Presentación
La presentación clínica de la dermatomiositis se caracteriza por una miopatía acompañada de una afección cutánea, sin embargo, en el 56% de los pacientes las afecciones dermatológicas pueden preceder a la miopatía, debido a esto no se establece un patrón [es.wikipedia.org]
El presente caso pertenece a la categoría de DMJ definitivo por la presentación de 4 de los 5 criterios diagnósticos, cabe recalcar que las características dermatológicas orientaron al diagnóstico definitivo 6,7. [scielo.org.bo]
Tiene una presentación bimodal con un pico a los 5-6 años de edad (sin predominio de sexo) y otro a los 10 años (predominio femenino) 1. El diagnóstico se establece con los criterios de Bohan y Peter 1,2. [analesdepediatria.org]
González Barón Síndrome de vena cava superior: presentación de seis casos An Med Interna, 18 (2001), pp. 369-372 Copyright 2011. Elsevier España, S.L. y SEMERGEN [elsevier.es]
DISCUSIÓN Los reportes de PM/DM y embarazo son infrecuentes debido probablemente a que la enfermedad no es habitual y que el pico de la presentación más frecuente se encuentre alrededor de los 50 años (3,4). [scielo.org.pe]
Ojos
- Edema periorbitario
En la piel se observa un exantema cutáneo que adopta una coloración violácea, con edema periorbitario acompañado de una erupción eritematosa descamativa. [www10.uniovi.es]
El signo inicial suele ser el edema periorbitario y cutáneo. Las lesiones patognomónicas son el eritema heliotropo y las pápulas de Gottron 2. [analesdepediatria.org]
En este paciente, los síntomas iniciales fueron las lesiones eritematosas en la cara y el edema periorbitario, con debilidad muscular progresiva que nos llevaban a sospechar una dermatomiositis; posteriormente presentó sintomatología de disfagia, confirmada [elsevier.es]
Todo el sistema del cuerpo
- Debilidad
Consulte con su proveedor si tiene debilidad muscular u otros síntomas de esta afección. [nlm.nih.gov]
El síntoma principal de la polimiositis es la debilidad muscular. [tuotromedico.com]
Dolor Rigidez Debilidad muscular Erupciones cutáneas Impacto La dermatomiositis es un reto difícil para las personas afectadas y su entorno familiar. [unimid.es]
Los síntomas pueden incluir: Dolor, rigidez y debilidad muscular Problemas para deglutir Párpados superiores de color púrpura Erupción cutánea de color rojo púrpura Dificultad respiratoria La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse [holadoctor.com]
Síntomas Volver al comienzo Dificultad para deglutir Dolor, rigidez y debilidad muscular Párpados superiores de color púrpura o violeta Erupción cutánea de color rojo púrpura Dificultad respiratoria La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita [funsepa.net]
- Fiebre
Cuatro meses después, presenta una crisis comicial y aparece fiebre. [elsevier.es]
La globulina inmune intravenosa puede tener efectos secundarios agudos como dolor de espalda, dolor de cabeza, y fiebre. La globulina inmune intravenosa es carra y se necesitan repetidas dosis. [clevelandclinic.org]
No es infrecuente que además de las lesiones de la piel y del músculo se afecten otros órganos y aparezca dolor e hinchazón articulares, fiebre, aumento del tamaño de los ganglios, y dificultad para respirar. [fundacionpielsana.es]
Además, hay síntomas generales como fiebre, malestar y pérdida de peso. A veces, se observa disfagia, afectación pulmonar y/o cardíaca. Las pruebas diagnósticas indicativas de miopatía son el EMG 4 y la biopsia muscular. [scielo.isciii.es]
Los pacientes habitualmente se presentan también con síntomas constitucionales como fiebre, fatiga y disminución de peso 9, 13. En 3-5% de los casos sólo se encuentra compromiso cutáneo sin manifestaciones musculares 18. [scielo.conicyt.cl]
- Fatiga
Los inmunosupresores pueden causar nauseas, fatiga, dolor abdominal, y una ligera pérdida del cabello. [clevelandclinic.org]
