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Disquinesia ciliar primaria tipo 23


Presentación

  • Además, dada la amplia distribución de las células ciliadas en el organismo, resulta característica la presentación simultánea de varios síntomas en un mismo paciente 9.[docplayer.es]
  • Además, dada la amplia distribución de las células ciliadas en el organismo, resulta característica la presentación simultánea de varios síntomas en un mismo paciente 9 .[archbronconeumol.org]
  • Objetivo: Analizar la distribución de las formas de presentación de Tb extrapulmonar en los pacientes con DM.[scielo.org.mx]
  • La forma clínica de presentación más característica y siempre presente es, pues, la infección respiratoria simultánea de vías altas y bajas, permanente y desde el nacimiento.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal es posible si se conocen las mutaciones causantes de la enfermedad en la familia. Consejo genético La DCP se hereda de manera autosómica recesiva.[orpha.net]
  • La edad media del diagnóstico fue de 3,6 años (rango de un mes a 19 años).[archbronconeumol.org]
  • Veinticuatro países europeos han participado en este trabajo, dirigido por la sociedad europea, que muestra la enorme desigualdad que existe entre países en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad.[correofarmaceutico.com]
  • Para hacer el diagnóstico de la DCP, hay que tener en cuenta que la infección crónica respiratoria es la manifestación más habitual, pero hay que considerar otros diagnósticos de mayor prevalencia que hay que descartar antes de iniciar el estudio ciliar[es.slideshare.net]

Tratamiento

  • […] una opción terapéutica mejorada para el tratamiento de la enfermedad de Gaucher.[biotech-spain.com]
  • Manejo y tratamiento Las visitas clínicas regulares para el seguimiento del estado de la enfermedad son clave. Se recomienda un tratamiento agresivo para mejorar el aclaramiento de la mucosidad.[orpha.net]
  • Los pilares básicos de tratamiento son el favorecer el aclaramiento mucociliar con programas adecuados de fisioterapia respiratoria y ejercicio físico.[es.slideshare.net]
  • La condición comparte rasgos comunes con la fibrosis quística y los tratamientos a menudo son los mismos. En el estudio se utilizaron los datos de 909 pacientes de entre 0 y 19 años.[correofarmaceutico.com]
  • Bronquiectasias 2 Patología MQ del Aparato Respiratorio 29-09-2015 TRATAMIENTOTratamiento específico para la enfermedad de base.  Antibioterapia para las infecciones crónicas o intermitentes.  Antibioterapia en las agudizaciones.  Drenaje postural[studocu.com]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico depende del diagnóstico temprano y del tratamiento adecuado. Es probable que la esperanza de vida resulte ligeramente afectada, aunque actualmente no se dispone de estimaciones cuantitativas.[orpha.net]
  • El pronóstico de PCD es buena, con una esperanza de vida normal [ 12 ]. El diagnóstico de la PCD puede ser problemática, con amplias variaciones en los síntomas y la escasez de centros de diagnóstico [ 4 ].[viaclinica.com]
  • Aunque recién se ha comparado el papel que juega en pronóstico de mortalidad la relación PCR y albumina como marcador de mortalidad comparándolo con SOFA y APACHE II, así como PCR y albuminas solos.[scielo.org.mx]

Etiología

  • Etiología La enfermedad pulmonar en la DCP se relaciona con defectos en los mecanismos de defensa pulmonar debido a una estructura y función ciliar anómalas con un aclaramiento mucociliar defectuoso.[orpha.net]
  • INTRODUCCIÓN Y ETIOLOGÍA Las bronquiectasias (BQ) son dilataciones anormales e irreversibles de uno o más bronquios, con inflamación crónica de la pared bronquial y alteración del epitelio ciliar.[studocu.com]
  • […] ultrasonido realizada por neumólogos Aguirre-Pérez TJ , Valencia-Rivero J, Rumbo-Nava U, Castillo-González P, Báez-Saldaña R, Peña-Mirabal ES INER Ismael Cosío Villegas Descripción: La biopsia pleural es esencial en el estudio del derrame pleural de etiología[scielo.org.mx]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La DCP tiene una incidencia estimada de 1/15.000 - 1/30.000 nacidos vivos, aunque probablemente esté subestimada. La prevalencia es difícil de determinar.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGÍA Sea cual sea la causa, las BQ acaban cursando con una inflamación crónica responsable del daño tisular.[studocu.com]
  • Esto es importante puesto que los brazos de dineína están implicados en la fisiopatología de la DCP .[es.slideshare.net]

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