Presentación
La edad de presentación fue entre los 4 a 13 años de edad con una media de 8 años. Las formas de presentación se muestran en la tabla 1. Los exámenes de laboratorio se muestran en la tabla 2. [scielo.edu.uy]
Presentación de caso. Gaceta Médica Espirituana. 2012; 14(3):5. Martínez D, Sandoval C, Llantén P, Pastrian D, Álamos L, Bahamonde C, Hernández C. Dermatomiositis juvenil: revisión a propósito de un caso clínico. [revreumatologia.sld.cu]
El presente caso pertenece a la categoría de DMJ definitivo por la presentación de 4 de los 5 criterios diagnósticos, cabe recalcar que las características dermatológicas orientaron al diagnóstico definitivo 6,7. [scielo.org.bo]
Presentamos el caso de una paciente de 4 años de edad, con diagnóstico de DMJ según criterios de Bohan y Peter, en una edad muy temprana de presentación, con calcinosis extensas que le impedían sentarse, sin flexión de articulación de rodillas, con clase [medes.com]
En el presente caso, se diagnosticó DMJ de acuerdo con los criterios de Bohan y Peter, en una edad muy temprana de presentación. [reumatologiaclinica.org]
Todo el sistema del cuerpo
- Fiebre
La globulina inmune intravenosa puede tener efectos secundarios agudos como dolor de espalda, dolor de cabeza, y fiebre. La globulina inmune intravenosa es cara y se necesitan repetidas dosis. [es.wikipedia.org]
La globulina inmune intravenosa puede tener efectos secundarios agudos como dolor de espalda, dolor de cabeza, y fiebre. La globulina inmune intravenosa es carra y se necesitan repetidas dosis. [clevelandclinic.org]
Caso clínico Niña de 4 años y 5 meses de edad, que había sido diagnosticada de lupus eritematoso sistémico a los 2 años de edad por eritema malar, fotosensibilidad, pérdida de peso, anorexia, fiebre y disminución de la fuerza muscular, tratada con prednisona [reumatologiaclinica.org]
Los niños pueden sufrir fiebre, fatiga, al caminar se pueden caer, pueden sufrir dolor abdominal, tener las articulaciones doloridas, voz débil, disfagia, etc. [pequelia.republica.com]
Los síntomas pueden incluir: Fiebre Erupción alrededor de los párpados y, o los nudillos y las articulaciones; también pueden presentarse erupciones en los codos, las rodillas y los tobillos Debilidad muscular Fatiga Malestar general Dolor muscular y [stanfordchildrens.org]
- Fatiga
Los inmunosupresores pueden causar nauseas, fatiga, dolor abdominal, y una ligera pérdida del cabello. [es.wikipedia.org]
Los niños pueden sufrir fiebre, fatiga, al caminar se pueden caer, pueden sufrir dolor abdominal, tener las articulaciones doloridas, voz débil, disfagia, etc. [pequelia.republica.com]
Los síntomas pueden incluir: Fiebre Erupción alrededor de los párpados y, o los nudillos y las articulaciones; también pueden presentarse erupciones en los codos, las rodillas y los tobillos Debilidad muscular Fatiga Malestar general Dolor muscular y [stanfordchildrens.org]
Según nos informa Mª Carmen Miguel la patología puede cursar con brotes que hacen que las personas que la padecen puedan tener dolor, fatiga y verse incluso imposibilitados para moverse o realizar sus tareas del día a día. [discapnet.es]
- Pérdida de peso
[…] de peso (debido a la dificultad para tragar) Dolor e inflamación en las articulaciones Depósitos de calcio debajo de la piel (calcinosis) Llagas en la boca Los síntomas de la dermatomiositis juvenil pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas [stanfordchildrens.org]
[…] de peso, cansancio y fiebre -Manifestaciones musculares. [es.wikipedia.org]
Caso clínico Niña de 4 años y 5 meses de edad, que había sido diagnosticada de lupus eritematoso sistémico a los 2 años de edad por eritema malar, fotosensibilidad, pérdida de peso, anorexia, fiebre y disminución de la fuerza muscular, tratada con prednisona [reumatologiaclinica.org]
CASO CLÍNICO Escolar de 12 años masculino que ingresa al servicio para ser estudiado por tener edema facial, de hace 2 meses, acompañado de distensión abdominal con perdida de peso, con periodos de intermitencia, tiene el antecedente de internarse por [revistasbolivianas.org.bo]
- Anorexia
[…] piel, con presencia de vasculitis como alteración anatomopatológica subyacente y que cursa con debilidad muscular simétrica, rash y aparición tardía de calcinosis.[3] Los síntomas principales de la dermatomiositis juvenil son10:-Síntomas generales: Anorexia [es.wikipedia.org]
