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Dermatosis IgA linear

Dermatosis IgA Lineal


Presentación

  • Dos casos con diferentes formas de presentación Linear IgA Dermatosis.[dcmq.com.mx]
  • La presentación clínica en otras ocasiones es similar a la dermatitis herpetiforme. No se asocia a enteropatía sensible al gluten. Existen dos formas clínicas, la del adulto y la infantil(2,4,5).[loseskakeados.com]
  • A las 6 semanas de iniciar tratamiento con dapsona Pero si os tenéis que quedar con algo, hacedlo con la presentación clínica , que es tan característica que se reconoce como entidad mucho antes de la aparición de la técnica de inmunofluorescencia.[dermapixel.com]
  • Discusión El interés de la presentación de este caso reside en su rareza, menos de 0.5 por millón, 1 con ligero predominio en mujeres; también visto en pénfigo buloso.[scielo.org.mx]
Malestar
  • La mucosa oral y conjuntival se afecta con frecuencia, hasta en el 50% de los casos, y puede existir afectación sistémica acompañante con malestar, fiebre y anorexia.[scielo.isciii.es]

Diagnóstico

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • Esta inmunoglobulina puede ser la única detectada, o bien puede acompañarse de depósitos de IgG e IgM , en general mucho más débiles. [ 3 ] Diagnóstico diferencial [ editar ] El diagnóstico diferencial incluye otras dermatosis ampollares, especialmente[es.wikipedia.org]
  • Se arribó a la conclusión diagnóstica de que el paciente no era portador de dermatitis herpetiforme, sino de dermatosis IgA lineal del adulto.[loseskakeados.com]
HLA-A
  • Entre los afectados existe una alta incidencia de HLA-B8(5-7). La clínica es bastante variada. En general, son ampollas tensas de gran tamaño, que aparecen sobre piel normal o eritematosa.[loseskakeados.com]
  • En 80 a 90% de los pacientes con depósitos granulares en la inmunofluorescencia directa (IFD) y enteropatía por gluten se encuentra HLA-DQ2 (90%) y HLA-DQ8; otros alelos implicados son HLA-DQB1, HLA-DQA1, HLA-DR3, HLA-B8 y HLA-A1; esta relación no existe[accessmedicina.mhmedical.com]
  • La mayoría tiene anticuerpos iga contra la región extracelular del antígeno 2 del penfigoide ampolloso (de unos 120 kd) y otros contra el colágeno vii. 1,2 Otro factor involucrado es el genético, con predominio del hla-b8, cw7, dr3. 6 A diferencia de[dcmq.com.mx]
  • Su etiología no está del todo clara, pero se cree que es de origen autoinmune , en base a las características inmunopatológicas y a los estudios sobre el HLA.[dermapixel.com]
  • En la etiología de la DCAL se ha encontrado asociación con haplotipos de histocompatibilidad (HLA) B8, DR2 y DR3, los cuales pueden conferir susceptibilidad genética autoinmune.[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • No se requirió tratamiento con dapsona dada la pronta mejoría de las lesiones tras suspensión de vancomicina.[revistadelaofil.org]
  • Antes de iniciar el tratamiento es importante determinar los niveles de la enzima G6PDH, ya que su disfunción contraindica el tratamiento con sulfona.[scielo.isciii.es]
  • Tratamiento El tratamiento de elección son las sulfonas o la sulfapiridina, con excelente respuesta a los pocos días. En casos rebeldes, puede añadirse dosis bajas de prednisona(8-10).[loseskakeados.com]
  • El tratamiento principal para este padecimiento son las sulfonas. A continuación se expone el caso de una paciente femenina de 72 años con diagnóstico de dermatosis por depósitos de IgA lineal, así como su abordaje y tratamiento.[imbiomed.com]
  • […] historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención & control PX psicología RT radioterapia RH rehabilitación BL sangre TH terapia DT tratamiento[decs.bvs.br]

Pronóstico

  • El pronóstico de la enfermedad es favorable y no suele durar más de dos años. A diferencia de la DH, no existe relación con la enteropatía sensible al gluten y por tanto la dieta no tiene ningún papel en el manejo de la enfermedad.[scielo.isciii.es]
  • En general el pronóstico en el niño es bueno, se espera que remita en uno o dos años; en el adulto es más impredecible, pues tiene remisiones y exacerbaciones periódicas; y en los casos inducidos por fármacos suele resolverse en dos a seis semanas tras[dcmq.com.mx]

Etiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • Suele presentarse a partir de la cuarta década de vida y su etiología es mayormente idiopática. Se ha asociado con el uso de algunos medicamentos como vancomicina; sin embargo, estudios recientes cuestionan la veracidad de esta relación.[imbiomed.com]
  • […] dermatosis IgA lineal , [ 1 ] es un raro trastorno subepidérmico de naturaleza autoinmune , heterogéneo, con formación de ampollas, [ 2 ] que se caracteriza por la presencia de depósitos de IgA en disposición lineal en la unión dermoepidérmica. [ 3 ] La etiología[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • […] escasa frecuencia de la DAL ha retrasado el progreso en su conocimiento, en comparación con los avances realizados en otras enfermedades ampollares autoinmunes, lo cual explica que actualmente aún exista una cierta confusión en muchos aspectos. [ 3 ] Epidemiología[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • No se conoce una forma de prevención para esta enfermedad. Las personas que la padecen pueden prevenir las complicaciones evitando alimentos que contengan gluten. Enfermedad de Duhring; DH Bolognia JL, Schaffer JV, Duncan KO, Ko CJ.[medlineplus.gov]

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