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Displasia alveolo-capilar


Presentación

  • Autor/es JC Ferreres Piñas (1), A Navarro Jiménez (2), M Garrido Pontnou (2), M Aizpurua Gómez (3), R Palhua Flores (4), C Vasquez Dongo (4), Y Castilla Fernández (4), S Ramón y Cajal Agüeras (1), N Torán Fuentes (1) HUVH [email protected] Orden de Presentacion[seap.es]
  • Hospital Universitario Vall d Hebron [email protected] Orden de Presentacion 151 Fecha de Presentacion Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00.[seap.es]
  • La presentación inicial es idéntica a la hipertensión pulmonar idiopática severa del recién nacido.[medicapage.com]
  • Aquí se describe un caso de HTP como presentación clínica de esta enfermedad pulmonar infrecuente.[scielo.org.ar]
  • Isuprel (Isoproterenol): Presentación en ámpulas de 1 mL (0,2 mg). Dosis 0,05-0,5 mcg/(kg · min). Se administra en goteo continuo. La dosis depende de la respuesta.[bvs.sld.cu]
Taquipnea
  • La madre refirió, desde el nacimiento, taquipnea y sudoración profusa, que aumentaba durante la alimentación. Su pediatra constató un mal progreso de peso con buena actitud alimentaria, sin disfagia y deposiciones de características normales.[scielo.org.ar]
  • En los lactantes, los hallazgos más frecuentes son taquipnea, tos crónica, crepitantes a la auscultación pulmonar, hipoxemia e infiltrados difusos en la radiografía o la TC de tórax.[siicsalud.com]
  • […] efecto shunt simplified acute physiology score (SAPS) puntuación simplificada fisiológica aguda (SAPS) spirometry espirometría support pressure (Psupport) presión soporte (Psoporte) support therapy / support treatment tratamiento de soporte T tachypnea taquipnea[translationjournal.net]
  • […] alveolar sac síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) acute respiratory distress syndrome (ARDS) síndrome hepatopulmonar hepatopulmonary syndrome shunt pulmonar pulmonary shunt sobredistensión overdistension soporte respiratorio ventilatory support T taquipnea[translationjournal.net]
  • Los síntomas son los esperados para un niño con falta de surfactante incluyendo taquipnea, retracción e hipoxemia, la cual es grave y progresiva. La radiografía de tórax se asemeja a la de un niño prematuro con Síndrome de distress respiratorio.[scielo.conicyt.cl]
Cianosis
  • Estos individuos manifiestan dificultad respiratoria y cianosis. Sin trasplante de pulmón, los recién nacidos con ACD/MPV no sobreviven más allá de un año de edad, y la mayoría de los niños afectados viven sólo unas pocas semanas.[ivami.com]
  • Esta patología corresponde a 6% de todas las cardiopatías congénitas, pero no siempre se presenta con cianosis.[medwave.cl]
  • Crisis de DBP ( blue spells ): Son crisis de cianosis debida a obstrucción de las vías aéreas, vasoespasmo pulmonar agudo o disfunción ventricular derecha.[bvs.sld.cu]
  • Las manifestaciones clínicas se inician generalmente en las primeras 12 horas de vida, e incluyen cianosis con moderado distres respiratorio.[juberos3.blogspot.com]
  • En la exploración física se evaluará la presencia de alteraciones dérmicas, signos de dificultad respiratoria, cianosis (etapas avanzadas), dedos en palillo de tambor y retraso del crecimiento.[siicsalud.com]

Diagnóstico

  • Conclusiones La DAC/MVP es una rara patología que aún hoy se diagnostica en la autopsia en el 90% de los casos, y sólo en un 10% en muestras pulmonares premortem.[seap.es]
  • El diagnóstico sólo puede confirmarse mediante biopsia pulmonar o autopsia. Consultar a un patólogo con experiencia en la realización de este diagnóstico puede ser útil.[medicapage.com]
  • La falta de respuesta es una pista importante de diagnóstico.[copro.com.ar]
  • El diagnóstico debe realizarse a partir de la suma de la clínica, la imagen (TAC de alta resolución) y la morfología, aunque hay casos en los que únicamente la histología permitirá orientarlos hacía su diagnóstico definitivo, ya que se han reconocido[seap.es]
  • No se consideró necesario, en la conferencia de consenso, incluir la presencia de alteraciones radiológicas para el diagnóstico, ya que estas no aumentan la sensibilidad o la especificidad en el diagnóstico 25.[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • Es éxitus a los 38 días de vida por crisis de hipertensión pulmonar refractaria a tratamiento. Se realiza autopsia que macroscópicamente muestra una falta de lobulación pulmonar con una superficie externa nodular.[seap.es]
  • Avanzar en el tratamiento experimental Según el Hospital infantil de St.[copro.com.ar]
  • Pronóstico - Displasia capilar alveolar Dado que el tratamiento es rara vez, si es que nunca, eficaz, la esperanza de vida del bebé es muy corta.[medicapage.com]
  • […] diagnóstico antenatal y tratamiento al momento del nacimiento.[scielo.conicyt.cl]
  • Tratamiento del dolor y sedación Sacarosa oral, morfina, fentanil, fenobarbital, benzodiazepinas o hidrato de cloral. Suplemento de electrolitos La hiponatremia, hipokalemia e hipocloremia son frecuentes con el tratamiento con diuréticos.[bvs.sld.cu]