Junto con la debilidad, los síntomas comunes de la polimiositis incluyen fatiga y dolor de músculos. La fatiga puede conducir al aumento del tiempo de reposos o siestas, y la intensidad y ubicación de los dolores pueden variar con el tiempo. [tuotromedico.com]
Algunos de sus síntomas son erupción en la piel de las zonas expuestas, Comezón de las lesiones que generalmente interrumpe el sueño, descamación del cuero cabelludo con pérdida del pelo.Debilidad de los músculos proximales, Fatiga importante al subir [doctoralia.com.mx]
Según nos informa Mª Carmen Miguel la patología puede cursar con brotes que hacen que las personas que la padecen puedan tener dolor, fatiga y verse incluso imposibilitados para moverse o realizar sus tareas del día a día. [discapnet.es]
Mialgias, fatiga, debilidad proximal (incapacidad para peinarse y subir escaleras) Mastaglia FL. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology, classification and diagnostic criteria. Rheum Dis Clin N Am 2002; 28: 723–41. 30. [es.slideshare.net]
- Anemia
Excluyendo la anemia y la caquexia, afectan a un 7-15% de los pacientes con cáncer, aunque pudieran ser más frecuentes 2. [elsevier.es]
[…] hemolítica Leucopenia Trombocitopenia Criterios inmunológicos Anticuerpos antinucleares Anti DNA de doble cadena anti-Smith Anticuerpos antifosfolípidos Complemento bajo Test de coombs directo en ausencia de anemia hemolítica Deben cumplirse 4 de estos [uv.es]
- Linfoma de Hodgkin
Otras neoplasias menos frecuentemente descritas incluyen cáncer colorrectal, linfoma no-Hodgkin, o cáncer de páncreas, gástrico o de vejiga (consulte estos términos). Etiología La patogénesis exacta es todavía desconocida. [orpha.net]
DM y Cáncer Neoplasias asociadas a DM: Ginecológicas: CA de ovario y mama CA nasofaríngeo (asiáticos) CA de pulmón Linfomas no Hodgkin CA testículo en jóvenes CA colon y próstata: en adultos Mayor riesgo en los primeros 3 años Hill CL. [es.slideshare.net]
Gastrointestinal
- Disfagia
En la paciente se expresan todos los síntomas generales y característicos de la enfermedad con la particularidad de presentar disfagia. [scielo.isciii.es]
La disfagia ocurre en un 10-73% de los pacientes con miopatía inflamatoria. [elsevier.es]
Manifestaciones sistémicas 15-50% padecen Enfermedad esofágica: Disfagia proximal: por afección del músculo estriado de la faringe Disfagia distal: por afección del músculo liso del esófago Spiera R. [es.slideshare.net]
Entre los factores de mal pronóstico se encuentran diagnóstico tardío y retardo en el inicio de tratamiento, fibrosis pulmonar, compromiso miocárdico y disfagia 4. [scielo.org.bo]
Se puede producir disfagia por afectación de los músculos faringeos. [www10.uniovi.es]
- Disfagia
En la paciente se expresan todos los síntomas generales y característicos de la enfermedad con la particularidad de presentar disfagia. [scielo.isciii.es]
La disfagia ocurre en un 10-73% de los pacientes con miopatía inflamatoria. [elsevier.es]
Manifestaciones sistémicas 15-50% padecen Enfermedad esofágica: Disfagia proximal: por afección del músculo estriado de la faringe Disfagia distal: por afección del músculo liso del esófago Spiera R. [es.slideshare.net]
Entre los factores de mal pronóstico se encuentran diagnóstico tardío y retardo en el inicio de tratamiento, fibrosis pulmonar, compromiso miocárdico y disfagia 4. [scielo.org.bo]
Se puede producir disfagia por afectación de los músculos faringeos. [www10.uniovi.es]
- Náusea
Los inmunosupresores pueden causar nauseas, fatiga, dolor abdominal, y una ligera pérdida del cabello. [clevelandclinic.org]
Su efecto secundario más importante son las nauseas, aunque también puede producir llagas en la boca, una moderada caída de cabello y problemas hepáticos. [vivir-con-dermatomiositisjuvenil.blogspot.com]
