Presentación
Presentación del tema: "FISIOLOGIA PLAQUETARIA"— Transcripción de la presentación: 1 FISIOLOGIA PLAQUETARIA Ana Hernando 2 3 Megacariopoyesis A partir de células madre pluripotentes, se producen las células progenitoras comprometida con la serie magacariocítica [slideplayer.es]
La activación y la agregación plaquetarias son, en última instancia, la causa de la progresión y las presentaciones clínicas de la enfermedad. [revespcardiol.org]
[…] genotipos y los fenotipos de algunos casos afectados y no se encontró ninguna correlación entre la gravedad del sangrado y la naturaleza de la mutación genética. 24 La consanguinidad se relaciona con mutaciones homocigotas y se observa un aumento en la presentación [revhematologia.sld.cu]
Todo el sistema del cuerpo
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Infección recurrente
El síndrome de Wiskott-Aldrlch (SWA) es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X caracterizada por la triada sintomática de eccema intenso, infecciones recurrentes por deficiencia inmune y trombocitopenia potencialmente fatal. [nanopdf.com]
Gastrointestinal
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Diarrea
privación de agua, vómitos o diarrea). Sindrome de Gaisbock(policitemia por estrés). Aumento Absoluto debe ser: Primario: debido a una policitemia vera. Secundario: Debido a um aumento de la eritropoyetina, origen fisiológica. [passeidireto.com]
La ticlopidina puede producir efectos colaterales importantes en algunos pacientes, como neutropenia de larga duración, anemia aplásica, trombocitopenia, malestar gastrointestinal y diarrea. [nanopdf.com]
Respiratorio
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Enfermedad pulmonar
Ej1: Enfermedad pulmonar, permanencia a altitudes elevadas, cardiopatía cianótica). Ej2.: fisiopatológico (tumores secretores de eritropoyetina, como los carcinomas de células renales o los hepatocarcinomas). [passeidireto.com]
Hematológico
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Hemorragia espontánea
Diatesis Hemorragica Def: Sangrado sin causa aparente (hemorragias espontâneas) o hemorragia mas intensa o prolongada despues de uno traumatismo. [passeidireto.com]
Musculoesquelético
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Contusión
Las manifestaciones clínicas de este grupo de trastornos son hemorragias mucocutáneas y hematuria, epistaxis y contusiones espontáneas. Las petequias son menos comunes en otros trastornos plaquetarios cualitativos. [nanopdf.com]
Piel
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Exantema
Púrpura de Schonlein-Henoch: caracteriza por exantema purpúrico, dolor abdominal, poliartralgias y glomerulonefritis aguda. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu):Trastorno autosómico dominante. [passeidireto.com]
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Eccema
El síndrome de Wiskott-Aldrlch (SWA) es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X caracterizada por la triada sintomática de eccema intenso, infecciones recurrentes por deficiencia inmune y trombocitopenia potencialmente fatal. [nanopdf.com]
Neurológico
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Accidente cerebrovascular
La ticlopidina es un agente antiplaquetario relativamente nuevo utilizado en un principio para disminuir el riesgo trombótico de accidente cerebrovascular en pacientes con enfermedad cerebrovascular que no toleran la aspirina. [nanopdf.com]
Sin embargo, un reciente estudio que comparaba la eficacia del terutrobán frente al AAS en 18.000 pacientes con accidente cerebrovascular se suspendió antes de tiempo debido a que no se había observado ninguna prueba de beneficios del terutrobán al compararlo [revespcardiol.org]
Diagnóstico
Su diagnóstico y tratamiento son idénticos. [manualmerck.tripod.com]
Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial se plantea con: 1. Síndrome de von Willebrand o enfermedad de von Willebrand adquirida: asociado en ocasiones a múltiples procesos (SLP, gammapatías, SMPC…). 2. [kipdf.com]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Diagnosticos Evaluación laboratorial: los tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial (y las concentraciones de factores de la coagulación y anticoagulantes específicos). [passeidireto.com]
No obstante, hay que reconocer que en muchas situaciones esto no es posible, y que debe recurrirse a pruebas de laboratorio para aclarar el diagnóstico. [semiologiaclinica.com]
Suero
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Disminución de calcio
[…] del calcio intracitoplásmico, por transporte al interior de los gránulos densos, lo que causa inhibición de la función plaquetaria (fig. 2). [revespcardiol.org]
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Trombocitosis
Función defectuosa en circulación extracorporea. 40 Diatesis Hemorrágica Trombopática Normal: 275,000 plaquetas/μL (150, ,000 plaquetas/μL) TROMBOCITOSIS Hasta plaquetas/μL Ferropenia estimulación hematopoyética elevada Esplenectomía: Falta de eliminación [slideplayer.es]
