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Destrucción suprarrenal


Presentación

  • La edad media de presentación es menor a 28 años.[scielo.edu.uy]
  • La presentación clínica, hallazgos del examen físico y hallazgos de laboratorio rápidamente aumenta el índice de sospecha y posiblemente conduce al diagnóstico más apropiado.[scielo.org.bo]
  • La presentación inicial puede limitarse a dolor abdominal, náuseas, vómitos y fiebre. Las crisis hipoglucémicas o los síntomas de deshidratación son manifestaciones comunes observadas en niños.[orpha.net]
  • Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y de evolución lenta y presentación insidiosa ( tablas 2 y 3 ).[elsevier.es]
  • Mourente, s/n. 36071 Pontevedra. e-mail: [email protected] INTRODUCCIÓN La baja incidencia de la enfermedad de Addison (EA), su lenta progresión, la inespecificidad de muchos de los síntomas de presentación y en no pocas ocasiones[scielo.isciii.es]
Hipotermia
  • Hipotermia (temperatura 35 º C. Si la Tª es normal sospechar infección o sepsis) Hipoglucemia severa, en contexto de un insuficiencia adrenal o síndrome poliglandular.[librodopeto.com]
Masa en el flanco
  • En el examen físico se palpará una masa en el flanco del mismo lado; asociado a hematuria, en la mayoría de los casos microscópica (a diferencia de la trombosis de las venas renales que originan hematuria macroscópica 12 .[scielo.conicyt.cl]
Vómitos
  • En el examen físico de ingreso destacó un niño decaído, sudoroso, con dolor abdominal difuso, asociado a vómitos.[scielo.conicyt.cl]
  • […] muscular, edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) tisular, insuficiencia (fracaso funcional) renal, hipoglucemia e hipopotasemia, mareos, pérdida de peso, pérdida de apetito y síntomas intestinales tales como nauseas, vómitos[enfermedades-raras.org]
  • La presentación inicial puede limitarse a dolor abdominal, náuseas, vómitos y fiebre. Las crisis hipoglucémicas o los síntomas de deshidratación son manifestaciones comunes observadas en niños.[orpha.net]
  • Síntomas durante la crisis : debilidad intensa, alteraciones de la conciencia, vómitos, diarrea, hipotensión y taquicardia, shock .[empendium.com]
  • Vómito. Diarrea. Presión arterial baja. Los niveles bajos de azúcar (hipoglucemia). Para las mujeres, ciclos menstruales irregulares o la ausencia de menstruación.[carefirst.staywellsolutionsonline.com]
Náusea
  • CUAD RO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba Síntomas prodrómicos: pérdida de apetito, náuseas, mialgias y malestar.[empendium.com]
  • […] debilidad muscular, edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) tisular, insuficiencia (fracaso funcional) renal, hipoglucemia e hipopotasemia, mareos, pérdida de peso, pérdida de apetito y síntomas intestinales tales como nauseas[enfermedades-raras.org]
  • La presentación inicial puede limitarse a dolor abdominal, náuseas, vómitos y fiebre. Las crisis hipoglucémicas o los síntomas de deshidratación son manifestaciones comunes observadas en niños.[orpha.net]
  • Náuseas. Vómito. Diarrea. Presión arterial baja. Los niveles bajos de azúcar (hipoglucemia). Para las mujeres, ciclos menstruales irregulares o la ausencia de menstruación.[carefirst.staywellsolutionsonline.com]
  • Otros síntomas menos frecuentes son náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea o estreñimiento, apetencia por la sal, apatía, depresión, mialgias, entre otros (13,14) .[scielo.org.pe]
Hipotensión
  • Déficit de mineralocorticoides: hipotensión arterial, hipotensión ortostática, palpitaciones y sincope, manifestaciones presentes en el caso clínico que presentamos.[scielo.edu.uy]
  • Síntomas durante la crisis : debilidad intensa, alteraciones de la conciencia, vómitos, diarrea, hipotensión y taquicardia, shock .[empendium.com]
  • Las consecuencias hemodinámicas de todo ello son hipotensión con gasto cardíaco alto, presión capilar pulmonar normal y resistencias sistémicas bajas.[scielo.isciii.es]
