Disminución de agudeza visual
  • Sus principales manifestaciones clínicas son fotofobia, disminución de agudeza visual central, hemeralopía, discromatopsia y, en estadios avanzados, pérdida de visión periférica y nictalopía 8,9 .[scielo.org.bo]
  • Se manifiesta en edad juvenil con ceguera nocturna, pero también puede haber miopía, disminución de agudeza visual y movimientos oculares anómalos.[ioba.es]
  • En ellas podemos encontrar disminución de agudeza visual con alteración de la percepción de los colores, y a la vez constricción del campo visual y mala adaptación a la oscuridad.[medicablogs.diariomedico.com]
Discapacidad visual
  • Gracias a este periódico que está comprometido con la discapacidad visual, con la enfermedades de la retina y a su editor por su disponibilidad y responsabilidad. A todos los pacientes de Stargardt, recordad nuestro lema, siempre, ¡adelante! #Vamos.[begisare.org]
  • No existen lentes ni operaciones que la corrijan, y si bien por sí sola no produce ceguera total, la DMRE es la principal causa de "ceguera legal", por la discapacidad visual que produce no poder leer, conducir o cruzar una calle solo.[lanacion.com.ar]
  • Introducción a la Epidemiología Los gráficos que aparecen en la imagen están relacionados con la prevalencia estimada de la discapacidad visual y sus causas, con base en estudios recientes (del 2002).[carlobenedetti.it]
Cirugía
  • Colorantes vitales en la cirugía de la mácula 17.4. Técnica 23G (cirugía transconjuntival microincisional sin sutura) 17.5. Vitrectomía 25G y su aplicación en cirugía macular 17.6. Técnicas quirúrgicas con instrumental 27G 17.7.[axon.es]
  • TERCERA EDAD: las cataratas, pero se soluciona con cirugía, degeneración macular asociada a la edad, causa más importante e irreversible. Retinopatía diabética, Glaucoma, Desprendimiento de retina.[opticakepler.com]
  • Número de Colegiado COMB: 22.838 Director Médico de la BMF Doctor en Medicina y Cirugía Especialista en Oftalmología Especialista en Retina, Mácula y Vítreo La información proporcionada en el sitio web no reemplaza sino que complementa la relación entre[barcelonamaculafound.org]
  • Las complicaciones, si bien mayores que en la cirugía reglada, fueron de escasa trascendencia y generalmente reversibles (edema corneal, Tyndall del acuoso, depósitos sobre la lente).[webs.ucm.es]
Palidez
  • Al examen del fondo de ojo (FO) se pueden observar cambios pigmentarios en forma de espículas óseas (Fig 1), palidez del nervio óptico y atenuación de los vasos retinianos, entre otros.[ioba.es]
  • ·Palidez cérea del disco óptico. La atrofia del epitelio pigmentado retiniano puede dar lugar a un fondo teselado y muestra de los grandes vasos coroideos. En casos avanzados puede aparecer edema macular quístico o atrofia macular.[studocu.com]
  • Lo cual no concuerda con los pasos presentados debido a que los pacientes no tenía nictalopía; además en el fondo de ojo no se observa atrofia periférica de la retina, del Epitelio pigmentario retiniano ni la coriocapilar, tampoco palidez papilar ni estrechamiento[scielo.org.bo]
  • En la exploración el fondo de ojo muestra lesiones características llamadas en espículas óseas, hay atenuación de los vasos sanguíneos, palidez papilar, edema macular. La herencia puede ser autosómica dominante, recesiva o ligada al sexo.[medicablogs.diariomedico.com]

