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Dermatomiositis juvenil
Presentación
- Presentación de caso. Gaceta Médica Espirituana. 2012; 14(3):5. Martínez D, Sandoval C, Llantén P, Pastrian D, Álamos L, Bahamonde C, Hernández C. Dermatomiositis juvenil: revisión a propósito de un caso clínico.[revreumatologia.sld.cu]
- Presentamos el caso de una paciente de 4 años de edad, con diagnóstico de DMJ según criterios de Bohan y Peter, en una edad muy temprana de presentación, con calcinosis extensas que le impedían sentarse, sin flexión de articulación de rodillas, con clase[medes.com]
- En el presente caso, se diagnosticó DMJ de acuerdo con los criterios de Bohan y Peter, en una edad muy temprana de presentación.[reumatologiaclinica.org]
- Queremos presentar un caso clínico de dermatomiositis juvenil asociado con calcinosis universallis debido a la infrecuencia de esta presentación clínica y mostrar las pautas de tratamiento establecidas desde el punto de vista médico y quirúrgico.[scielo.org.co]
Todo el sistema del cuerpo
Fiebre
- -La globulina inmune intravenosa puede tener efectos secundarios agudos como dolor de espalda, dolor de cabeza, y fiebre. La globulina inmune intravenosa es cara y se necesitan repetidas dosis.[es.wikipedia.org]
- Los niños pueden sufrir fiebre, fatiga, al caminar se pueden caer, pueden sufrir dolor abdominal, tener las articulaciones doloridas, voz débil, disfagia, etc.[pequelia.republica.com]
- Los síntomas pueden incluir: Fiebre Erupción alrededor de los párpados y, o los nudillos y las articulaciones; también pueden presentarse erupciones en los codos, las rodillas y los tobillos Debilidad muscular Fatiga Malestar general Dolor muscular y[stanfordchildrens.org]
- Caso clínico Niña de 4 años y 5 meses de edad, que había sido diagnosticada de lupus eritematoso sistémico a los 2 años de edad por eritema malar, fotosensibilidad, pérdida de peso, anorexia, fiebre y disminución de la fuerza muscular, tratada con prednisona[reumatologiaclinica.org]
- Fiebre Prolongada en Enfermedades Autoinmunes en Pediatría. Diagnóstico y Alteraciones Inmunológicas. Bol Clin Hosp Infant Edo Son. 2011;28(1):23-6. Poletti ED, Leal VM, Muñoz R, Muñoz L, Morales A. Dermatomiositis juvenil paraneoplásica.[revreumatologia.sld.cu]
Pérdida de peso
- […] de peso (debido a la dificultad para tragar) Dolor e inflamación en las articulaciones Depósitos de calcio debajo de la piel (calcinosis) Llagas en la boca Los síntomas de la dermatomiositis juvenil pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas[stanfordchildrens.org]
- […] de peso, cansancio y fiebre -Manifestaciones musculares.[es.wikipedia.org]
- Caso clínico Niña de 4 años y 5 meses de edad, que había sido diagnosticada de lupus eritematoso sistémico a los 2 años de edad por eritema malar, fotosensibilidad, pérdida de peso, anorexia, fiebre y disminución de la fuerza muscular, tratada con prednisona[reumatologiaclinica.org]
- CASO CLÍNICO Escolar de 12 años masculino que ingresa al servicio para ser estudiado por tener edema facial, de hace 2 meses, acompañado de distensión abdominal con perdida de peso, con periodos de intermitencia, tiene el antecedente de internarse por[revistasbolivianas.org.bo]
Cansancio
- […] debilidad muscular en miembros inferiores y decide buscar atención medica en el hospital materno infantil de Tegucigalpa Honduras al ingreso, presentando debilidad muscular que le imposibilitaba caminar y levantar sus brazos por encima de sus hombros y cansancio[uhsalud.com]
- […] vasculitis como alteración anatomopatológica subyacente y que cursa con debilidad muscular simétrica, rash y aparición tardía de calcinosis.[3] Los síntomas principales de la dermatomiositis juvenil son10:-Síntomas generales: Anorexia, pérdida de peso, cansancio[es.wikipedia.org]
- En algunos casos el cansancio se acompaña de mialgias e incluso palpación muscular dolorosa.[revistasbolivianas.org.bo]
Malestar
- Hay que mencionar que empezó como se ha indicado en el documento, malestar en los músculos, dolores de piernas y una pérdida paulatina de movimiento.[es.wikipedia.org]
- Los síntomas pueden incluir: Fiebre Erupción alrededor de los párpados y, o los nudillos y las articulaciones; también pueden presentarse erupciones en los codos, las rodillas y los tobillos Debilidad muscular Fatiga Malestar general Dolor muscular y[stanfordchildrens.org]
Anorexia
- […] piel, con presencia de vasculitis como alteración anatomopatológica subyacente y que cursa con debilidad muscular simétrica, rash y aparición tardía de calcinosis.[3] Los síntomas principales de la dermatomiositis juvenil son10:-Síntomas generales: Anorexia[es.wikipedia.org]
