Presentación
Presentación del caso Paciente de sexo masculino de 10 años y 3 meses de edad, que se presentó a las Clínicas Odontológicas de la Universidad Santo Tomás, su motivo de consulta fue “me duele un diente”. [scielo.org.pe]
Mandíbula y dientes
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Pérdida de dientes
Durante la fase de dentición mixta, la prótesis requerirá de modificaciones para acomodar la perdida de dientes primarios y la apariencia de los dientes permanentes que están erupcionando. 15 En la dentición permanente, las prótesis removibles pueden [revistaodontopediatria.org]
Piel
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Alopecia
El cabello suele ser escaso (hipotricosis) y de crecimiento lento, con una tendencia hacia la alopecia no inflamatoria de aparición temprana o congénita. [orpha.net]
[…] difusa leve en cuero cabelludo con pelo fino y sin tricorrexis, salvo en la zona cenital donde existe una alopecia más concreta derivada de tricotilomanía por tics de retorcimiento piloso. [scielo.isciii.es]
Caracterizada pela tríade: alopecia, unhas distróficas e hiperqueratose palmo plantar, não apresentam alterações nas glândulas sudoríparas 5-6-7. [revistaodontopediatria.org]
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Hiperpigmentación
La DEH se asocia con rasgos faciales típicos con una frente prominente cejas y pestañas ralas y finas, arrugas infraoculares, hiperpigmentación periorbital característica, nariz en silla de montar, e hipoplasia de la mandíbula. [orpha.net]
Diagnóstico
El diagnóstico se confirma con pruebas genéticas. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otros tipos de DEs como la displasia odonto-onico-dérmica y ciertas formas de ictiosis. [orpha.net]
Este diagnóstico es sencillo si se tiene en cuenta el significado de las dos palabras, ectodermo y displasia. [scielo.org.pe]
El diagnóstico diferencial de las displasias ectodérmicas se debe realizar con patologías como: la aplasia de cutis congénita, la disqueratosis congénita, la fiebre de origen desconocido o síndromes progeroides, como el síndrome de Werner o el de Rothmund-Thompson [scielo.isciii.es]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Diagnosticado de dermatitis atópica realizó tratamiento con emolientes, antihistamínicos orales y corticoides tópicos en ciclos discontinuos. [analesdepediatria.org]
En el presente caso no se realizaron tratamientos de rehabilitación debido a que no hubo ausencia generalizada de piezas dentales, pero la alteración en el color de los dientes que podría suponer una hipomineralización requiere de un tratamiento preventivo [scielo.org.pe]
Tratamiento odontológico en la displasia ectodérmica. Actualización Pipa Vallejo A *, López-Arranz Monje E *, González García M ** * Escuela de Odontología. Facultad de Medicina. [scielo.isciii.es]
El tratamiento de rehabilitación en pacientes pediátricos con DE es difícil debido al continuo crecimiento y desarrollo cráneo facial de estos niños. [revistaodontopediatria.org]
Pronóstico
Pronóstico Si no se establece un diagnóstico precoz en la infancia, la hipertermia puede ocasionar un daño cerebral que puede ser fatal. [orpha.net]
[…] diferencial de las displasias ectodérmicas se debe realizar con patologías como: la aplasia de cutis congénita, la disqueratosis congénita, la fiebre de origen desconocido o síndromes progeroides, como el síndrome de Werner o el de Rothmund-Thompson. 6 El pronóstico [scielo.isciii.es]
Etiología
Etiología Más de 53 genes y 3 regiones cromosómicas son responsables de la mayoría de displasias ectodérmicas, ya que a partir de las mutaciones de un solo gen se pueden producir fenotipos diferentes. [orpha.net]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia global de las displasias ectodérmicas se desconoce, pero parece ser rara, con una incidencia acumulativa estimada de 1/1.429. [orpha.net]