Presentación
Todo el sistema del cuerpo
- Pubertad precoz
Se asocia a síndrome de McCune-Albright en un 2% de los casos (DF, pigmentación cutánea y pubertad precoz) 2. Produce dismetrías, alteraciones en la marcha, dolor mecánico y fracturas de estrés 5. [reumatologiaclinica.org]
Es una enfermedad esporádica de origen genético que originalmente se caracterizó por la triada clínica de manchas “café con leche” en la piel, displasia ósea fibrosa y pubertad precoz. [ivami.com]
Palabras clave: Síndrome de McCune-Albright, displasia fibrosa ósea, pubertad precoz, manchas café con leche, niños. [scielo.iics.una.py]
En ocasiones relacionado con hiperfuncionamiento del sistema endocrino, principalmente pubertad precoz en niñas (Sd McCune-Albright), aunque puede presentar cualquier otra endocrinopatía. [meiga.info]
La pubertad precoz puede causar disminución de la estatura adulta, un signo de exceso de GH podría ser el hallazgo de una estatura normal en un paciente que tuvo pubertad precoz. [fasen.org.ar]
- Bocio
A diferencia de la Enfermedad de Graves, el hipertiroidismo en el MAS, no tiene predominio de sexo, se puede acompañar de bocio multinodular y su origen no es autoinmune. [fasen.org.ar]
Musculoesquelético
- Osteoporosis
También se puede usar Pamidronato (bifosfonato), que son medicamentos que impiden la reabsorción ósea, muy usada en pacientes con osteoporosis. Actualmente la radioterapia está contraindicada porque hay una transformación sarcomatosa de la lesión. [revistasbolivianas.org.bo]
Osteoporosis grave con aplastamientos vertebrales en dermatomiositis juvenil: Efecto del tratamiento con alendronato oral (en español). Medicina (B. Aires) [online]. 2007, vol.67, n.1 [citado 2010-01-21], pp. 53-56. ISSN 0025-7680. [es.wikipedia.org]
Piel
- Manchas café con leche
Las manchas café con leche, únicas o múltiples, aparecen en el 2/3 de los casos. [scielo.iics.una.py]
Puede estar acompañada por manchas "café con leche" de contorno irregular en la piel y por disfunción endocrina (Síndrome de Mc Cune-Albright). [redalyc.org]
Cuando se acompaña de pigmentación melanótica ( MANCHAS CAFÉ CON LECHE ) e hiperfunción endocrina múltiple se le conoce como síndrome de Albright. [decs.bvs.br]
En 1937 McCune 3 y Albright et al 4 relacionaron la variante poliostótica con pubertad temprana y áreas de pigmentación cutánea (manchas café con leche), asociación que en la actualidad se conoce como síndrome de McCune-Allbright y cuya incidencia es [scielo.isciii.es]
Es una enfermedad esporádica de origen genético que originalmente se caracterizó por la triada clínica de manchas “café con leche” en la piel, displasia ósea fibrosa y pubertad precoz. [ivami.com]
- Hiperpigmentación
La hiperpigmentación cutánea no resulta de la proliferación excesiva de las células, se produce a partir de la imitación del efecto normal de la hormona estimulante de los melanocitos en los receptores que utilizan Gs para aumentar la síntesis de cAMP [scielo.iics.una.py]
Existe un subtipo de enfermedad poliostótica (3%-10%) asociado con anormalidades endocrinas conocido como síndrome de McCune-Albright, siendo la forma más severa, comúnmente encontrado en mujeres (90%) y se asocia con talla corta, hiperpigmentación cutánea [scielo.conicyt.cl]
En ocasiones, las lesiones óseas características de la enfermedad pueden tener relación con alteraciones extraesqueléticas, como hiperpigmentación cutánea, hiperfunción de glándulas endocrinas, tubulopatía renal o mixomas en distintos órganos. [elsevier.es]