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Disfunción vestibulococlear progresiva familiar


Presentación

  • Forma inusual de presentación de un caso de síndrome de Cogan Fever of unknown origin. Unusual form of presentation of Cogan s syndrome Sr.[scielo.isciii.es]
  • La presentación clínica es altamente variable y en parte esta determinada por la longitud de la expansión de la repetición CAG en el cromosoma 12 p.[fedaes.org]
Visión borrosa
  • borrosa Tomar los medicamentos con las comidas puede reducir el riesgo de tener náuseas.[mayoclinic.org]
Tinnitus
  • […] vestibulococlear progresiva familiar Condiciones de la coordinación y equilibrio Condiciones del oído y la audición Enfermedad genética Condiciones de la cabeza »» Mas Tipos »» Temas Similares: Disfunción vestibulococlear progresiva familiar Sordera Marcha anormal Tinnitus[nodiagnosticado.es]
  • Sus síntomas incluyen tinnitus, pérdida gradual de la audición, disfunción vestibular y compresión del nervio facial lo que produciría una parálisis facial. Los schwannomas no vestibulares ocurren en un poco más de la mitad de los pacientes con NF2.[scielo.conicyt.cl]
Palidez
  • El término ... más » Palidez ...Varias enfermedades graves llevan a palidez general del cuerpo, variando desde anemia a leucemia y condiciones del corazón.[nodiagnosticado.es]
  • Al examen del fondo de ojo (FO) se pueden observar cambios pigmentarios en forma de espículas óseas (Fig 1), palidez del nervio óptico y atenuación de los vasos retinianos, entre otros.[ioba.es]
Debilidad
  • […] tiempo y la lesión aumenta su tamaño no solo provoca una disfunción cada vez más importante del nervio, intensificando los síntomas antes mencionados, sino que también aparecen nuevos síntomas asociados al compromiso de estructuras anatómicas vecinas (debilidad[fundacionfavaloro.org]
Anemia
  • El término ... más » Palidez ...Varias enfermedades graves llevan a palidez general del cuerpo, variando desde anemia a leucemia y condiciones del corazón.[nodiagnosticado.es]
Náusea
  • Las náuseas y el vértigo se tratan de manera sintomática con anticolinérgicos o benzodiacepinas durante los ataques agudos.[merckmanuals.com]
  • Además, siempre que los medicamentos no te impidan dormir, puedes reducir el impacto de las náuseas tomándolos antes de acostarte.[mayoclinic.org]
  • Puede asociarse con otros síntomas, como propulsión (sensación de que el cuerpo es lanzado al espacio o atraído por éste), oscilopsia (ilusión visual de estarse balanceando de atrás hacia adelante), náuseas, vómito o ataxia de la marcha.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Es la sensación de movimiento rotatorio del entorno o del propio cuerpo del paciente, frecuentemente acompañada de náuseas o vómitos. Está relacionado con la lesión del sistema vestibular y/o sus conexiones neuronales.[empendium.com]
  • Durante el primer día provoca intenso vértigo con un importante componente autonómico (nauseas, vómitos, diarrea) e inestabilidad en la marcha.[fundacionfavaloro.org]
Vómito
  • Puede asociarse con otros síntomas, como propulsión (sensación de que el cuerpo es lanzado al espacio o atraído por éste), oscilopsia (ilusión visual de estarse balanceando de atrás hacia adelante), náuseas, vómito o ataxia de la marcha.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Es la sensación de movimiento rotatorio del entorno o del propio cuerpo del paciente, frecuentemente acompañada de náuseas o vómitos. Está relacionado con la lesión del sistema vestibular y/o sus conexiones neuronales.[empendium.com]
  • Durante el primer día provoca intenso vértigo con un importante componente autonómico (nauseas, vómitos, diarrea) e inestabilidad en la marcha.[fundacionfavaloro.org]
Fractura
  • Algunas condiciones de la cabeza pueden ser graves, tal como los cánceres y fracturas del cráneo mientras que ... más » Categorías: Disfunción vestibulococlear progresiva familiar Condiciones de la coordinación y equilibrio Condiciones del oído y la audición[nodiagnosticado.es]
  • Causas: 1) periféricas: vértigo posicional benigno (litiasis canalicular), neuronitis vestibular del nervio VIII (con mayor frecuncia vírica), laberintitis, traumatismo del oído interno (fractura del peñasco, fístula perilinfática, conmoción laberíntica[empendium.com]
Vértigo
  • Sensación de llenura en la oreja Palidez Sudoración »» Mas Síntomas »» Información de síntomas Vértigo ...El vértigo es la sensación de que el cuarto se está moviendo o girando, o de que la persona se está moviendo o girando dentro del ambiente.[nodiagnosticado.es]
  • Tales trastornos suelen presentarse con uno de dos problemas clínicos: vértigo o ataxia . El vértigo es una ilusión de movimiento del cuerpo o el entorno.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Una lesión bilateral simétrica no origina vértigo.[empendium.com]
  • Las náuseas y el vértigo se tratan de manera sintomática con anticolinérgicos o benzodiacepinas durante los ataques agudos.[merckmanuals.com]
  • Según las últimas estadísticas podría ser la primera o segunda causa de vértigo. Hasta el 25% de los migrañosos sufren de vértigo episódico. Las características del mismo puede ser tanto giratorio como lineal u oscilante.[fundacionfavaloro.org]
Mareo
  • Diferencia entre el vértigo y otros síntomas Es necesario distinguir entre el vértigo y los mareos no vertiginosos, como las sensaciones de aturdimiento, desvanecimiento o vahído ajenas a una ilusión de movimiento.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Los pacientes usan con asiduidad el término “mareo” para describir las sensaciones inespecíficas caracterizadas por inseguridad del equilibrio, pero que no están relacionadas con la sensación del movimiento rotatorio.[empendium.com]
  • Los posibles efectos secundarios de los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina pueden comprender, entre otros, los siguientes: Somnolencia Náuseas Sequedad de la boca Insomnio Diarrea Nerviosismo, agitación o inquietud Mareos Problemas[mayoclinic.org]
Arreflexia
  • SCA4 Se caracteriza clínicamente por ataxia y disartria junto con neuropatía axonal sensitiva y arreflexia. Hay pocas familias descritas.[fedaes.org]
Vértigo episódico
  • Síndrome de Ménière Este síndrome está caracterizado por la tríada de hipoacusia fluctuante, acúfeno y vértigo episódico.[fundacionfavaloro.org]
Marcha anormal
  • anormal Tinnitus Enfermedad genética »» Mas tipos »» Complicaciones: Disfunción vestibulococlear progresiva familiar Sordera Vértigo »» Mas Complicaciones »» Mas Síntomas: Disfunción vestibulococlear progresiva familiar Síntomas abdominales Síntomas[nodiagnosticado.es]

