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Disquinesia ciliar primaria tipo 22


Presentación

  • Además, dada la amplia distribución de las células ciliadas en el organismo, resulta característica la presentación simultánea de varios síntomas en un mismo paciente 9 .[archbronconeumol.org]
  • Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo[fundaciontorax.org.ar]
  • Objetivo: Analizar la distribución de las formas de presentación de Tb extrapulmonar en los pacientes con DM.[scielo.org.mx]
  • En la mayoría de presentaciones patológicas hay dos genes alterados.[revistas.javeriana.edu.co]
  • Presentación clínica Existe una variación considerable en la forma de presentación clínica de la DCP, si bien las características más comunes son las infecciones recurrentes del tracto respiratorio superior e inferior.[perlasclinicoradiologicasdeltorax.com]
Infección bacteriana recurrente
  • Los hallazgos habituales en lactantes y niños incluyen rinitis y tos productiva diarias durante todo el año, que ocurre poco después del nacimiento, con infecciones bacterianas recurrentes o crónicas de las vías respiratorias inferiores.[orpha.net]
  • Las infecciones bacterianas recurrentes del aparato respiratorio inferior son una constante; aproximadamente el 15% de los adultos con DCP tiene resultados positivos en el cultivo para micobacterias no tuberculosas.[fundaciontorax.org.ar]
Sinusitis recurrente
  • La mayoría de los afectados presenta sinusitis recurrentes. La bronquiectasia se desarrolla de una manera dependiente de la edad y es casi universal en adultos.[orpha.net]

Diagnóstico

  • Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal es posible si se conocen las mutaciones causantes de la enfermedad en la familia. Consejo genético La DCP se hereda de manera autosómica recesiva.[orpha.net]
  • (Clínica Mayo, Rochester, Minnesota, EEUU) para el diagnóstico de Polimialgia Reumática modificados (1982). Criterios diagnósticos de Polimialgia Reumática de Healey (1984).[soanre.es]
  • La edad media del diagnóstico fue de 3,6 años (rango de un mes a 19 años).[archbronconeumol.org]
  • […] cilios muy inmaduros que no permitían tener una certeza diagnóstica.[scielo.conicyt.cl]
  • Veinticuatro países europeos han participado en este trabajo, dirigido por la sociedad europea, que muestra la enorme desigualdad que existe entre países en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad.[correofarmaceutico.com]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento Las visitas clínicas regulares para el seguimiento del estado de la enfermedad son clave. Se recomienda un tratamiento agresivo para mejorar el aclaramiento de la mucosidad.[orpha.net]
  • Adherencia: aceptación y cumplimiento del Más detalles Prevención y Tratamientos Enfermedades Respiratorias Prevención y Tratamientos (Vacuna Antigripal y Kinesiterapia Respiratoria) www.clinicaalemanaosorno.cl Enfermedades respiratorias agudas Son enfermedades[docplayer.es]
  • Los pilares básicos de tratamiento son el favorecer el aclaramiento mucociliar con programas adecuados de fisioterapia respiratoria y ejercicio físico.[es.slideshare.net]
  • La condición comparte rasgos comunes con la fibrosis quística y los tratamientos a menudo son los mismos. En el estudio se utilizaron los datos de 909 pacientes de entre 0 y 19 años.[correofarmaceutico.com]
  • Sin embargo, al ser parecida a la fibrosis quística, con síntomas muy similares, los afectados tienen un tratamiento tardío o que no es suficiente.[savalnet.cl]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico depende del diagnóstico temprano y del tratamiento adecuado. Es probable que la esperanza de vida resulte ligeramente afectada, aunque actualmente no se dispone de estimaciones cuantitativas.[orpha.net]
  • El pronóstico de PCD es buena, con una esperanza de vida normal [ 12 ]. El diagnóstico de la PCD puede ser problemática, con amplias variaciones en los síntomas y la escasez de centros de diagnóstico [ 4 ].[viaclinica.com]
  • Con un adecuado tratamiento, el pronóstico general es adecuado, con una expectativa normal de vida.[scielo.conicyt.cl]
  • Pronóstico El manejo de los pacientes con DCP debe ser realizado en centros especializados, de forma integral por equipos de especialistas que incluyan pediatra, internista, neumólogo, otorrinolaringólogo, fisioterapeuta y nutricionista.[revistas.javeriana.edu.co]
  • Aunque recién se ha comparado el papel que juega en pronóstico de mortalidad la relación PCR y albumina como marcador de mortalidad comparándolo con SOFA y APACHE II, así como PCR y albuminas solos.[scielo.org.mx]