Diagnóstico

  • Palabras clave: Herpes corneal, diagnóstico, inmunoglobulinas en lágrimas. 525-528 [R]Ecografía orbitaria: su importancia en el diagnóstico y control posoperatorio del paciente diabético. / Suero, J.A. / López, R. / Riaño, M. / González, J. / Dolz, J.L[webs.ucm.es]
  • Se realiza el diagnóstico diferencial con otras distrofias re-tinianas hereditarias. 1. Enfermedad de Stargardt.[scielo.org.bo]
  • Existen múltiples enfermedades dentro de este grupo y se precisará de estudios para confirmar el diagnóstico y establecer el tipo de distrofia.[vissum.com]
  • Diagnóstico En el fondo de ojo, la mácula puede mostrar los siguientes aspectos: ·Normal. ·En baba de caracol. ·En ojo de buey.[studocu.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • Tratamiento quirúrgico del edema macular diabético 2.4. Retinopatía diabética proliferante, tratamiento con laser 2.5. Retinopatía diabética proliferante. Tratamiento quirurgico 2.6.[axon.es]
  • Es una de las razones por las que el 90% de las degeneraciones maculares, particularmente las secas, sin vasos sanguíneos anormales (neovascularización), permanecen aún sin posibilidad real de tratamiento.[lanacion.com.ar]
  • TRATAMIENTO El tratamiento de las distrofias incluye un diagnóstico acertado, el consejo social y genético, y el manejo medico de las complicaciones oculares asociadas. El consejo genético puede ser muy difícil si no hay historia familiar positiva.[vissum.com]
  • Además, el tratamiento fotodinámico se puede combinar con otros tratamientos ( Macugen, Lucentis, Avastin , véase más adelante).[carlobenedetti.it]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico es malo si hay maculopatía, reduciéndose la agudeza visual a 1/10. Si solo hay manchas, el pronóstico es bueno, pudiendo estar asintomáticos durante años.[studocu.com]
  • Si bien esta terapia está en fases muy precoces de desarrollo, se han observado resultados positivos con una mejora objetivable de la función visual aunque el pronóstico a largo plazo es limitado.[qvision.es]
  • Se observan estrechas relaciones de los parámetros clásicamente considerados en el pronóstico de la fotocoagulación con el tipo de desprendimiento posterior de vítreo. El D.V.P.[webs.ucm.es]
  • La herencia puede ser AD (15-20%, mejor pronostico), AR (5-20%), XLR (5-15%), esporádica (40-50%).[ioba.es]
  • La esperanza para los pacientes que padecen esta distrofia macular, supone un avance importante ya que su pronóstico no es bueno.[begisare.org]

Etiología

  • Etiología - Cambio senil. - Lesiones vasculares (localizado). - Inflamaciones: Infecciones virales, como la embriopatia por rubeola, el sarampión, vacuna, citomegalovirus, enfermedad de Behcet, enf. de Harada.[oftalmologia.eloculista.es]
  • DESARROLLO OCULAR Top La etiología de las malformaciones oculares es compleja e incluye factores ambientales y genéticos.[arbor.revistas.csic.es]

Epidemiología

  • Epidemiología de la DMAE 9.2. Genética de la degeneración macular asociada a la edad 9.3. Histopatología de la DMAE 9.4. Hallazgos clínicos y angiográficos en la DMAE 9.5.[axon.es]
  • Palabras clave: Traumatismos oculares, perforación ocular, ojos no perforados, estudio multicén-trico nacional, causas de los traumatismos, epidemiología. 555-556 [R]Reconstrucción de la cavidad orbitaria tras exanteración subtotal por meningioma recidivado[webs.ucm.es]
  • Introducción a la Epidemiología Los gráficos que aparecen en la imagen están relacionados con la prevalencia estimada de la discapacidad visual y sus causas, con base en estudios recientes (del 2002).[carlobenedetti.it]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología y clinica de la patología macular miópica 12.1.3. Tratamiento de las membranas neovasculares miópicas con laser, extracción quirúrgica y terapia fotodinámica con Verteporfin 12.1.4.[axon.es]

Prevención

  • FILTROS TERAPEUTICOS Y ALIMENTACION Además de la alimentación , que contenga Luteina y zeaxantina como medida de prevención para proteger la retina (brócoli, espinacas, maíz ,col…).[opticakepler.com]
  • El tratamiento de la DMS – Prevención Una adecuada prevención se lleva a cabo también por medio de una dieta equilibrada con el fin de limitar las grasas saturadas y colesterol, que reducen la acción de los radicales libres, rica en frutas y vegetales[carlobenedetti.it]

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