Su principal efecto secundario son las náuseas alrededor del momento de administración. De forma ocasional, pueden desarrollarse úlceras bucales, leve adelgazamiento del cabello, descenso en los leucocitos o aumento en las enzimas hepáticas. [printo.it]
[…] la artritis reumatoidea, en dosis que oscilan entre 7,5 y 25 mg, ya sea en forma oral o intramuscular, pero se han usado hasta 50 mg endovenosos, generalmente en asociación con ácido fólico para reducir al mínimo los efectos secundarios que incluyen náuseas [revistasbolivianas.org.bo]
Cara, cabeza y cuello
- Edema facial
En la revision se observa mayor edema facial, de predominio periorbitario y con discreto eritema (eritema en heliotropo) ( fig. 1 ), aparición de lesiones eritematosas en tórax, sequedad de piel y excoriaciones con aspecto hemorrágico en las piernas. [elsevier.es]
- Erupción malar
También puede producirse enrojecimiento de las mejillas (erupción malar) y en otras partes del cuerpo (parte superior de los nudillos, rodillas y codos), donde la piel puede volverse más gruesa (pápulas de Gottron). [printo.it]
Musculoesquelético
- Debilidad muscular
Consulte con su proveedor si tiene debilidad muscular u otros síntomas de esta afección. [nlm.nih.gov]
Dolor Rigidez Debilidad muscular Erupciones cutáneas Impacto La dermatomiositis es un reto difícil para las personas afectadas y su entorno familiar. [unimid.es]
Los síntomas pueden incluir: Dolor, rigidez y debilidad muscular Problemas para deglutir Párpados superiores de color púrpura Erupción cutánea de color rojo púrpura Dificultad respiratoria La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse [holadoctor.com]
Síntomas Volver al comienzo Dificultad para deglutir Dolor, rigidez y debilidad muscular Párpados superiores de color púrpura o violeta Erupción cutánea de color rojo púrpura Dificultad respiratoria La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita [funsepa.net]
No hallazgos clínicos o de laboratorio de debilidad muscular, II. Signos clínicos de debilidad muscular sin hallazgos de laboratorio, y III. Hallazgos de laboratorio sin signos clínicos de debilidad muscular (6). [intramed.net]
- Miopatía
Sitio de miopatías del American College of Rheumatology Ilustración de pápulas de Gottron [es.wikipedia.org]
Las miopatías inflamatorias tienen en algunos casos un componente genético no determinado. [salud.mapfre.es]
Aparato locomotor [70083] Doi : 10.1016/S1286-935X(15)70083-3 Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas Y. Allenbach a, b, O. [em-consulte.com]
En diciembre de 2013 ingresa ante la sospecha de DM con aparición de miopatía. Se realiza electromiograma (EMG), resonancia magnética y biopsia muscular que ratifican una miopatía inflamatoria en musculatura proximal de extremidades. [scielo.isciii.es]
La disfagia ocurre en un 10-73% de los pacientes con miopatía inflamatoria. [elsevier.es]
- Debilidad muscular proximal
Posteriormente, durante semanas o meses, se desarrolla debilidad muscular proximal simétrica con un impacto variable sobre las capacidades físicas, pudiendo verse afectados otros sistemas (vascular, pulmonar, digestivo y cardiaco). [orpha.net]
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por debilidad muscular proximal y simétrica acompañada de lesiones cutáneas características. Autor: Dres. [intramed.net]
El diagnóstico clínico se basa en debilidad muscular proximal simétrica, manifestaciones cutáneas y hallazgos anormales enzimáticos, electromiográficos e histológicos 3. [scielo.org.bo]
Algunos de los síntomas más destacados son debilidad muscular proximal, es decir, que afecta a los músculos más cercanos al tronco o parte central del cuerpo. lesiones cutáneas diversas que van desde erupciones eritematosas a ulceras, sarpullidos, descamación [discapnet.es]
La manifestación clínica más frecuente es la aparición de debilidad muscular proximal y simétrica en cinturas escapular y pélvica (908 pacientes) (1,4,7). [scielo.org.pe]