Caso clínico Niña de 4 años y 5 meses de edad, que había sido diagnosticada de lupus eritematoso sistémico a los 2 años de edad por eritema malar, fotosensibilidad, pérdida de peso, anorexia, fiebre y disminución de la fuerza muscular, tratada con prednisona [reumatologiaclinica.org]
- Malestar general
Los síntomas pueden incluir: Fiebre Erupción alrededor de los párpados y, o los nudillos y las articulaciones; también pueden presentarse erupciones en los codos, las rodillas y los tobillos Debilidad muscular Fatiga Malestar general Dolor muscular y [stanfordchildrens.org]
Gastrointestinal
- Disfagia
Entre los factores de mal pronóstico se encuentran diagnóstico tardío y retardo en el inicio de tratamiento, fibrosis pulmonar, compromiso miocárdico y disfagia 4. [scielo.org.bo]
Los niños pueden sufrir fiebre, fatiga, al caminar se pueden caer, pueden sufrir dolor abdominal, tener las articulaciones doloridas, voz débil, disfagia, etc. [pequelia.republica.com]
Otras características extramusculares asociadas incluyen disfagia, a veces disfonía, ronquera, neumonitis, manifestaciones cardíacas (defectos de conducción, miocarditis, miocardiopatía dilatada, consulte este término), fenómeno de Raynaud y artritis [orpha.net]
[…] como subir las escaleras, ponerse de pie, montar en bicicleta, vestirse, levantar la cabeza Caerse frecuentemente Dolor abdominal severo (debido a las úlceras en el sistema digestivo debido a la vasculitis) Voz débil (disfonia) Dificultad para tragar (disfagia [clevelandclinic.org]
[…] subir las escaleras, ponerse de pie, montar en bicicleta, vestirse, levantar la cabeza -Caerse frecuentemente -Dolor abdominal severo (debido a las úlceras en el sistema digestivo debido a la vasculitis) -Voz débil (disfonia) -Dificultad para tragar (disfagia [es.wikipedia.org]
- Dolor abdominal severo
abdominal severo (debido a las úlceras en el sistema digestivo debido a la vasculitis) Voz débil (disfonia) Dificultad para tragar (disfagia) Unos bultos duros debajo de la piel debido a los depósitos de calcio (calcicosis) Músculos que se tensan y acortan [clevelandclinic.org]
abdominal severo (debido a las úlceras en el sistema digestivo debido a la vasculitis) -Voz débil (disfonia) -Dificultad para tragar (disfagia) -Unos bultos duros debajo de la piel debido a los depósitos de calcio (calcicosis) -Músculos que se tensan [es.wikipedia.org]
- Hipo
Generalmente con antecedentes familiares positivos. b) Miopatías congénitas estructurales: miotubular, núcleo central, nema- línica c) Miopatías metabólicas: .Parálisis periódica familiar hipo e hipercaliémica. .Debidas a déficit enzimático: glucogenosis [es.wikipedia.org]
Musculoesquelético
- Debilidad muscular
Debilidad muscular simétrica de predominio proximal, acompañada de dolor muscular, con sensibilidad dolorosa a la palpación y edema indurado. [es.wikipedia.org]
Debilidad muscular persistente, inflamación muscular y erupción. Durante esta fase, los síntomas incluyen debilidad muscular persistente, inflamación activa de los músculos y erupciones que duran hasta dos años. Recuperación. [stanfordchildrens.org]
Respecto al tratamiento, este debe ser individualizado la evolución de la enfermedad el cual va desde un cuadro clínico leve de debilidad muscular y manifestaciones cutáneas hasta un cuadro de gravedad con debilidad muscular generalizada que llega a comprometer [scielo.org.bo]
Esta enfermedad de origen autoinmune, muy agresiva en niños aunque se presente en muy raras ocasiones, se caracteriza por inflamación de los músculos, erupciones en la piel, debilidad muscular y cambios cutáneos. [actasanitaria.com]
El niño tratado en el Hospital Gregorio Marañón presentaba una extremada debilidad muscular y lesiones cutáneas muy exageradas, además de otras complicaciones, como son las calcificaciones generalizadas y esclerosis cutánea. [jano.es]
- Miopatía
Miopatías primarias:a) Distrofias musculares. Ausencia de síntomas inflamatorios. [es.wikipedia.org]
Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial en la DMJ puede incluir miopatías mitocondriales, miopatías infecciosas, otras formas de miopatías inflamatorias, particularmente miopatía necrotizante autoinmune (ver este término), así como distrofia [orpha.net]
Palabras clave Dermatomiositis juvenil;Miopatias inflamatorias;Niños;Incidencia;Prevalencia Enlaces refback No hay ningún enlace refback. [revistas.ces.edu.co]
Poliomiositis, dermatomiositis y otras miopatias inflamatorias idiopáticas. EMC 2015;4 8(1):1-11. Acceso en: Agosto 2015. Disponible en: 9. Yanez J, Cisternas M, Saldias V, Saldias F. [scielo.org.bo]
