Presentación
Mandíbula y dientes
-
Pérdida de dientes
Durante la fase de dentición mixta, la prótesis requerirá de modificaciones para acomodar la perdida de dientes primarios y la apariencia de los dientes permanentes que están erupcionando. 15 En la dentición permanente, las prótesis removibles pueden [revistaodontopediatria.org]
Piel
-
Cabello escaso
escaso y anomalías dentarias. [revistaodontopediatria.org]
Diagnóstico
El diagnóstico se confirma con pruebas genéticas. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otros tipos de DEs como la displasia odonto-onico-dérmica y ciertas formas de ictiosis. [orpha.net]
El diagnóstico diferencial de las displasias ectodérmicas se debe realizar con patologías como: la aplasia de cutis congénita, la disqueratosis congénita, la fiebre de origen desconocido o síndromes progeroides, como el síndrome de Werner o el de Rothmund-Thompson [scielo.isciii.es]
Con base en las características físicas y radiográficas se diagnosticó displasia ectodérmica hidrótica. [revistaodontopediatria.org]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Tratamiento odontológico en la displasia ectodérmica. Actualización Pipa Vallejo A *, López-Arranz Monje E *, González García M ** * Escuela de Odontología. Facultad de Medicina. [scielo.isciii.es]
El tratamiento de rehabilitación en pacientes pediátricos con DE es difícil debido al continuo crecimiento y desarrollo cráneo facial de estos niños. [revistaodontopediatria.org]
Pronóstico
Pronóstico Si no se establece un diagnóstico precoz en la infancia, la hipertermia puede ocasionar un daño cerebral que puede ser fatal. [orpha.net]
[…] diferencial de las displasias ectodérmicas se debe realizar con patologías como: la aplasia de cutis congénita, la disqueratosis congénita, la fiebre de origen desconocido o síndromes progeroides, como el síndrome de Werner o el de Rothmund-Thompson. 6 El pronóstico [scielo.isciii.es]
Etiología
Etiología La DEH está causada por mutaciones en genes de la vía ectodisplasina/NF-κB, necesarios para el correcto desarrollo de diversas estructuras ectodérmicas. [orpha.net]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La DEH posee una prevalencia aproximada de 1/15.000. El síndrome CST es el subtipo más frecuente (80% de los casos) con una incidencia de 1/50.000 a 1/100.000 en nacimientos de varones. [orpha.net]