- Mialgia
También se pueden dar estos otros síntomas y patologías añadidas debido a la DMJ En ocasiones pueden darse artralgias y mialgias Artritis inflamatoria Dificultad para tragar Dificultad para respirar Alteración de las cuerdas vocales, ronquera Neumonitis [discapnet.es]
Mialgias, fatiga, debilidad proximal (incapacidad para peinarse y subir escaleras) Mastaglia FL. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology, classification and diagnostic criteria. Rheum Dis Clin N Am 2002; 28: 723–41. 30. [es.slideshare.net]
El síntoma fundamental es la debilidad muscular simétrica de predominio proximal acompañada de mialgia, hiperalgesia y edema indurado. [analesdepediatria.org]
Durante este periodo de forma progresiva, comienza con mialgias y debilidad muscular que le obligan a estar encamada, con fiebre, disfagia y pérdida de 10 kg de peso. En diciembre de 2013 ingresa ante la sospecha de DM con aparición de miopatía. [scielo.isciii.es]
Paciente N 1: Paciente de raza mestiza, inició su enfermedad a los 15 años de edad, con rash facial y torácico, poliartritis, mialgias y debilidad muscular, posteriormente se agregan aumento de volumen palpebral, Raynaud, alopecia y disfagia. [scielo.org.pe]
- Artralgia
También se pueden dar estos otros síntomas y patologías añadidas debido a la DMJ En ocasiones pueden darse artralgias y mialgias Artritis inflamatoria Dificultad para tragar Dificultad para respirar Alteración de las cuerdas vocales, ronquera Neumonitis [discapnet.es]
Gottron, eritema en zonas fotoexpuestas incluyendo el llamado "signo del chal" y el involucro de la piel cabelluda, mencionado como un hallazgo común en la serie de Euwer y Sontheimer; otros hallazgos incluyen prurito moderado a severo, fotosensibilidad, artralgias [intramed.net]
La PM se asocia generalmente al Ac anti-Jo-1 en forma del síndrome antisintetasa que, además de la miositis, asocia artralgias, fenómeno de Raynaud, signo de «manos de mecánico» y neumopatía intersticial. [em-consulte.com]
Otras manifestaciones tales como la artralgia y las palpitaciones son menos comunes. [enfermedades-raras.org]
Las manifestaciones sistémicas son más comunes en los niños 25% presentan Artralgias o artritis simétrica no deformante, con entumecimientos matutinos. Las mas afectadas son manos, muñecas y tobillos. Spiera R. [es.slideshare.net]
Piel
- Erupciones
Es una enfermedad muscular que involucra inflamación y erupción en la piel. La polimiositis es una afección inflamatoria similar que incluye también debilidad muscular, hinchazón, sensibilidad y daño a los tejidos sin erupción cutánea. [nlm.nih.gov]
La polimiositis es una afección similar, pero los síntomas no incluyen la erupción cutánea. [kelseyseyboldse3.adam.com]
La erupción puede aparecer en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la espalda. [clinicadam.com]
La polimiositis es una afección similar, pero los síntomas se presentan sin una erupción cutánea. [funsepa.net]
- Pápula
Sitio de miopatías del American College of Rheumatology Ilustración de pápulas de Gottron [es.wikipedia.org]
Pápula de Gottron en dermatomiositis ilustración Dermatomiositis, pápulas de Gottron en las manos - ilustración Esta inflamación de color violeta (eritema) sobre los nudillos fue causada por la dermatomiositis. [kelseyseyboldse3.adam.com]
Por lo habitual, los pacientes presentan un eritema en heliotropo (erupción de los párpados con o sin edema) y pápulas de Gottron (pápulas liquenoides sobre los nudillos y a veces en las rodillas, codos), eritema violáceo (en superficies extensoras y [orpha.net]
A nivel de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas se observaban pápulas agrupadas en pequeñas placas de superficie lisa y bordes bien definidos ( Fig. 3 ). [intramed.net]
The eruption is more prominent over joints (Gottron's papules). 20. Gottron’s Rash 21. [es.slideshare.net]