El diagnóstico diferencial se plantea con: miositis infecciosas, miopatías (distrofias musculares, miopatías metabólicas y endocrinas), enfermedades neurológicas (polineuritis, atrofias espinales, enfermedad de la unión neuromuscular), otras enfermedades [analesdepediatria.org]
- Debilidad muscular proximal
El diagnóstico clínico se basa en debilidad muscular proximal simétrica, manifestaciones cutáneas y hallazgos anormales enzimáticos, electromiográficos e histológicos 3. [scielo.org.bo]
Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana. 2. Elevación de enzimas musculares: creatininfosfoquinasa, aldolasa, lactodeshidrogenasa y transaminasa. 3. [scielo.edu.uy]
Algunos de los síntomas más destacados son debilidad muscular proximal, es decir, que afecta a los músculos más cercanos al tronco o parte central del cuerpo. lesiones cutáneas diversas que van desde erupciones eritematosas a ulceras, sarpullidos, descamación [discapnet.es]
El diagnóstico de DM se establece ante la presencia de manifestaciones dérmicas características, debilidad muscular proximal y elevación de enzimas musculares en ausencia de datos de laboratorio correspondientes de enfermedad mixta del tejido conjuntivo.Los [es.wikipedia.org]
El diagnóstico definitivo requiere la presencia de tres criterios de los cuatro enumerados (debilidad muscular proximal simétrica, elevación de enzimas musculares, electromiograma típico de miositis y biopsia muscular compatible con miositis inflamatoria [analesdepediatria.org]
- Mialgia
Los signos comúnmente descritos también incluyen mialgia y artralgia. [orpha.net]
También se pueden dar estos otros síntomas y patologías añadidas debido a la DMJ En ocasiones pueden darse artralgias y mialgias Artritis inflamatoria Dificultad para tragar Dificultad para respirar Alteración de las cuerdas vocales, ronquera Neumonitis [discapnet.es]
El síntoma fundamental es la debilidad muscular simétrica de predominio proximal acompañada de mialgia, hiperalgesia y edema indurado. [analesdepediatria.org]
En algunos casos el cansancio se acompaña de mialgias e incluso palpación muscular dolorosa. [revistasbolivianas.org.bo]
Piel
- Erupción cutánea
Los niños que sufren esta enfermedad tienen dolor muscular especialmente en la zona de las caderas y los hombros, las erupciones cutáneas aparecen por la cara y el cuello, destacando las que se forman en los parpados superiores de los ojos con un tono [pequelia.republica.com]
El diagnóstico de DMJ se establece, con base en los criterios de Bohan et al 2, en presencia de una erupción cutánea típica (pápulas de Gottron, eritema en heliotropo), así como tres de los siguientes criterios: debilidad muscular proximal simétrica, [reumatologiaclinica.org]
Diagnóstico
El diagnóstico precoz es fundamental para el control de las complicaciones de la enfermedad. El diagnóstico es tardío, por que se confunde con otras enfermedades auto inmunes y con problemas de origen alérgico. [es.wikipedia.org]
Resultados: Se incluyeron 9 mujeres y 2 varones, mediana de edad al diagnóstico fue 8 años. [scielo.conicyt.cl]
El diagnóstico se establece con los criterios de Bohan y Peter 1,2. [analesdepediatria.org]
[…] la extensión de la calcinosis cutis con ambos métodos diagnósticos. [scielo.org.mx]
No fue necesario realizar a todos la biopsia muscular, salvo en aquellos casos que fue preciso para confirmar el diagnóstico. La biopsia muscular normal, no descartó el diagnóstico de DMJ ya que es una enfermedad de afectación focal. [scielo.edu.uy]
Suero
- Hipertrigliceridemia
La lipodistrofia también es más frecuente en DMJ; puede ser generalizada, parcial o localizada y estar asociada a hirsutismo, acantosis nigricans, diabetes mellitus insulinodependiente e hipertrigliceridemia 28. [piel-l.org]
Microbiología
- Toxoplasma gondii
Se investigó sexo, edad, antecedentes de importancia, signos y síntomas, enzimas musculares, estudios inmunológicos, serología para hepatitis A, B, y C y Toxoplasma gondii, electromiografía (EMG), biopsia muscular, serie esofagogástrica (SEG), radiografía [bases.bireme.br]
Tratamiento
El tratamiento de la DMJ depende del grado la enfermedad. [es.wikipedia.org]
Ventajas del tratamiento Tras el tratamiento inicial con gammaglobulina, a los 6 meses de seguimiento, las pruebas de imagen evidenciaron que las calcificaciones habían disminuido. [jano.es]
