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Displasia fibrosa


Presentación

  • Posee 3 formas clínicas de presentación: monostótica (afecta un solo hueso), poliostótica (afecta varios huesos pero nunca a todos), poliostótica tipo síndrome de Albright (asociada con manchas pigmentadas "café con leche" y alteraciones endocrinas, sobre[begmax.cl]
  • Displasia fibrosa poliostótica: presentación de un caso [2] P. Bianco, M. Riminucci, A. Majolagbe, S.A. Kuznetsov, M.T. Collins, M.H.[reumatologiaclinica.org]
  • Y tiene una presentación poliostótica en una cuarta parte de los pacientes. Una combinación rara que consiste en pubertad precoz, enfermedad poliostótica, y manchas café con leche en la piel constituyen el síndrome de Albright.[sevillatumoresoseos.net]
  • Objetivo Esta presentación pretende mostrar una visión sinóptica sistematizada de la patología tumoral de base de cráneo, haciendo referencia a la anatomía y rutas de diseminación.[scielo.cl]

Diagnóstico

  • (AU) Descritores: Displasia Fibrosa Óssea / complicações Displasia Fibrosa Óssea / diagnóstico Displasia Fibrosa Poliostótica / diagnóstico Biópsia Displasia Fibrosa Monostótica / diagnóstico - Diagnóstico por Imagem Limites: Adolescente Lactente Pré-Escolar[bases.bireme.br]
  • La displasia fibrosa poliostótica entrará en el diagnóstico diferencial con la encondromatosis y la neurofibromatosis.[es.wikipedia.org]
  • Diagnóstico La herramienta principal para el diagnóstico de la displasia fibrosa es la radiografía.[mayoclinic.org]
  • Siempre consulte a su médico para el diagnóstico. ¿Cómo se diagnostica la displasia fibrosa? Además del examen y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar la displasia fibrosa pueden incluir los siguientes: Rayos X.[carefirst.staywellsolutionsonline.com]
  • Este caso resalta la importancia de las pruebas diagnósticas en la cefalea con características de organicidad.[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • Aunque el tratamiento quirúrgico de la displasia fibrosa, es una buena opción de tratamiento, parece que en nuestro paciente no es la opción más adecuada, lo que nos demuestra una vez más, que en la displasia fibrosa no se puede hablar de un tratamiento[scielo.isciii.es]
  • El tratamiento médico puede incluir el pamidronato disódico, que está indicado, sobre todo en el tratamiento de la hipercalcemia en pacientes con enfermedad de Paget y neoplasias malignas.[7] El Pamidronato no está indicado en el tratamiento de la displasia[es.wikipedia.org]
  • Los problemas hormonales necesitarán tratamiento. El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.[nlm.nih.gov]
  • ¿Cuál es el tratamiento recomendado? El principal tratamiento es mediante procedimientos ortopédicos para prevenir y corregir las deformidades y estabilizar las fracturas.[tuotromedico.com]

Pronóstico

  • El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.[nlm.nih.gov]
  • Expectativas (pronóstico) El pronóstico depende de la gravedad de la afección y de los síntomas que se presenten.[eclinicalworks.adam.com]
  • Pronóstico El pronóstico total para un paciente que tiene displasia fibrosa depende de la severidad de la afectación que está relacionada con la implicación de huesos individuales y el número total de sitios de la lesión.[sevillatumoresoseos.net]
  • El pronóstico es bueno para un típico niño que tiene una lesión monostótica, en que el dolor normalmente puede mitigarse con la fijación interna profiláctica.[es.wikipedia.org]

Etiología

  • FACIALES (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • La displasia fibrosa es un trastorno óseo benigno cuya etiología se desconoce y que consiste en la sustitución del tejido óseo normal por tejido conjuntivo amorfo.[neurologia.com]
  • Etiología Se desconoce la causa exacta de la displasia fibrosa, si bien se ha sugerido una posible base genética, muy probablemente, una mutación en el gen Gsa (GNAS1) del cromosoma 20q11, que puede darse durante el desarrollo embrionario, o durante la[nacionfarma.com]
  • La etiología de esta alteración del desarrollo fibro-óseo, según Marie et al. 2 y Riminucci et al. 3 , es consecuencia de una mutación del gen GNAS-I (subunidad alfa de la proteína G de los osteoblastos), que ocasiona una aumento en la actividad adenilato[scielo.isciii.es]
  • Introducción La displasia fibrosa es una patología ósea benigna consistente en el reemplazo progresivo de tejido óseo normal por una proliferación de tejido conectivo fibroso. 1 Aunque la etiología no está totalmente esclarecida, se postula que se debe[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • […] primario) HUESOS FACIALES (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • EPIDEMIOLOGÍA La determinación de la incidencia es muy difícil dado que muchos pacientes se encuentran asintomáticos y la mayoría son diagnosticados de forma incidental. Ocurre en proporciones iguales entre hombres y mujeres.[doctoraradiologa.com]
  • Epidemiología La displasia fibrosa es una enfermedad poco frecuente y ocurre típicamente en la adolescencia, aunque una cuarta parte de las lesiones se dan en los adultos.[sarcomas-sevilla.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • No hay una forma de prevención conocida para la displasia fibrosa. El tratamiento está encaminado a prevenir complicaciones, tales como fracturas óseas recurrentes, con el fin de ayudar a hacer que la afección sea menos grave.[nlm.nih.gov]
  • Prevención No hay una forma de prevención conocida para la displasia fibrosa.[eclinicalworks.adam.com]
  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • La meta del tratamiento es la prevención de la deformidad y la fractura. El tratamiento de la displasia fibrosa implica el fortalecimiento y enderezamiento del hueso afectado.[es.wikipedia.org]

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