- Eritema
Presenta un rash característico, acompañado de debilidad muscular; sus principales manifestaciones clínicas son las pápupal de Gottron y el eritema heliotropo. Los rayos X ilustran calcificaciones distróficas en los músculos. [es.wikipedia.org]
Además, presentaba eritema y alopecia difusa de piel cabelluda; la fuerza muscular era normal. [intramed.net]
En la revision se observa mayor edema facial, de predominio periorbitario y con discreto eritema (eritema en heliotropo) ( fig. 1 ), aparición de lesiones eritematosas en tórax, sequedad de piel y excoriaciones con aspecto hemorrágico en las piernas. [elsevier.es]
El eritema en heliotropo, las pápulas de Gottron y el eritema periungueal fueron las lesiones cutáneas más frecuentes. La necrosis cutánea estuvo presente en las dos pacientes con DM paraneoplásica. [actasdermo.org]
Pápula de Gottron en dermatomiositis ilustración Paroniquia por Candida - ilustración Candida paroniquia produjo periungual eritema, edema y pliegue de la uña maceración. [kelseyseyboldse3.adam.com]
- Erupción cutánea
La polimiositis es una afección inflamatoria similar que incluye también debilidad muscular, hinchazón, sensibilidad y daño a los tejidos sin erupción cutánea. [nlm.nih.gov]
Dolor Rigidez Debilidad muscular Erupciones cutáneas Impacto La dermatomiositis es un reto difícil para las personas afectadas y su entorno familiar. [unimid.es]
La polimiositis es una afección similar, pero los síntomas se presentan sin una erupción cutánea. Exámenes y pruebas de la dermatomiositis El médico llevará a cabo un examen físico. [clinicadam.com]
La polimiositis es una afección similar, pero los síntomas no incluyen la erupción cutánea. [holadoctor.com]
La polimiositis es una afección similar, pero los síntomas se presentan sin una erupción cutánea. [funsepa.net]
- Eccema
Diagnóstico diferencial del edema o del eritema palpebral unilateral Agudo Crónico Infecciones oculares Linfedema Picadura de insecto Tumor palpebral u orbitario (primario o secundario) Eccema de contacto Urticaria Dermatosis granulomatosas Infecciones [reumatologiaclinica.org]
Neurológico
- Astenia
Unas semanas después, comienza con fiebre persistente, mayor astenia y malestar general. Se realiza nueva TC, con diagnóstico de neumatosis peritoneal y fiebre que se etiqueta de origen tumoral. [elsevier.es]
Diagnóstico
Resultados: Se incluyeron 9 mujeres y 2 varones, mediana de edad al diagnóstico fue 8 años. [scielo.conicyt.cl]
El diagnóstico se establece con los criterios de Bohan y Peter 1,2. [analesdepediatria.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Esta patología plantea problemas diagnósticos, nosológicos y terapéuticos, generalmente tras un diagnóstico y tratamiento oportuno el pronóstico del paciente es bueno. [scielo.org.bo]
Diagnóstico Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82 43. Diagnóstico Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82 44. Diagnóstico Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. [es.slideshare.net]
Suero
- Autoanticuerpos antinucleares
A menudo, los afectados presentan autoanticuerpos antinucleares circulantes (ANAs) y pudiendo estar presentes también otros anticuerpos más específicos (por ejemplo, anti-Mi2, anti-Tiff1gamma, anti-MDA5). [orpha.net]
Biopsia
- Biopsia muscular anormal
Biopsia muscular anormal 5. Enfermedad cutánea compatible 4. [es.slideshare.net]
Tratamiento
El tratamiento principal es el uso de medicamentos corticosteroides. La dosis de este medicamento se disminuye gradualmente cuando los músculos se fortalecen. Esto toma alrededor de 4 a 6 semanas. [nlm.nih.gov]
La mayoría de los niños con DMJ reciben tratamiento durante al menos 1 o 2 años, pero algunos niños necesitarán tratamiento durante muchos años. El objetivo del tratamiento es controlar la enfermedad. [printo.it]