Tratamiento
A demanda • Tratamiento de los episodios hemorrágicos (ver tratamiento de episodios hemorrágicos agudos). • Profilaxis secundaria intermitente si requiere. [kipdf.com]
Tratamiento El tratamiento de la trombocitopenia varía según su etiología y gravedad. [manualmerck.tripod.com]
Por otro lado, la activación plaquetaria por vías alternativas a COX-1, la reducción en la absorción, el incremento del metabolismo y la poca adherencia al tratamiento pueden contribuir a explicar el posible fallo del tratamiento. [revespcardiol.org]
El tratamiento se divide en curativo cuando se realiza trasplante alogénico de células hematopoyéticas y tratamiento paliativo a través de transfusión de plaquetas y el factor VIIa recombinante.(6) El objetivo de esta revisión fue hacer un abordaje clínico [revhematologia.sld.cu]
Efecto del tratamiento sustitutivo sobre la trombopatía urémica Respecto al posible efecto del tratamiento sustitutivo sobre la trombopatía urémica los resultados en la literatura son discordantes. [revistanefrologia.com]
Pronóstico
Aunque, actualmente no existe una cura para la enfermedad, el tratamiento adecuado con transfusiones plaquetarias y en caso de refractariedad, el uso del factor VIIa, permiten un buen pronóstico para los pacientes. [revhematologia.sld.cu]
Pronóstico y tratamiento Sin tratamiento, la PTT-SHU es casi siempre mortal, salvo en el caso de la enfermedad epidémica de los niños pequeños. [manualmerck.tripod.com]
Algunos signos pueden tener significado pronóstico, especialmente en lo que se refiere a la inminencia de una hemorragia a nivel del sistema nervioso central: un ejemplo es el “onyalai” (vesículas con contenido hemorrágico en la cavidad oral) o las hemorragias [semiologiaclinica.com]
Etiología
Etiología La anomalía de P2Y12 está causada por mutaciones en el gen P2RY12 (3q24-q25), que provocan el truncamiento prematuro del receptor P2Y12 o la síntesis de un receptor P2Y12 disfuncional. [orpha.net]
Tratamiento El tratamiento de la trombocitopenia varía según su etiología y gravedad. [manualmerck.tripod.com]
[…] y el factor VIIa recombinante.(6) El objetivo de esta revisión fue hacer un abordaje clínico y epidemiológico de la TG, cuyos principales casos se presentan a nivel del continente asiático, pero a nivel latinoamericano ha sido muy poco estudiada.(7) ETIOLOGÍA [revhematologia.sld.cu]
Puede cursar con trombocitopenia moderada y sangrado mucocutáneo severo y diferido que responde mal a las transfusiones de plaquetas, pero puede responder a antifibrinolíticos (dada la etiología del déficit). racteriza por la incapacidad de promover la [kipdf.com]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Hasta la fecha se han descrito 14 casos en todo el mundo. [orpha.net]
[…] recombinante.(6) El objetivo de esta revisión fue hacer un abordaje clínico y epidemiológico de la TG, cuyos principales casos se presentan a nivel del continente asiático, pero a nivel latinoamericano ha sido muy poco estudiada.(7) ETIOLOGÍA, PATOGÉNESIS Y EPIDEMIOLOGÍA [revhematologia.sld.cu]
DÉFICIT DE OTROS FACTORES DE LA COAGULACIÓN Globalidades Epidemiología Prevalencia 1/500.000-1/2.000.000 Más prevalente en zonas de consanguinidad Los casos leves son más frecuentes Herencia Autosómica recesiva (salvo algunos casos en disfibrinogenemia [kipdf.com]
Fisiopatología
Por ello, el posible papel del NO en la fisiopatología urémica está todavía por aclarar. [revistanefrologia.com]
Fisiopatología Las manifestaciones hemorrágicas son la expresión clínica de alteraciones cuantitativas y/o cualitativas de uno o varios de los sectores del mecanismo de la hemostasia y la fibrinólisis. [semiologiaclinica.com]
Es necesario seguir profundizando en un mejor conocimiento de la fisiopatología de la activación plaquetaria. [revespcardiol.org]
Prevención
[…] y arteriales periféricas) en pacientes de alto riesgo (prevención secundaria)2, no ocurre lo mismo en prevención primaria. [revespcardiol.org]
La principal preocupación clínica es la hemorragia, por lo cual es necesario un buen tratamiento y prevención de esta. (3) La prevención se realiza a través de un cuidado dental regular, para evitar sangrado gingival, prepararse para hemorragias menstruales [revhematologia.sld.cu]
Sin embargo, en la actualidad su uso es mucho más amplio, en pacientes con enfermedad oclusiva arterial y se la emplea para la prevención del 7 infarto de miocardio. Como agente profiláctico, se demostró que es tan eficaz como la aspirina. [nanopdf.com]
Profilaxis del sangrado urémico En la prevención del sangrado urémico existen varias estrategias. [revistanefrologia.com]
• VENTAJAS – Prevención del deterioro articular asociado a hemartros frecuentes. – Vida social con menos limitaciones (ejercicio físico, menor absentismo escolar…). • INCONVENIENTES – Necesidad de un acceso venoso. [kipdf.com]