Etiología

  • Etiología La enfermedad pulmonar en la DCP se relaciona con defectos en los mecanismos de defensa pulmonar debido a una estructura y función ciliar anómalas con un aclaramiento mucociliar defectuoso.[orpha.net]
  • […] diagnóstico ( Tabla 1 ) Tabla 1: Indicación de estudios especializados Situs inversus con enfermedad respiratoria Distrés respiratorio neonatal sin causa aparente Tos y congestión nasal persistentes de inicio en edades tempranas Bronquiectasias sin otra etiología[fundaciontorax.org.ar]
  • Una de Más detalles ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA POST-VIRAL JEFATURA DE RESIDENTES DE PEDIATRÍA 2009-2010 GUÍAS PEDIÁTRICAS ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA POST-VIRAL La infección respiratoria aguda baja (IRAB) de etiología viral es uno de los motivos de consulta[docplayer.es]
  • El conocimiento completo de la fisiopatología y la etiología de la enfermedad aún se encuentra en desarrollo, por lo cual aún no se cuenta con una estrategia diagnóstica definitiva y el manejo es extrapolado de otras patologías pulmonares.[revistas.javeriana.edu.co]
  • […] ultrasonido realizada por neumólogos Aguirre-Pérez TJ , Valencia-Rivero J, Rumbo-Nava U, Castillo-González P, Báez-Saldaña R, Peña-Mirabal ES INER Ismael Cosío Villegas Descripción: La biopsia pleural es esencial en el estudio del derrame pleural de etiología[scielo.org.mx]

Epidemiología

  • Epidemiología Introducción Las Bronquiectasias constituyen una enfermedad respiratoria crónica caracterizada por la inflamación e infección persistentes de la vía aérea y que se manifiesta por alteraciones funcionales Más detalles Diccionario D I C C[docplayer.es]
  • Resumen Epidemiología La DCP tiene una incidencia estimada de 1/15.000 - 1/30.000 nacidos vivos, aunque probablemente esté subestimada. La prevalencia es difícil de determinar.[orpha.net]
  • Epidemiología La enfermedad ha sido descrita en muchas partes del mundo y afecta por igual a hombres y mujeres. La prevalencia es de uno de cada 10.000 a 30.000 personas (11-14).[perlasclinicoradiologicasdeltorax.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Esto es importante puesto que los brazos de dineína están implicados en la fisiopatología de la DCP .[es.slideshare.net]
  • Fisiopatología Los cilios son organelos esenciales para ciertos grupos celulares. Su función, históricamente, es reconocida en el movimiento celular y el transporte de fluidos sobre superficies mucosas.[revistas.javeriana.edu.co]
  • Fisiopatología de la enfermedad: en condiciones normales, la mucosa respiratoria produce pequeñas cantidades de moco que son drenadas al exterior.[perlasclinicoradiologicasdeltorax.com]

Prevención

  • Adherencia: aceptación y cumplimiento del Más detalles Prevención y Tratamientos Enfermedades Respiratorias Prevención y Tratamientos (Vacuna Antigripal y Kinesiterapia Respiratoria) www.clinicaalemanaosorno.cl Enfermedades respiratorias agudas Son enfermedades[docplayer.es]
  • Tratamiento Consiste básicamente en la fisioterapia respiratoria, la prevención y el tratamiento precoz de las infecciones, tratamiento broncodilatador y evitar el tabaquismo.[perlasclinicoradiologicasdeltorax.com]

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