  • El estrés puede desencadenar crisis addisonianas, que consisten en la aparición súbita de debilidad, dolor abdominal intenso, deshidratación, hipotensión arterial, insuficiencia renal y shock (caída grave de la presión arterial, que hace peligrar la vida[enfermedades-raras.org]
  • Esta pérdida de sodio extravascular reduce el volumen plasmático y acentúa la hipotensión. Hiperkalemia: aumento de los niveles séricos de potasio .[es.wikipedia.org]
Hipotensión ortostática
  • Déficit de mineralocorticoides: hipotensión arterial, hipotensión ortostática, palpitaciones y sincope, manifestaciones presentes en el caso clínico que presentamos.[scielo.edu.uy]
  • La hipotensión ortostática es más marcada en la insuficiencia suprarrenal primaria que en la secundaria, y es el resultado de un descenso en la expresión de los receptores catecolamínicos vasculares (24).[scielo.isciii.es]
Hipertelorismo
  • Smith-Lemli-Opitz, es una patología de herencia autosómico recesiva, causada por una mutación en la enzima delta-7-dehidrocolesterol reductasa, se caracteriza por restricción de crecimiento intrauterino, falla de incremento de peso y talla, microcelafia, hipertelorismo[scielo.conicyt.cl]
Terror nocturno
  • Durante este episodio presentó además terrores nocturnos, por lo que se realizó EEG (normal) y TAC cerebral con imagen sugerente de aracnoidocele selar y RNM de encéfalo normal.[scielo.conicyt.cl]
Hematuria macroscópica
  • En el examen físico se palpará una masa en el flanco del mismo lado; asociado a hematuria, en la mayoría de los casos microscópica (a diferencia de la trombosis de las venas renales que originan hematuria macroscópica 12 .[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos Los signos clínicos no son específicos pero el diagnóstico de AAI se sospecha si un paciente presenta hipotonía o shock que responde mal a las catecolaminas.[orpha.net]
  • […] confirmado el diagnóstico por determinaciones hormonales (3,5).[scielo.isciii.es]
  • Valores por debajo de 5µg/dL son diagnósticos de la enfermedad.[scielo.org.co]
  • Aunque el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal debe confirmarse con una valoración funcional del eje hipofisario-adrenal, en los casos de elevada sospecha y gravedad, debe iniciarse el tratamiento sin esperar los resultados de los exámenes diagnósticos[scielo.edu.uy]
  • Una vez sospechada la confirmación diagnóstica y el tratamiento sustitutivo son relativamente sencillos.[medes.com]
Hiponatremia
  • Pruebas de laboratorio: 1) pruebas bioquímicas: hiperpotasemia, hiponatremia, hipoglucemia 2) pruebas hormonales: la concentración de cortisol en suero está disminuida; en la prueba de estimulación con ACTH sintético, la concentración sérica del cortisol[empendium.com]
  • Si hay un defecto en la producción de aldosterona, estaremos hablando de hiperpotasemia, acidosis, hiponatremia (disminución de la concentración de sodio) y Sistema Endocrino.[studocu.com]
  • Los laboratorios del paciente demostraron hiponatremia, hiperpotasemia y también cortisol por debajo de rangos normales.[scielo.org.bo]
  • En el último episodio de vómitos y dolor abdominal, requirió hospitalización por deshidratación con hiponatremia (121 mEq/L), hiperkalemia (5,5 mEq/L) y acidosis metabólica.[scielo.conicyt.cl]
  • Tras unos días de ingreso hospitalario le es dada el alta con el diagnóstico de hiponatremia tras presentar unos valores de sodio (Na) de 115 mmol/l al ingreso y probable síndrome de secreción inadecuada de vasopresina u hormona antidiurética (SIADH).[elsevier.es]
Disminución de aldosterona
  • Por otra parte, la disminución de aldosterona (mineralocorticoides) induce mayor reabsorción de potasio y pérdida de sodio y agua en el túbulo renal, con el consecuente aumento compensatorio en la actividad de renina plasmática (ARP) ( figura 2 ).[scielo.conicyt.cl]
Staphylococcus aureus
  • La asociación con Streptococcus 14 , Pneumococcus, Haemophilus influenzae group B16, Staphylococcus aureus 17 también han sido reportadas.[scielo.conicyt.cl]

