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Dermopatía restrictiva infantil


Presentación

  • La pitiriasis alba tiene tina presentación por lo general aislada por lo que se justifica considerarla como una entidad nosológica que forma parte del espectro de la atopia cutánea.[dermatologiaperuana.pe]
  • Esta es una presentación relativamente rara en niños, representando menos del 1% de las presentaciones clínicas dermatológicas pediátricas, pero es potencialmente mortal.[intramed.net]
  • Análisis por tipo de presentación clínica y su importancia para el diagnóstico prenatal ecográfico En la Tabla 1 se distribuye el total de niños recién nacidos con defectos congénitos en los tres grandes grupos de presentación clínica (Cuadro 2) .[revista.isciii.es]
  • Se ha postulado que este y el síndrome de cutis laxa con retraso del crecimiento y del desarrollo representan distintas formas de presentación del mismo síndrome.[analesdepediatria.org]
  • Jurídica Virtual del Municipio de Medellín - ASTREA" - Número de edición: 32 - 1Última actualización: 15 de marzo de 2019 - Medellin - Periodicidad: quincenal - ISSN : 2590-809X (En Linea) Las notas de vigencia, concordancias, notas del editor, forma de presentación[medellin.gov.co]
Cirugía
  • De hecho, muchas veces la propia enfermedad que requiere cirugía es la razón el descontrol y la cirugía el recurso para recuperarlo.[facmed.unam.mx]
  • Sin embargo, cuando no se evidencia inflamación y la enfermedad se encuentra en situación estable, se puede recurrir a correcciones más definitivas mediante prismas, o a la cirugía del estrabismo.[scielo.isciii.es]
Cardiopatía
  • […] músculos extraoculares - Figuera - Fine - Finlay-Marks - Finucane - Fisura de labio inferior-degeneración corioretiniana - Fisuras esternales-telangiectasia-hemangiomas - Fisuras faciales oblicuas-displasia frontonasal - Fisuras faciales-exoftalmos-cardiopatía[xing.com]
  • […] especificada Camptodactilia taurinúria Camptodactilia tipo Guadalajara tipo 1 Camptodactilia tipo Guadalajara tipo 2 Cardiomiopatía - anomalías renales Cardiomiopatía - intolerancia al ejercicio por una deficiencia de glicógeno en músculo y corazón Cardiopatía[medellin.gov.co]
  • ., Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica, FV idiopática) Cardiopatías congénitas (Noonan Sd., Costello Sd., Leopard Sd.,Wolff-Parkinson-White Sd., Alagille Sd.,Holt-Oram Sd.)[fjd.es]
  • Como ejemplo: Signos indirectos de cardiopatía no asociados a malformaciones o lesiones demostrables.[articulos.sld.cu]
  • […] isquémica Enfermedad vascular cerebral Enfermedad vascular periférica Microvasculares (microangiopatía) Retinopatía Glaucoma Nefropatía Neuropatía* Metabólicas Neuropatía* Catarata Lipoatrofia Mixtas Cardiopatía diabética Pie diabético Necrobiosis lipoídica[facmed.unam.mx]
Enfermedad vascular
  • vascular cerebral Enfermedad vascular periférica Microvasculares (microangiopatía) Retinopatía Glaucoma Nefropatía Neuropatía* Metabólicas Neuropatía* Catarata Lipoatrofia Mixtas Cardiopatía diabética Pie diabético Necrobiosis lipoídica Dermopatía diabética[facmed.unam.mx]
Hiperpigmentación
  • David - Davis - De Barsy - de Die-Smulders - de Grouchy - de Lange - De Moor - De Sanctis-Cacchione - Debilidad muscular-inmunodeficiencia - Defectos acrales-opacidad corneal-defectos diafragmáticos - Defectos del cuero cabelludo-dermoides epibulbares-hiperpigmentación[xing.com]
  • Las lesiones dérmicas (atrofia e hiperpigmentación) se localizan en la mitad superior del cuerpo, en particular en la cara y el cuello, siguiendo una distribución que recuerda las líneas de Blashko.[analesdepediatria.org]
  • El edema de larga evolución, ocasiona hiperpigmentación cutánea periocular más acusada por las mañanas y dan al paciente una gran sensación de presión periocular 10 .[scielo.isciii.es]
Ampolla
  • Es importante considerar a la EB en el diagnóstico diferencial de las ampollas neonatales mientras se excluyen las causas infecciosas.[intramed.net]
  • El contenido puede ser suero, linfa, sangre, líquido extracelular o mezcla de éstos Ampolla Elevación circunscrita, de contenido líquido, mayor de 1 cm Pústula Elevación pequeña, circunscrita, superficial en la epidermis o en el infundíbulo; contiene[accessmedicina.mhmedical.com]
  • También puede observarse edema, discoloración o ampollas 22 . Trastornos de la pigmentación En general, la piel del bebé está menos pigmentada que la del niño y existe una amplia variabilidad en el grado y distribución de la pigmentación normal.[analesdepediatria.org]
Exantema
  • El extenso exantema cutáneo inicialmente se asemeja a la escarlatina y puede convertirse en una eritrodermia. Se puede producir una rápida falla multiorgánica dentro de las 8-12 hs después del inicio de los síntomas.[intramed.net]
  • […] entidad a descartar en un lactante con lesiones cutáneas es la histiocitosis X o histiocitosis de las células de Langerhans, en especial en su forma más aguda y grave o enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, habitualmente de curso rápidamente fatal con fiebre, exantema[wellpath.uniovi.es]
Eritema
  • El SSJ debe distinguirse del eritema multiforme (EM) que es una reacción de hipersensibilidad provocada generalmente por infecciones, más comúnmente por el HSV.[intramed.net]
  • Enfermedades bulosas: Eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson, acrodermatitis enteropática, pénfigo. 3. Malformaciones: Hemangiomas. malformaciones vasculares (síndrome Sturger-Weber), síndrome de Peutz-Jeghers. Linfangioma. 4.[dermatologiaperuana.pe]
Acné
  • […] mental dismorfia arañazo de gato, enfermedad del Argininemia Arrinia Arrinia atresia de coanas microftalmia Arteriris temporal juvenil Arteritis de células gigantes Artritis juvenil idiopática de inicio sistémico Artritis piógena - pioderma gangrenosum - acné[medellin.gov.co]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en el examen clínico. La biopsia no es de utilidad diagnóstica, pero revela una intensa ortoqueratosis compacta.[orpha.net]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Generalmente, una biopsia es suficiente para confirmar el diagnóstico clínico no requiriendo de realizar exámenes invasivos.[dermatologiaperuana.pe]
  • Conclusión Las emergencias dermatológicas pediátricas pueden representar un enigma diagnóstico y terapéutico para los clínicos.[intramed.net]
  • La ecografía tridimensional ha de servir, sin duda, para obtener un diagnóstico prenatal más temprano (en el segundo trimestre).[es.answers.yahoo.com]