- Caso clínico Niña de 4 años y 5 meses de edad, que había sido diagnosticada de lupus eritematoso sistémico a los 2 años de edad por eritema malar, fotosensibilidad, pérdida de peso, anorexia, fiebre y disminución de la fuerza muscular, tratada con prednisona[reumatologiaclinica.org]
Gastrointestinal
Hipo
- Generalmente con antecedentes familiares positivos. b) Miopatías congénitas estructurales: miotubular, núcleo central, nema- línica c) Miopatías metabólicas: .Parálisis periódica familiar hipo e hipercaliémica. .Debidas a déficit enzimático: glucogenosis[es.wikipedia.org]
Musculoesquelético
Debilidad muscular
- Debilidad muscular simétrica de predominio proximal, acompañada de dolor muscular, con sensibilidad dolorosa a la palpación y edema indurado.[es.wikipedia.org]
- Debilidad muscular persistente, inflamación muscular y erupción. Durante esta fase, los síntomas incluyen debilidad muscular persistente, inflamación activa de los músculos y erupciones que duran hasta dos años. Recuperación.[stanfordchildrens.org]
- Esta enfermedad de origen autoinmune, muy agresiva en niños aunque se presente en muy raras ocasiones, se caracteriza por inflamación de los músculos, erupciones en la piel, debilidad muscular y cambios cutáneos.[actasanitaria.com]
- Con alteración del sistema inmunológico. presentamos el caso de paciente masculino de 14 años de edad, procedente de Comayagua Honduras con antecedentes personales patológicos desde hace un año de presentar debilidad muscular en miembros inferiores y[uhsalud.com]
- Esta enfermedad de origen autoinmune se caracteriza por inflamación de los músculos, erupciones en la piel, debilidad muscular y cambios cutáneos.[gacetamedica.com]
Miopatía
- Miopatías primarias:a) Distrofias musculares. Ausencia de síntomas inflamatorios.[es.wikipedia.org]
- Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial en la DMJ puede incluir miopatías mitocondriales, miopatías infecciosas, otras formas de miopatías inflamatorias, particularmente miopatía necrotizante autoinmune (ver este término), así como distrofia[orpha.net]
- Palabras clave Dermatomiositis juvenil;Miopatias inflamatorias;Niños;Incidencia;Prevalencia Enlaces refback No hay ningún enlace refback.[revistas.ces.edu.co]
- Malagón Universidad El Bosque Palabras clave: Dermatomiositis juvenil, Artritis Resumen Introducción: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopatía autoinmune más frecuente en pacientes juveniles.[revistamedicina.net]
- Los corticosteroides, en especial la prednisona, suelen ser la primera opción en el tratamiento de miopatías inflamatorias como la dermatomiositis, porque actúan con rapidez.[anadeju.webnode.es]
Mialgia
- Los signos comúnmente descritos también incluyen mialgia y artralgia.[orpha.net]
- También se pueden dar estos otros síntomas y patologías añadidas debido a la DMJ En ocasiones pueden darse artralgias y mialgias Artritis inflamatoria Dificultad para tragar Dificultad para respirar Alteración de las cuerdas vocales, ronquera Neumonitis[discapnet.es]
- En algunos casos el cansancio se acompaña de mialgias e incluso palpación muscular dolorosa.[revistasbolivianas.org.bo]
Piel
Exantema
- Keywords dermatomiositis, músculos, exantema, corticosteroides Resumen La dermatomiositis juvenil (DMJ) es uno de los trastornos de un grupo denominado complejo dermatomiositis-polimiositis.[uhsalud.com]
- Los síntomas y signos más frecuentes en ambos grupos fueron el exantema en heliotropo y la debilidad muscular. En el G2 fueron más fecuentes la artritis (p 0.04), hipertricosis (p 0.05) y calcinosis (p 0.03).[bases.bireme.br]
- Dentro de las manifestaciones cutáneas se describen el exantema eritematovioláceo de párpados, simétrico, con o sin edema (rash heliótropo) y las pápulas de Gottron, las que corresponden a placas eritematodescamativas en superficies extensoras de las[scielo.conicyt.cl]
- El diagnóstico inicial fue piel atópica, pero pronto aparecieron los exantemas en los nudillos y en los párpados, la fatiga y los dolores articulares, hasta el punto de no poder caminar.[lavanguardia.com]
- Lesiones semejantes, más difusas en forma de exantema en general algo elevado, con hipersensibilidad al sol, en cara, cuello, escote y hombros.[revistasbolivianas.org.bo]
Neurológico
Agitación
- Los efectos secundarios de los medicamentos para el DMJ incluyen los siguientes: -Los corticoesteroides pueden causar debilidad en los huesos (osteoporosis), cataratas, estómago revuelto, aumento de peso, agitación, cambios de humor, y cambios en el azúcar[es.wikipedia.org]
Diagnóstico
- Resultados: Se incluyeron 9 mujeres y 2 varones, mediana de edad al diagnóstico fue 8 años.[scielo.conicyt.cl]
- Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
