Presentación
Esta variabilidad de presentación tanto clínica como radiológica sugiere un origen adquirido intraútero, relacionado con una lesión vascular o isquémica [12]. La displasia cerebelosa implica una formación anómala, en este caso focal, del cerebelo. [posterng.netkey.at]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Hepatomegalia
El síndrome de caracteriza por fiebre, ictericia, linfadenopatía generalizada, hepatomegalia y esplenomegalia moderada, pigmentación de piel y xantoma Síndrome de HANSEN-LARSEN-BERG: un síndrome familiar de distrofia progresiva de los conos con ceguera [iqb.es]
Diagnóstico
El diagnóstico se confirma con RM cerebral postnatal con contraste [62]. 6. Anomalías de FP que no afectan al cerebelo ni al tronco cerebral. El diagnóstico incluye malformación del seno dural, meningocele o quiste dermoide. [posterng.netkey.at]
En algunos casos es importante el diagnóstico diferencial con procesos traumáticos durante el trabajo de parto 10. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, la histología no se utiliza de rutina. [scielo.conicyt.cl]
Tratamiento
Ninguno de los casos expuestos presentó complicaciones y solo fueron manejados exclusivamente con tratamiento médico. [scielo.conicyt.cl]
Merzoug et al [63] estudiaron 13 casos con malformación de senos durales: En 3 de ellos se interumpió el embarazo; un niño falleció por hidrocefalia severa a los 5 meses, y los 9 niños restantes evolucionaron bien, 7 sin tratamiento y 2 con tratamiento [posterng.netkey.at]
El síndrome aparece 1-8 semanas después de iniciarse el tratamiento y, aunque en algunos casos, los glucocorticoides pueden ser útiles, la retirada del fármaco es esencial para la resolución de los síntomas. [iqb.es]
Pronóstico
El pronóstico dependerá de la presencia de anomalías asociadas. [posterng.netkey.at]
Etiología
La etiología es desconocida. Se cree que esta enfermedad tiene un carácter autosómico dominante. [iqb.es]
Se han descrito muchas formas de lisencefalia y su clasificación se ha basado en las malformaciones asociadas y en la etiología subyacente. [ivami.com]
Es una entidad rara, que afecta por igual a ambos sexos y cuya etiología no está precisada. El cuero cabelludo es su localización más frecuente. [scielo.conicyt.cl]