Tratamiento

  • El tratamiento de sostén es el único universalmente aceptado para el SSJ.[intramed.net]
  • El tratamiento de los supervivientes es similar al tratamiento de la EIC grave e incluye el uso de emolientes, queratolíticos y retinoides.[orpha.net]
  • Síndrome Coronario Agudo (Clopidogrel) CYP2C9, VKORC1: Tratamiento Enfermedad Tromboembólica Venosa (cumarínicos) CYP2D6: Biomarcador predictor de respuesta a Tratamiento Cá.[fjd.es]
  • Se aprecia una mejoría del 10 a 15%, requerirá mínimo cinco a seis tratamientos mas. Se pone a consideración la dificultad para el tratamiento en pacientes de escasos recursos.[dermatologiaperuana.pe]
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Pronóstico

  • Pronóstico La IA conlleva una importante morbilidad y mortalidad poco después del nacimiento ( Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar.[orpha.net]
  • La mastocitosis difusa es tina forma poco común que afecta generalmente a lactantes y tiene predisposición a asociar mastocitosis sistémica, por lo que suele tener con mal pronóstico.[dermatologiaperuana.pe]
  • Es muy difícil diferenciar entre los tipos de EB y no debe administrarse información detallada sobre el pronóstico hasta que los resultados de la biopsia estén disponibles.[intramed.net]
  • Esa frecuencia tan baja ha sido la causa de que, tradicionalmente, no hayan sido consideradas como un problema sanitario; además dificulta o impide tener experiencia sobre las mismas y, por tanto, sobre su reconocimiento, diagnóstico, pronóstico y manejo[revista.isciii.es]

Etiología

  • La Tabla 8 , muestra los síndromes clínicos bien definidos, pero cuya etiología no se conoce.[revista.isciii.es]
  • Etiología La IA se debe a mutaciones recesivas en el gen ABCA12 , que codifica un transportador de membrana dependiente de ATP (ABC) implicado en el transporte de lípidos de los gránulos lamelares a la superficie apical de los queratinocitos de la capa[orpha.net]
  • Cuando son aislados y no tienen etiología genética demostrable, no constituyen un criterio para evaluar la interrupción de embarazo como opción reproductiva a ninguna edad gestacional.[articulos.sld.cu]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se estima que su prevalencia es inferior a 1/1.000.000 individuos. Descripción clínica Los afectados nacen envueltos por una membrana colodión con placas distribuidas por todo el cuerpo que limitan dramáticamente el movimiento.[orpha.net]
  • Teléfono: 91 822 24 24 E-mail: [email protected] Boletín del ECEMC: Revista de Dismorfología y Epidemiología ISSN: 0210-3893 Centro de Investigación sobre Anomalías Congénitas (CIAC). Instituto de Salud Carlos III. Av.[revista.isciii.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Definiciones y tipos de defectos congénitos. – N.º 30: Prevención de defectos congénitos. Tratamiento de las alteraciones de la función tiroidea durante el embarazo. – N.º 31: Prevención de defectos congénitos.[revista.isciii.es]
  • […] de la epidemia sólo podrá atemperarse en la medida en que se logre la prevención de la enfermedad.[facmed.unam.mx]
  • Cuando se trata a un niño enfermo con una enfermedad aguda de la piel, debe haber un enfoque especial en el cuidado de enfermería, de la piel y de las heridas, el seguimiento del balance de líquidos y electrolitos, en nutrición y prevención temprana y[intramed.net]

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