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Demencia frontotemporal con esclerosis lateral amiotrófica


Presentación

  • La presentación de la enfermedad es muy variable. Puede aparecer como debilidad muscular, alteraciones en el habla o la deglución o, con menor frecuencia, como debilidad de los músculos respiratorios.[juntadeandalucia.es]
  • Aunque la mayor parte de los casos son de presentación esporádica, existen antecedentes familiares en el 10% de los pacientes.[neurohic.com]
  • Esta revisión ofrece una actualización de los hallazgos genéticos y neuropatológicos más relevantes y una caracterización de las formas clínicas de presentación, a la luz de los criterios actuales para ELA y DFT.[ri.conicet.gov.ar]
Ataxia
  • […] neuroprotector de los cannabinoides en diferentes enfermedades neurodegenerativas crónicas, incluyendo la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Huntington, la esclerosis lateral amiotrófica, la demencia frontotemporal, la esclerosis múltiple y las ataxias[ucm.es]
  • […] normal; en la exploración neurológica, la paciente estaba orientada en las tres esferas; presentaba disartria leve, pares craneales normales, salvo una ligera paresia del hipogloso izquierdo con alguna fasciculación en dicho territorio; sin mioclonías, ataxia[elsevier.es]
Torpeza
  • Síntomas Los signos y síntomas tempranos de la ELA incluyen lo siguiente: Dificultad para caminar o hacer tus actividades diarias Tropiezos y caídas Debilidad en las piernas, pies o tobillos Debilidad o torpeza en las manos Balbuceo o dificultad al tragar[mayoclinic.org]

Diagnóstico

  • El diagnóstico se basa en los síntomas y en los resultados del examen neurológico, y se utilizan pruebas de diagnóstico por la imagen para evaluar la lesión cerebral. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.[msdmanuals.com]
  • Posee una larga experiencia en el tratamiento y diagnóstico de pacientes con deterioro cognitivo ligero, EA, Demencia Vascular, Demencia Frontotemporal y Demencia de Cuerpos de Lewy.[admit-therapeutics.com]
  • Las nuevas investigaciones apuntan a mejorar tiempo del diagnóstico y tratamiento.[elsevier.com]
  • El diagnóstico de la ELA sigue basado en las características fenotípicas, recayendo sobre la identificación de signos de NMS y NMI.[elaextremadura.org]
  • Esto nos llevará al hallazgo de BIOMARCADORES y al desarrollo de kits diagnósticos y/o pronósticos. Todo ello se realizará de modo comparativo entre la ELA y la DFT mediante un estudio progresivo.[portalfis.isciii.es]

Tratamiento

  • Neurología: clínica, diagnóstico y tratamiento. PDF (216 KB) II. Fases de la enfermedad (Situación, expectativas, intervención). PDF (229 KB) III. Neumología: valoración y tratamiento. PDF (211 KB) IV. Rehabilitación en el paciente con ELA.[juntadeandalucia.es]
  • […] relacionadas con trastornos de la alimentación, la obesidad, los problemas derivados de la falta de sueño, o el cáncer, en nuevos tratamientos antitumorales.[ucm.es]
  • Tratamiento No se ha encontrado aún un tratamiento que pueda revertir la progresión de la DFT pero existen alternativas tanto farmacológicas como no farmacológicas que pueden aliviar algunos síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y sus familiares[ineco.org.ar]
  • […] de la ELA. – Edaravone : Fármaco aprobado en Japón (2015) y por la FDA americana (2017) para el tratamiento de la ELA. – Masitinib : Medicamento no aprobado, del que está finalizándose un estudio fase II/III para comprobar su efecto neuroprotector y[elaextremadura.org]

Pronóstico

  • […] hallazgo de biomarcadores moleculares es el motor de proa que nos empuja de forma continua, con el deseo de reducir el tiempo de demora diagnóstica, así como de encontrar técnicas que nos permitan realizar un seguimiento más homogéneo y con mayor capacidad pronóstica[imas12.es]
  • Esto nos llevará al hallazgo de BIOMARCADORES y al desarrollo de kits diagnósticos y/o pronósticos. Todo ello se realizará de modo comparativo entre la ELA y la DFT mediante un estudio progresivo.[portalfis.isciii.es]
  • Indicadores pronósticos de la esclerosis lateral amiotrófica Mostrar más Mostrar menos Puntos clave Palabras clave: Esclerosis lateral amiotrófica Charcot Motoneurona Demencia frontotemporal Riluzol Artículo Opciones para acceder a los textos completos[fmc.es]
  • El pronóstico en estos casos, donde coexisten ambas enfermedades neurodegenerativas, es muy desfavorable, puede variar entre 4 y 10 años 3 .[elsevier.es]
  • La OMS define como calidad de vida a la percepción que un individuo tiene de su lugar en la existencia, en el contexto de cultura y del sistema de valores en los que vive y en relación con sus expectativas, sus normas y sus inquietudes, dado el mal pronóstico[elsevier.com]

Etiología

  • Etiología Se plantea una etiología multifactorial; con participación de factores genéticos y ambientales.[elsevier.com]
  • Causas y etiología La causa detrás de la DFT es aún incierta, pero paulatinamente la investigación comienza a develar cuáles son los cambios que explicarían el conjunto de síntomas que caracteriza a los pacientes diagnosticados con esta entidad.[ineco.org.ar]

Epidemiología

  • Epidemiología A nivel mundial se reportan 300 000 – 350 000 nuevos casos y 100 000 muertes anuales. Sin embargo en el país no existen cifras oficiales sobre la patología.[elsevier.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología En la teorías de la patogenia de la ELA se incluye la mitocondrial, se asocia a la presencia de acúmulos proteicos en los tejidos afectados como: neuronas cerebrales, médula espinal, entre otras y que se propagan con un mecanismo similar[elsevier.com]

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