- El diagnóstico precoz es fundamental para el control de las complicaciones de la enfermedad. El diagnóstico es tardío, por que se confunde con otras enfermedades auto inmunes y con problemas de origen alérgico.[es.wikipedia.org]
- Todos los expedientes de pacientes entre 0 y 17 años de edad que fueron diagnosticado con DMJ, que cumplieron con dos o más criterios diagnósticos de Bohan y Peter.[bases.bireme.br]
- Esto es un problema, ya que el diagnóstico precoz es muy importante para poder controlar las complicaciones que causa esta enfermedad.[pequelia.republica.com]
Tratamiento
- El tratamiento de la DMJ depende del grado la enfermedad.[es.wikipedia.org]
- Tras el tratamiento inicial con gammaglobulina, a los seis meses de seguimiento, las pruebas de imagen evidenciaron que las calcificaciones habían disminuido.[actasanitaria.com]
- Ventajas del tratamiento Tras el tratamiento inicial con gammaglobulina, a los 6 meses de seguimiento, las pruebas de imagen evidenciaron que las calcificaciones habían disminuido.[jano.es]
- Tratamiento Aunque respondía al tratamiento convencional en la vertiente muscular, mantenía la rigidez en las extremidades y tampoco había mejoras en el ámbito cutáneo.[gacetamedica.com]
- Médicos del Hospital Gregorio Marañón han probado con éxito un novedoso tratamiento con alta dosis de gammaglobulina para tratar la dermatomiositis en niños .[espormadrid.es]
Pronóstico
- El pronóstico en los casos donde sí se produce una respuesta al tratamiento es favorable, incluso pueden desaparecer completamente todos los síntomas, en otros se pueden mantener disminuidos y será necesario combinar los medicamentos con fisioterapia[pequelia.republica.com]
- Pronóstico Por lo general, el tratamiento es efectivo, y se registran tasas de mortalidad muy bajas. Sin embargo, el trastorno puede estar asociado con una morbilidad significativa.[orpha.net]
- Discusión El pronóstico de los niños con DMJ ha mejorado desde la introducción de la terapia con corticoides; sin embargo, aún se produce una morbilidad considerable.[reumatologiaclinica.org]
- Pueden aparecer complicaciones que pongan en peligro la vida del niño, sobre todo en la fase inicial de la enfermedad; aunque desde que se introdujeron los corticoides en el tratamiento de estos niños ha mejorado el pronóstico y la mortalidad ha descendido[es.wikipedia.org]
- Dada la escasa información acerca de esta patología en la literatura nacional y la importancia para el pronóstico, del diagnóstico y tratamiento precoz, se realizó un análisis de la experiencia en los últimos 10 años en el Hospital Sótero del Río y Hospital[scielo.conicyt.cl]
Etiología
- Se desconoce su etiología, aunque sí está claro que un fenómeno vasculítico secundario a la acción de autoanticuerpos es el responsable del daño sobre los capilares del músculo y la piel.[neurologia.com]
- MARTÍNEZ RAMÍREZ R, MOREL AYALA Z, MENDIETA ZERÓN S, FAUGIER FUENTES E, MALDONADO VELÁZQUEZ R Reumatología Clínica 2008;4(6): 248-250 Tipo artículo: Caso Clínico Resumen del Autor: La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología[medes.com]
- En ocasiones pueden asociarse a cáncer y la presencia de autoanticuerpos específicos y asociados a estas enfermedades sustenta la etiología autoinmune del proceso y ayuda a categorizar a los pacientes.[es.wikipedia.org]
- Etiología La patogénesis exacta de la DMJ aún no se ha esclarecido. Se cree que está relacionada con cambios en vasos pequeños del tejido muscular mediados por el complemento que conducen a daño vascular.[orpha.net]
- La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología incierta, que resulta en una inflamación crónica no supurativa del músculo estriado, la piel y el tracto gastrointestinal.[reumatologiaclinica.org]
Epidemiología
- Resumen Epidemiología La prevalencia exacta de la DMJ es desconocida. La tasa de incidencia anual estimada oscila desde 1/520.000 a 1/250.000. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres (proporción de 2,3: 1).[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad
Fisiopatología
- […] positivos con mayor frecuencia en el G1, en relación con el grado de vasculitis; sin embargo, se necesitará evaluar prospectivamente un mayor número de casos para hacer conclusiones válidas(AU) Descritores: Dermatomiosite / diagnóstico Dermatomiosite / fisiopatologia[bases.bireme.br]
- El diagnóstico y tratamiento de este desorden multisistémico y su fisiopatología no han sido esclarecidos en su totalidad.[scielo.org.co]
Prevención
- […] otras, que requerirán una estricta vigilancia.[7] Este tipo de aporte se pretende que aquellos que buscan información de la enfermedad puedan tener ciertos parámetros, si bien los colaboradores y editores han indicado que no se cuenta con elementos de prevención[es.wikipedia.org]