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Dermatofibrosarcoma protuberans


Presentación

  • Presentación de un caso y revisión de la literatura DR. ORLANDO M. DE CÁRDENAS CENTENO, 1 PROF. DR. SC. RODRIGO ÁLVAREZ CAMBRAS, 2 DR. LUIS OSCAR MARRERO RIVERÓN, 3 DRA. NINEL REY VALDIVIA, 4 DR. EDDY SÁNCHEZ NODA, 5 DR.[bvs.sld.cu]
  • La naturaleza asintomática de la lesión significa que la presentación es atrasada en la mayoría de los pacientes. La repetición local es un problema con este tumor, pero la metástasis es rara, ocurriendo en solamente cerca de 5 pacientes de 100.[news-medical.net]
  • […] extrae una parte del tumor para su análisis , con el fin de asegurar que suficiente tejido se extrae para hacer un diagnóstico preciso, la biopsia inicial de un presunto DFSP se hace generalmente con una aguja gruesa o una incisión quirúrgica. [ 4 ] Presentación[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • El Dermatofibrosarcoma protuberans se diagnostica con una biopsia, cuando se extrae una parte del tumor para su análisis , con el fin de asegurar que suficiente tejido se extrae para hacer un diagnóstico preciso, la biopsia inicial de un presunto DFSP[es.wikipedia.org]
  • […] casos de difícil diagnóstico.[elsevier.es]
  • Ni la punción aspiración, ni la biopsia cutánea, lograron confirmar el diagnóstico. El diagnóstico fue orientativo con la RM con gadolino y finalmente se confirmó con la escisión quirúrgica de la tumoración.[scielo.isciii.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. En ciertos casos, es posible que el médico recomiende pruebas de diagnóstico por imágenes, como una resonancia magnética, para comprender mejor la extensión del cáncer y como ayuda para planificar el tratamiento.[mayoclinic.org]

Tratamiento

  • El tratamiento estándar para pacientes con DFSP es la cirugía. Por lo general, se realiza la resección quirúrgica completa con márgenes de 2 a 4 cm (recomendado).[es.wikipedia.org]
  • Tratamiento farmacológico Se emplea cuando el tratamiento quirúrgico no es posible por el tamaño de la lesión o la presencia de metástasis, se debe recurrir a los tratamientos farmacológicos.[fundacionpielsana.es]
  • Tratamiento Normalmente, el tratamiento para el dermatofibrosarcoma protuberante implica una cirugía para extraer el cáncer. Se pueden utilizar otros tratamientos para destruir las células cancerosas que puedan quedar después de la cirugía.[mayoclinic.org]
  • […] para el tratamiento del dfsp. 2 Radioterapia El dfsp se considera un tumor radiosensible.[dcmq.com.mx]
  • El tejido es a menudo positivo para CD34 . [ 6 ] [ 7 ] Tratamiento [ editar ] DFSP de la axila izquierda. CT, la reconstrucción coronal.[es.wikipedia.org]

Pronóstico

  • La supresión inadecuada del tumor es por lo tanto un factor pronóstico de riesgo creciente para la repetición. La incidencia de la repetición local se puede derribar usando la radioterapia como terapia complementaria postoperatoria.[news-medical.net]
  • El pronóstico es excelente para las lesiones de bajo grado, aunque se asocia un pronóstico más pobre en la variante con FS debido a un mayor riesgo de recurrencia y metástasis. El conjunto de la tasa de mortalidad es baja ( 3% en 10 años).[orpha.net]
  • Aunque no existe diferencia clínica ni pronóstica con el DFSP ordinario, precisa del diagnóstico diferencial con otras entidades como el neurofibroma pigmentado, melanoma fusocelular y fibroxantoma atípico.[seap.es]
  • . 3,23 Evaluación diagnóstica y pronóstico El dfsp produce metástasis en menos del 5% de los casos.[dcmq.com.mx]

Epidemiología

  • Epidemiología El dfsp es el sarcoma cutáneo más frecuente.[dcmq.com.mx]
  • Epidemiología El dfsp tiene una incidencia estimada de 0.8-5 casos por millón de habitantes/año, predomina en personas entre 20 y 50 años, y afecta a todas las razas por igual (excepto en los eu donde parece ser más frecuente en raza negra.[dcmq.com.mx]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología [ editar ] Más de 90% de los tumores DFSP tienen la translocación cromosómica t (17; 22). La translocación fusiona el gen del colágeno (COL1A1) con el gen del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF).[es.wikipedia.org]
  • Fisiopatología El dfsp está considerado un tumor fibrohistiocítico, a pesar de que su histogénesis continúa siendo incierta.[dcmq.com.mx]

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