Pronóstico

  • Cuanto mayor sea el grado de gravedad de la displasia, peor es el curso clínico y el pronóstico del paciente. 10 El crítico estado clínico de la mayoría de estos pacientes hace que cerca del 90% del diagnóstico histológico se lleve a cabo en el momento[scielo.org.ar]
  • Pronóstico - Displasia capilar alveolar Dado que el tratamiento es rara vez, si es que nunca, eficaz, la esperanza de vida del bebé es muy corta.[medicapage.com]
  • El pronóstico a largo plazo es bueno en los lactantes a quienes se les puede retirar el oxígeno antes del alta de la unidad de cuidados intensivos.[bvs.sld.cu]
  • La determinación del origen de la lesión pulmonar es de vital importancia tanto para el pronóstico como para el manejo ventilatorio.[scielo.org.bo]
  • El tratamiento es básicamente de soporte, los ensayos terapéuticos con preparados de PS-B para uso aerolizado o administración intratraqueal no han sido del todo exitosos, múltiples dosis de surfactante exógeno no han alterado el pronóstico en niños con[scielo.conicyt.cl]

Etiología

  • Al no hallarse la etiología de la patología, se decidió realizar una biopsia pulmonar por toracotomía abierta.[scielo.org.ar]
  • Se inició Ventilación de Alta Frecuencia Oscilatoria (VAFO) al noveno día por Síndrome de Distress Respiratorio Agudo (SDRA), no se logró demostrar etiología infecciosa ya sea viral, bacteriana o fúngica.[scielo.conicyt.cl]
  • Corresponde aproximadamente al 6% de todas las malformaciones pulmonares congénitas y su etiología no es conocida.[elsevier.es]
  • Etiología Las EPID pueden tener múltiples causas, ya que existe una amplia variedad de factores que pueden dañar el epitelio alveolar. El 50% de los casos tiene una etiología específica, el 50% restante es idiopático.[siicsalud.com]
  • Diagnóstico diferencial Para determinar si la cianosis es de origen pulmonar o cardiovascular, en primer lugar se debe observar si hay dificultad respiratoria, ya que el distrés y la taquipnea orientan hacia una etiología pulmonar.[medwave.cl]

Epidemiología

  • Epidemiología En 1972 el National Heart and Lung Institute estimaba una incidencia de 150,000 casos por año en los EUA, con una incidencia en la población total de 75/100,000 habitantes por año; estudios posteriores mostraron sin embargo una incidencia[scielo.org.bo]
  • Vigilancia epidemiológica de anomalías congénitas Boletin del ECEMC: Revista de Dismorfologia y Epidemiologia. 1996, Serie IV, nº1 (pag 57-118) Bernarczyk et al. Chromosome aberrations and gene mutations in patients with esophageal atresia.[revistageneticamedica.com]
  • Epidemiología del trasplante pediátrico En España, el primer trasplante en pacientes adultos se realizó en 1990 y el número total de trasplantes anuales ha aumentado progresivamente desde los 6 practicados en 1990 hasta los 238 del año 2012, con un total[archbronconeumol.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Circulación fetal Fisiopatología. En el feto la circulación sanguínea pulmonar tiene una resistencia alta, en tanto la circulación sistémica es de baja resistencia, derivándose un flujo sanguíneo mayoritario hacia la placenta.[juberos3.blogspot.com]
  • La nomenclatura y clasificación se ha modificado con frecuencia en el último tiempo, por lo que conocer la fisiopatología y etapa del desarrollo en que se producen es lo más relevante para su entendimiento.[elsevier.es]
  • Fisiopatología Múltiples mecanismos son los responsables de la producción de la lesión pulmonar que ocasiona la mala difusión de gases a través de la membrana alvéolo capilar con la consecuente baja disponibilidad de oxígeno y muerte celular Mecanismos[scielo.org.bo]
  • Este hecho ha dado lugar a que presenciemos otra forma de enfermedad pulmonar, quizás menos grave y que probablemente tenga una fisiopatología diferente 9.[analesdepediatria.org]

Prevención

  • Prevención - Displasia alveolar capilar No incluido.[medicapage.com]
  • Resurgimiento de la ventilación no invasora en la prevención y el tratamiento de la DBP 143. La eficacia y la seguridad de la cafeína en la prevención de la DBP 144,145. La tabla 6 detalla ciertos aspectos sobresalientes específicos. TABLA 6.[elsevier.es]
  • Conclusiones La lesión pulmonar ya sea daño agudo o síndrome de dificultad respiratoria aguda, es aún un desafió en cuanto a su tratamiento se refiere, sin embargo la prevención y anticipación a la presen tación de la lesión pulmonar es de suma importancia[scielo.org.bo]
  • Pese a los avances en la prevención y los cuidados de la insuficiencia respiratoria asociada a la prematuridad, no ha ocurrido un descenso en su incidencia en esta población, aunque sí hemos asistido en los últimos años a un cambio en su expresión clínica[analesdepediatria.org]

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