Tras el tratamiento inicial con gammaglobulina, a los seis meses de seguimiento, las pruebas de imagen evidenciaron que las calcificaciones habían disminuido. [actasanitaria.com]
La mayoría de los pacientes padecen efectos secundarios relacionados con este tratamiento. En muchos casos, la prednisona se introduce temprano como opción de tratamiento y puede suspenderse antes de que finalice el período de dos años. [anadeju.webnode.es]
Aunque el pronóstico de los pacientes con DMJ ha mejorado con el uso de tratamiento inmunosupresor más agresivo, falta por definir pautas de tratamiento guiadas por la clínica y la farmacogenética que permitan seleccionar el mejor tratamiento en forma [piel-l.org]
Pronóstico
Respecto al pronóstico de los pacientes con DMJ, este resulta ser bastante variable. [scielo.org.bo]
En general se acepta que el uso insuficiente de corticosteroides (dosis bajas o por períodos cortos de tiempo) está asociado con peor pronóstico 4,19. [piel-l.org]
Sólo en un tercio de los casos el inicio es agudo, y se relaciona con un peor pronóstico 1. El síntoma fundamental es la debilidad muscular simétrica de predominio proximal acompañada de mialgia, hiperalgesia y edema indurado. [analesdepediatria.org]
Discusión El pronóstico de los niños con DMJ ha mejorado desde la introducción de la terapia con corticoides; sin embargo, aún se produce una morbilidad considerable. [reumatologiaclinica.org]
El pronóstico en los casos donde sí se produce una respuesta al tratamiento es favorable, incluso pueden desaparecer completamente todos los síntomas, en otros se pueden mantener disminuidos y será necesario combinar los medicamentos con fisioterapia [pequelia.republica.com]
Etiología
Se desconoce su etiología, aunque sí está claro que un fenómeno vasculítico secundario a la acción de autoanticuerpos es el responsable del daño sobre los capilares del músculo y la piel. [neurologia.com]
MARTÍNEZ RAMÍREZ R, MOREL AYALA Z, MENDIETA ZERÓN S, FAUGIER FUENTES E, MALDONADO VELÁZQUEZ R Reumatología Clínica 2008;4(6): 248-250 Tipo artículo: Caso Clínico Resumen del Autor: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología [medes.com]
En ocasiones pueden asociarse a cáncer y la presencia de autoanticuerpos específicos y asociados a estas enfermedades sustenta la etiología autoinmune del proceso y ayuda a categorizar a los pacientes. [es.wikipedia.org]
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología incierta, que resulta en una inflamación crónica no supurativa del músculo estriado, la piel y el tracto gastrointestinal. [reumatologiaclinica.org]
Etiología La patogénesis exacta de la DMJ aún no se ha esclarecido. Se cree que está relacionada con cambios en vasos pequeños del tejido muscular mediados por el complemento que conducen a daño vascular. [orpha.net]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia exacta de la DMJ es desconocida. La tasa de incidencia anual estimada oscila desde 1/520.000 a 1/250.000. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres (proporción de 2,3: 1). [orpha.net]
Epidemiología La prevalencia reportada en países como Estados Unidos de Norteamérica y el Reino Unido es de 24 casos/millón de niños 16,17, pero a pesar de ser una entidad poco frecuente, es la miopatía más común en la población pediátrica 2. [piel-l.org]
Fisiopatología
[…] positivos con mayor frecuencia en el G1, en relación con el grado de vasculitis; sin embargo, se necesitará evaluar prospectivamente un mayor número de casos para hacer conclusiones válidas(AU) Descritores: Dermatomiosite / diagnóstico Dermatomiosite / fisiopatologia [bases.bireme.br]
La fisiopatología de esta entidad se basa en la destrucción de fibras musculares y afectación cutánea ligada a infiltrado inflamatorio. [scielo.org.bo]
El diagnóstico y tratamiento de este desorden multisistémico y su fisiopatología no han sido esclarecidos en su totalidad. [scielo.org.co]
Prevención
[…] otras, que requerirán una estricta vigilancia.[7] Este tipo de aporte se pretende que aquellos que buscan información de la enfermedad puedan tener ciertos parámetros, si bien los colaboradores y editores han indicado que no se cuenta con elementos de prevención [es.wikipedia.org]
[…] cutáneas hasta un cuadro de gravedad con debilidad muscular generalizada que llega a comprometer la musculatura respiratoria y que puede llevar a la muerte del paciente, el tratamiento además incluye el control de la miositis inflamatoria subyacente, la prevención [scielo.org.bo]