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Displasia arritmogénica familiar aislada del ventrículo derecho tipo 11


Presentación

Palpitaciones
  • […] es la forma familiar autosómica dominante de la ARVC (ver este término), una enfermedad del músculo cardiaco caracterizada por arritmias ventriculares potencialmente mortales con configuración de bloqueo de rama izquierda, que se puede manifestar con palpitaciones[orpha.net]

Diagnóstico

  • Cuando se establece un diagnóstico clínico de TPCC en un caso índice, es necesario realizar una investigación clínica en los familiares de primer grado. No existe estratificación del riesgo basada en el genotipo para pacientes con TPCC.[femexer.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento del TPCC incluye la implantación a tiempo de un marcapasos permanente.[femexer.org]

Pronóstico

  • En pacientes a los que se les implanta un marcapasos, el pronóstico es excelente y está muy cerca del de la población general, excepto en aquellos con mutaciones en LMNA , que pueden presentar taquicardia ventricular y muerte súbita cardíaca.[femexer.org]

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