Ventajas del tratamiento Tras el tratamiento inicial con gammaglobulina, a los 6 meses de seguimiento, las pruebas de imagen evidenciaron que las calcificaciones habían disminuido. [jano.es]
Tratamiento Aunque respondía al tratamiento convencional en la vertiente muscular, mantenía la rigidez en las extremidades y tampoco había mejoras en el ámbito cutáneo. [gacetamedica.com]
Se inició tratamiento con meltilprednisona en 2 bolos, seguido de Prednisona oral. Se evidencia mejoría progresiva del paciente en siguientes visitas a consulta externa tras instalado el tratamiento. [scielo.org.bo]
Pronóstico
Aún no se han identificado con exactitud qué factores predicen la evolución y el pronóstico de estos pacientes. En este trabajo aportamos muestra experiencia a partir de la descripción y análisis de una serie de pacientes. [actasdermo.org]
Respecto al pronóstico de los pacientes con DMJ, este resulta ser bastante variable. [scielo.org.bo]
Pronóstico En ocasiones, el pronóstico es desfavorable y depende de la respuesta del paciente al tratamiento, de la gravedad de las manifestaciones de la enfermedad y de las comorbilidades (especialmente el cáncer asociado). [orpha.net]
Ésta se asocia con deficiencias nutricionales, predisposición a neumonía por aspiración, disminución en la calidad de vida y mal pronóstico 5. [elsevier.es]
El pronóstico fetal va de acuerdo a la actividad de la enfermedad, es decir el número de pérdidas fetales es mayor cuando existe mayor actividad de la enfermedad (17). [scielo.org.pe]
Etiología
Se desconoce su etiología, aunque sí está claro que un fenómeno vasculítico secundario a la acción de autoanticuerpos es el responsable del daño sobre los capilares del músculo y la piel. [neurologia.com]
Etiología La patogénesis exacta es todavía desconocida. Se postula que la DM está relacionada con cambios en los vasos pequeños del tejido muscular mediados por el complemento que conducen a daño vascular. [orpha.net]
Descartada la etiología renal y dado el antecedente de traumatismo previo a la aparición de la tumoración nos planteamos la posibilidad de una miositis osificante traumática, también llamada osificación heterotópica. [analesdepediatria.org]
INTRODUCCIÓN La dermatomiositis juvenil es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida, con inflamación de los músculos y la piel por compromiso de vasos pequeños, como arteriolas y capilares. [scielo.conicyt.cl]
No se conoce muy bien su etiología, aunque se cree que las alteraciones inmunitarias pueden estar relacionadas 1. Excluyendo la anemia y la caquexia, afectan a un 7-15% de los pacientes con cáncer, aunque pudieran ser más frecuentes 2. [elsevier.es]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Se ha estimado que la incidencia es de 1 a 10 nuevos casos/millón de personas/año, y la prevalencia de entre 1/50.000 y 1/10.000. La DM es más común en mujeres que en varones (2:1). [orpha.net]
Epidemiología 13. Manifestaciones Clínicas Las manifestaciones clínicas son: 1. 2. 3. Manifestaciones cutáneas Enfermedad muscular Características sistémicas Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis. [es.slideshare.net]
Fisiopatología
Patogénesis La fisiopatología de la DM aún es controversial. Algunos sugieren que la DM se debe a inflamación vascular por depósito de Ig y complemento en los vasos sanguíneos del músculo. Otros autores sugieren que la DM y la PM tienen un fondo [es.slideshare.net]
La fisiopatología de esta entidad se basa en la destrucción de fibras musculares y afectación cutánea ligada a infiltrado inflamatorio. [scielo.org.bo]
Prevención
[…] cutáneas hasta un cuadro de gravedad con debilidad muscular generalizada que llega a comprometer la musculatura respiratoria y que puede llevar a la muerte del paciente, el tratamiento además incluye el control de la miositis inflamatoria subyacente, la prevención [scielo.org.bo]