Hay variaciones considerables en la presentación clínica, aunque lo más frecuente son infecciones respiratorias recurrentes y sinusitis; también se pueden presentar alteraciones en el Sistema Nervioso Central, y el aparato reproductor, entre otros. [imbiomed.com.mx]

Además, dada la amplia distribución de las células ciliadas en el organismo, resulta característica la presentación simultánea de varios síntomas en un mismo paciente 9. [archbronconeumol.org]

Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo [fundaciontorax.org.ar]

El proceso fisiopatológico de la RA se puede subdividir en dos etapas: durante la fase inicial, de sensibilización, la presentación del alérgeno induce la formación de anticuerpos de tipo IgE específicos frente a éste por parte de los linfocitos B; más [revistamedica.com]

La forma clínica de presentación más característica y siempre presente es, pues, la infección respiratoria simultánea de vías altas y bajas, permanente y desde el nacimiento. [elsevier.es]

Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal es posible si se conocen las mutaciones causantes de la enfermedad en la familia. Consejo genético La DCP se hereda de manera autosómica recesiva. [orpha.net]

La edad media del diagnóstico fue de 3,6 años (rango de un mes a 19 años). [archbronconeumol.org]

[…] cilios muy inmaduros que no permitían tener una certeza diagnóstica. [scielo.conicyt.cl]

El cuadro clínico heterogéneo de la enfermedad es causa del retraso en el diagnóstico; cuando éste se logra, es en etapas de avanzado daño pulmonar. [medigraphic.com]

Para hacer el diagnóstico de la DCP, hay que tener en cuenta que la infección crónica respiratoria es la manifestación más habitual, pero hay que considerar otros diagnósticos de mayor prevalencia que hay que descartar antes de iniciar el estudio ciliar [es.slideshare.net]

Manejo y tratamiento Las visitas clínicas regulares para el seguimiento del estado de la enfermedad son clave. Se recomienda un tratamiento agresivo para mejorar el aclaramiento de la mucosidad. [orpha.net]

Los pilares básicos de tratamiento son el favorecer el aclaramiento mucociliar con programas adecuados de fisioterapia respiratoria y ejercicio físico. [es.slideshare.net]

Tratamiento No disponemos actualmente de tratamiento farmacológico alguno que restaure la normalidad de la movilidad ciliar. [elsevier.es]

Se realizó una encuesta telefónica para evaluar el tratamiento y la evolución de los pacientes. [scielo.conicyt.cl]

Pronóstico El pronóstico depende del diagnóstico temprano y del tratamiento adecuado. Es probable que la esperanza de vida resulte ligeramente afectada, aunque actualmente no se dispone de estimaciones cuantitativas. [orpha.net]

Sus manifestaciones clínicas comienzan en la infancia y afectan fundamentalmente al aparato respiratorio, siendo prácticamente constante la aparición de bronquiectasias, que son las que marcan el pronóstico de los pacientes. [roderic.uv.es]

Con un adecuado tratamiento, el pronóstico general es adecuado, con una expectativa normal de vida. [scielo.conicyt.cl]

Etiología La enfermedad pulmonar en la DCP se relaciona con defectos en los mecanismos de defensa pulmonar debido a una estructura y función ciliar anómalas con un aclaramiento mucociliar defectuoso. [orpha.net]

• El situs inversus en la población prevalencia es de 1:10.000 • 20% a 25% de los situs inversus se asocia a DCP • Los grupos de alto riesgo, como niños con infecciones respiratorias recurrentes, se encuentra que la incidencia de DCP sube a 5,6%-11% ETIOLOGIA [slideshare.net]

[…] diagnóstico ( Tabla 1 ) Tabla 1: Indicación de estudios especializados Situs inversus con enfermedad respiratoria Distrés respiratorio neonatal sin causa aparente Tos y congestión nasal persistentes de inicio en edades tempranas Bronquiectasias sin otra etiología [fundaciontorax.org.ar]

Resumen Epidemiología La DCP tiene una incidencia estimada de 1/15.000 - 1/30.000 nacidos vivos, aunque probablemente esté subestimada. La prevalencia es difícil de determinar. [orpha.net]

• Las ESPÍCULAS RADIALES conectan con los microtúbulos centrales 4. 4 Disquinesia ciliar primaria (DCP) EPIDEMIOLOGIA • Afecta a ambos géneros • El 50% de los pacientes con DCP presentan situs inversus • El situs inversus en la población prevalencia [slideshare.net]

La relación entre los parámetros de HRB a ambos agonistas y los marcadores de inflamación bronquial (óxido nítrico y condensado de aire exhalado o CAE) aportaría valiosa información sobre la fisiopatología de la enfermedad. [roderic.uv.es]

Esto es importante puesto que los brazos de dineína están implicados en la fisiopatología de la DCP. [es.slideshare.net]