Diagnóstico

  • […] abdominales Síntomas de equilibrio Problemas de coordinación Sordera Síntomas digestivos »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico[nodiagnosticado.es]
  • METODOLOGÍA DE DIAGNÓSTICO Equilibrio es la capacidad de mantener la orientación del cuerpo y sus partes respecto del espacio externo.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Su diagnóstico es de importancia para instaurar rápidamente el tratamiento adecuado disminuyendo la posibilidad de secuelas asociadas a la lesión.[fundacionfavaloro.org]
  • ¿Cuál es su diagnóstico? Figura 1a,b Figura 1c,d Resultado caso radiológico para diagnóstico Diagnóstico Schwannomas vestibulares bilaterales. Neurofibromatosis tipo 2.[scielo.conicyt.cl]
  • El diagnóstico se debe considerar en los pacientes en los cuales SCA 5, 6, 8,12, 14, 11 y 27 se han excluido por diagnóstico de genética molecular y quienes cumplen criterios de diagnóstico clínico para SCA15.[fedaes.org]

Tratamiento

  • Síntomas de equilibrio Problemas de coordinación Sordera Síntomas digestivos »» Mas Síntomas (Verificador de síntomas) »» El contenido de este sitio está destinado solamente a servir de información, y no debe ser interpretado como consejo, diagnóstico o tratamiento[nodiagnosticado.es]
  • Posee buena respuesta a tratamientos preventivos para migraña como topiramato, amitriptilina, entre otros.[fundacionfavaloro.org]
  • Tratamiento Depende de la causa. El tratamiento sintomático puntual del vértigo periférico es la tietilperazina a dosis de 6,5 mg cada 6-8 h VO , VR, iv., IM o VSc .[empendium.com]
  • Los diuréticos y la dieta con bajo contenido de sal son la primera línea de tratamiento, y suelen disminuir la frecuencia y la intensidad de los episodios.[merckmanuals.com]
  • La audiometría a la semana de tratamiento describió apreciable mejoría de la hipoacusia. El fondo de ojo y una tercera audiometría al mes del inicio del tratamiento fueron estrictamente normales.[scielo.isciii.es]

Pronóstico

  • La herencia puede ser AD (15-20%, mejor pronostico), AR (5-20%), XLR (5-15%), esporádica (40-50%).[ioba.es]
  • Patologías Existen más de 30 causas diferentes para estos síntomas y cada una de ellas presenta un tratamiento y un pronóstico distinto.[fundacionfavaloro.org]

Etiología

  • Se desconoce la etiología de la acumulación del líquido endolinfático.[merckmanuals.com]
  • Su etiología es incierta y probablemente no sea única. Se lo asocia a trastornos autoinmunes, lesiones o infecciones previas en el oído afectado y predisposición genética.[fundacionfavaloro.org]
  • […] fístula perilinfática, conmoción laberíntica), neoplasia en el oído interno, isquemia del laberinto (oclusión de la arteria vestibular anterior, rama de la arteria cerebelosa anteroinferior), enfermedad de Ménière ( hydrops endolinfático del laberinto de etiología[empendium.com]

Epidemiología

  • Epidemiología La incidencia estimada de la NF2 es de 1 en 50.000 por año (3,4) . No existe predilección por género o raza.[scielo.conicyt.cl]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Si bien son pocos los casos documentados, su fisiopatología se cree asociada a la inflamación del nervio vestibular por un virus de la familia herpes.[fundacionfavaloro.org]

Prevención

  • Así como la prevención de complicaciones secundarias; control del peso para facilitar la deambulación.[fedaes.org]

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