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Demencia frontotemporal relacionada con GRN con inclusiones de TDP43


Presentación

  • La edad promedio de presentación de los casos fue de 40 años, consistente con lo descrito en la literatura, pero se debe tener en cuenta que el rango de edad puede fluctuar entre 31 a 70 años de edad (6,7) .[scielo.org.pe]
  • La forma piramidal tiene una sobrevida más larga, mientras las formas de presentación respiratoria y bulbar tienen el peor pronóstico 56 .[scielo.conicyt.cl]
  • Aunque no se han identificado correlaciones directas entre genotipo y fenotipo, múltiples genes se han asociado con varias presentaciones.[slideshare.net]
  • La demencia frontotemporal variante conductual (DFT vc) es el síndrome clínico de presentación más frecuente.[elsevier.es]
  • En casos en los que predomina una atrofia del lóbulo temporal derecho sobre el izquierdo, la presentación clínica se caracteriza por la presencia de prosopagnosia y alteraciones del comportamiento (denominándose variante temporal derecha de la DS).[scielo.isciii.es]
Caídas
  • Supervivencia en torno a 6.8 años; mortalidad elevada por incontinencia de urgencia (HR: 4.40), disfagia (HR: 2.84), caídas (HR: 2.34), y deterioro cognitivo (HR: 1.99).[slideshare.net]
  • En este sentido, Paviour y col 59 observaron peores puntuaciones en los sujetos con SPSP frente a otros parkinsonismos utilizando la FAB; más aún, con la progresión de la enfermedad, la caída en los rendimientos en pruebas de función ejecutiva es significativamente[scielo.isciii.es]
Epilepsia
  • REPORTE DE CASO Ludopatía y epilepsia en demencia frontotemporal: reporte de dos casos Pathological gambling and epilepsy in patients with frontotemporal dementia: two case reports Sheila Castro-Suarez 1,a , Peggy Martinez 1,a,b , María Meza 1,2,a,c 1[scielo.org.pe]
Ecolalia

Diagnóstico

  • El común un diagnóstico inicial incorrecto y tardío. 50.[slideshare.net]
  • Antecedente de hipertensión arterial y dislipidemia; hermano con diagnóstico de esquizofrenia.[scielo.org.pe]
  • Diagnóstico evolutivo [ editar ] La esperanza de vida media desde el momento de aparición del diagnóstico es de ocho años. [ 12 ] Un rasgo distintivo de esta enfermedad es cuando aparecen los síntomas del Síndrome de Klüver-Bucy en la última etapa de[es.wikipedia.org]
  • Estos hallazgos de neuroimagen se han incorporado recientemente a los criterios diagnósticos de la DFT 9 .[scielo.isciii.es]
  • Actualmente, el diagnóstico de ELA se basa en el reconocimiento de claves clínicas, hallazgos neurofisiológicos, y la exclusión de diagnósticos alternativos (criterios en Anexos 1 y 2 ). Tabla 2.[scielo.conicyt.cl]

Tratamiento

  • Tratamiento [ editar ] No existe un tratamiento curativo conocido para la DFT. Los cuidados de apoyo son esenciales.[es.wikipedia.org]
  • También te puede interesar leer: Tratamiento farmacoterapéutico en la esclerosis lateral amiotrófica. Estado actual y proyecciones futuras Bibliografía Rachel H. Tan, J. J. (2015).[infotiti.com]
  • La adecuada caracterización clínica del síndrome permitirá un diagnóstico más acertado y, por tanto, un tratamiento y un seguimiento más adecuados y adaptados a la evolución de los pacientes.[slideshare.net]
  • El objetivo de nuestro trabajo fue el de seleccionar trabajos bien diseñados, con diferentes grupos de pacientes definidos según criterios diagnósticos, sin límite de edad, duración de la enfermedad ni del tratamiento, en los que se hubieran llevado a[scielo.isciii.es]

Pronóstico

  • El pronóstico de evolución para pacientes con ELA combinada con DFT es peor que para los que sufren la enfermedad sola, acortándose en aproximadamente un año la esperanza de vida. [ 4 ] Patología [ editar ] Se han publicado una serie de estudios buscando[es.wikipedia.org]
  • La forma piramidal tiene una sobrevida más larga, mientras las formas de presentación respiratoria y bulbar tienen el peor pronóstico 56 .[scielo.conicyt.cl]

Etiología

  • Su etiología se desconoce. Desde el punto de vista cognitivo, inicialmente los pacientes con DFTvc pueden tener rendimiento normal en pruebas neuropsicológicas clásicas, pese a presentar cambios conductuales significativos 32 .[scielo.conicyt.cl]

Fisiopatología

  • Cognitiva y Demencias, Servicio de Neurología, Hospital del Salvador, Santiago, Chile. 10 Centro de Investigación Avanzada en Educación, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 11 Servicio de Neurología, Clínica Alemana, Santiago, Chile. 12 Departamento de Fisiopatología[scielo.conicyt.cl]

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