Tratamiento

  • PRONÓSTICO Arriba Un tratamiento apropiado de la crisis suprarrenal salva la vida del paciente, pero el pronóstico puede ser incierto en caso de coexistencia de otros trastornos desencadenantes de la crisis.[empendium.com]
  • La radioterapia es el tratamiento más utilizado para el tratamiento de metástasis vertebrales dolorosas, también es el tratamiento de elección en metástasis que han causado compresión de la médula o con riesgo de producirla.[radioterapiahm.com]
  • Entre las menos frecuentes, se cuentan aquellas que requieren tratamiento glucocorticoideo crónico. Insuficiencia Adrenal.[raem.org.ar]
  • El objetivo del tratamiento es recuperar la función de las glándulas suprarrenales, para que produzcan niveles suficientes de hormonas. Los síntomas se controlan mediante un tratamiento de sustitución con hormonas.[enfermedades-raras.org]
  • Tratamiento de la enfermedad de Addison El objetivo del tratamiento es recuperar la función normal de las glándulas adrenales, para que produzcan niveles normales de hormonas corticosteroides.[carefirst.staywellsolutionsonline.com]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico varía dependiendo de las etiologías, pero suele estar relacionado con la rapidez del diagnóstico y de la asistencia médica. La muerte no es frecuente cuando los pacientes reciben una asistencia médica apropiada.[orpha.net]
  • PRONÓSTICO Arriba Un tratamiento apropiado de la crisis suprarrenal salva la vida del paciente, pero el pronóstico puede ser incierto en caso de coexistencia de otros trastornos desencadenantes de la crisis.[empendium.com]
  • Sin tratamiento hormonal de sustitución el pronóstico es severo, pudiendo incluso ser mortal. Aunque el tratamiento debe continuar de por vida, las perspectivas de una duración media de la vida normal son excelentes.[enfermedades-raras.org]
  • La terapia debe iniciarse antes de la 9na. semana de amenorrea, con 20μg de dexametasona / kg peso / día, dividido en tres dosis, con el fin de mejorar el pronóstico de ambigüedad de los genitales o facilitar su corrección quirúrgica si fuera menester[raem.org.ar]
  • El descubrimiento precoz de una endocrinopatía asociada y su tratamiento antes de que se haga sintomática, son claves en el manejo exitoso del paciente con un SPA, mejorando así su pronóstico funcional y vital.[scielo.edu.uy]

Etiología

  • Etiología La ISRP puede ser congénita o adquirida.[scielo.conicyt.cl]
  • Etiología La retirada de esteroides es la causa más común de AAI en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica.[orpha.net]
  • ANATOMÍA PATOLÓGICA Es distinta dependiendo de la etiología.[scielo.isciii.es]
  • Su etiología más prevalente en la actualidad es la adrenalitis autoinmune, con 70 a 90%.[scielo.edu.uy]
  • Se hace una revisión de las distintas etiologías de la enfermedad de Addison, haciendo especial hincapié en las relacionadas con enfermos neoplásicos.[medes.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia exacta de la insuficiencia suprarrenal aguda es desconocida. Descripción clínica La enfermedad puede presentarse a cualquier edad. Su aparición es a menudo repentina.[orpha.net]
  • Epidemiología frecuente en mujeres. El bocio no tóxico (difuso y/o nodular) puede ser: Esporádico: prevalencia 4-7%.[librodopeto.com]
  • Se incluyen en este artículo: definición, epidemiología, causas, fisiopatología, clasificación, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la IA.[scielo.org.co]
  • La descripción original por Addison [ 2 ] de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocinética del corazón , irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel . [ 3 ] Epidemiología [ editar ] La enfermedad[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • El esquema terapéutico elegido debería tomar en cuenta la fisiopatología y el objetivo de tratamiento, así como minimizar los riesgos de los efectos colaterales. Debe ajustarse periódicamente según la evolución.[raem.org.ar]
  • La sintomatología de la IA se corresponde con una fisiopatología hormonal específica como se muestra en la tabla Nº 3 .[scielo.org.co]
  • La fisiopatología no es conocida a cabalidad, pero se sabe que la mutación en el gen ABDC1 altera la funcionalidad de la proteína ADP, encargada de transportar los AGCML al interior del peroxisoma para su degradación.[revistasoched.cl]
  • Se revisan las manifestaciones clínicas, fisiopatología y tratamiento inicial de la ISRP. Caso 1 Varón de 9 años, tercer hijo; nacido de pretérmino de 34 semanas, pesó 2.250 gr y midió 46,5 cm; hijo de madre con tiroiditis de Hashimoto y vitíligo.[scielo.conicyt.cl]
  • FISIOPATOLOGÍA Y CLÍNICA 1. Déficit de glucocorticoides . --Síntomas físicos. La no existencia de niveles mínimos de cortisol evita que se realice el feed-back hipófiso-hipotalámico, con lo que aumentará la producción de CRH-ACTH.[scielo.isciii.es]

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