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Demencia frontotemporal


Presentación

  • Los pacientes mostraron un fenotipo variable, tanto en la edad de inicio como en los síntomas de presentación.[tdx.cat]
  • Esto motivó la elaboración de nuevos criterios diagnósticos, en que las formas clínicas se separaron entre presentaciones conductuales o ‘frontales’ 12 y presentaciones afásicas -cuya definición en gran parte se homologó a las definiciones de APP acuñada[elsevier.es]
  • Su diagnóstico se hace en bases a criterios clínicos teniendo en cuenta la heterogeneidad en la forma de presentación especialmente en estadios iniciales.[estimulacioncognitiva.info]
  • La edad promedio de presentación de los casos fue de 40 años, consistente con lo descrito en la literatura, pero se debe tener en cuenta que el rango de edad puede fluctuar entre 31 a 70 años de edad (6,7) .[scielo.org.pe]
  • La edad promedio de presentación de los casos fue de 40 años, consistente con lo descrito en la literatura, pero se debe tener en cuenta que el rango de edad puede fluctuar entre 31 a 70 años de edad 6 6.[scielosp.org]
Trastorno de conducta
  • Estos fármacos pueden agravar el trastorno de conducta. Pequeños estudios controlados, doble ciego, proporcionaron alguna evidencia de mejoría modesta de los síntomas conductuales con trazodona, pero no con paroxetina.[intramed.net]
Irritabilidad
  • […] la motoneurona (FTD-MND) es un tipo de degeneración lobar frontotemporal caracterizado por un inicio insidioso (entre los 38-78 años de edad) de síntomas psiquiátricos asociados a demencia (tales como cambios de la personalidad, conducta desinhibida, irritabilidad[orpha.net]
  • […] neuropsicológicas Actividades de la vida diaria ADLQ Total: 51% Deterioro funcional moderado Principales alteraciones en: hogar, trabajo y recreación, compras y dinero, viajes Síntomas neuropsiquiátricos NPI-Q Gravedad de síntomas: 13/36 Leve agitación/agresión, irritabilidad[scielo.conicyt.cl]
  • Litvan y col, utilizando el NPI, 67 describieron sobre todo depresión, aunque también apatía, desinhibición, irritabilidad y ansiedad.[scielo.isciii.es]
  • Se han utilizado en algunos casos inhibidores de colinesterasa, pero no se ha demostrado su efi cacia (1), y pueden aumentar la irritabilidad (68).[scielo.org.co]
Trastorno de memoria
  • Trastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demencia 13. Desorientación espacial 14. Logoclonías y pérdida rápida de la cadena de pensamiento 15. Mioclonías 16. Debilidad de tipo corticospinal 17. Ataxia cerebelosa 18. Coreoatetosis B.[infodoctor.org]
  • Estrés moderado del cuidador Estrés cuidador: 17/60 Cuestionario trastorno de memoria (acompañante) Hechos recientes 28/48 Moderado trastorno de memoria según informa el acompañante Comportamiento • FrSBe Previo: 52/160 Actual: 99/160 Se observan cambios[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • A consensus on clinical diagnostic criteria.Neurology 1998; 51: 1546-1554.[infodoctor.org]
  • No obstante, hay varios grupos de investigación buscando medios de realizar un diagnóstico temprano de DFT mediante otras técnicas (resonancia magnética espectroscópica, técnicas funcionales, medición del adelgazamiento cortical, etc.).[es.wikipedia.org]
  • El estudio anatomopatológico es necesario para su diagnóstico. Caso clínico.[neurologia.com]
  • Antecedente de hipertensión arterial y dislipidemia; hermano con diagnóstico de esquizofrenia.[scielosp.org]
  • La ausencia de síntomas clínicos claramente definidos ha motivado que los criterios diagnósticos actuales estratifiquen el grado de certeza diagnóstico en tres niveles; definitivo, posible y probable.[blogcrea.imserso.es]

Tratamiento

  • Una vez confirmado el diagnóstico de demencia frontotemporal el tratamiento está dirigido a aliviar el efecto de los síntomas o retrasar la evolución de los mismos. Cada tratamiento se personaliza en función del estado del paciente.[sanitas.es]
  • No existe un tratamiento curativo conocido para la DFT. Los cuidados de apoyo son esenciales.[es.wikipedia.org]
  • Tratamiento No se ha encontrado aún un tratamiento que pueda revertir la progresión de la DFT pero existen alternativas tanto farmacológicas como no farmacológicas que pueden aliviar algunos síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y sus familiares[ineco.org.ar]
  • Tratamiento La demencia frontotemporal no se cura. No hay una manera eficaz de lentificar su avance. El tratamiento consiste en controlar los síntomas. Medicamentos Antidepresivos.[mayoclinic.org]
  • El diagnóstico se hace basea en los síntomas característicos, historial de la familia, y la evaluación clínica y neuropsicológica, y se pueden necesitar exámenes de imagen del cerebro y pruebas genéticas . [2] Aunque actualmente no existen tratamientos[rarediseases.info.nih.gov]

Pronóstico

  • El pronóstico de evolución para pacientes con ELA combinada con DFT es peor que para los que sufren la enfermedad sola, acortándose en aproximadamente un año la esperanza de vida.[4] Se han publicado una serie de estudios buscando identificar las bases[es.wikipedia.org]
  • El pronóstico vital de la Demencia Frontotemporal varía entre los 6-11 años desde el inicio de la clínica y 3-4 años tras su diagnóstico.[neurologiamanchacentro.com]
  • Expectativas (pronóstico) El trastorno empeora de manera permanente y rápida. Los pacientes se vuelven totalmente discapacitados al comienzo en el curso de la enfermedad.[ssl.adam.com]
  • Pronóstico de la DFT La evolución de todos los síndromes de DFT es progresiva.[intramed.net]

Etiología

  • Causas y etiología La causa detrás de la DFT es aún incierta, pero paulatinamente la investigación comienza a develar cuáles son los cambios que explicarían el conjunto de síntomas que caracteriza a los pacientes diagnosticados con esta entidad.[ineco.org.ar]
  • Mesulam estableció un periodo empírico de al menos dos años de evolución para así descartar otras etiologías como enfermedades por priones 7 .[elsevier.es]
  • Aunque hay que tener siempre presente las causas genéticas y tratables, la etiología más frecuente es la enfermedad de Alzheimer, seguida de la demencia vascular y la demencia frontotemporal (DFT).[neurologia.com]
  • Las personas que sufren esta patología, ven comprometido su comportamiento social y personal , cuya etiología u origen de los síntomas es debida al severo daño neurológico en las estructuras del lóbulo frontal.[gruporetiro.com]

Fisiopatología

  • Se necesitan con urgencia nuevos marcadores in vivo de las proteínas patológicas específicas (por ejemplo, ligandos que se unan a tau) y mediciones novedosas de la desintegración y la fisiopatología de las redes cerebrales a fin de aprovechar los conocimientos[intramed.net]

Prevención

  • Prevención No hay una forma conocida de prevención. Referencias Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Lancet . 2015;386(10004):1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641 . Peterson R, Graff-Radford J.[ssl.adam.com]
  • Sin embargo, la investigación no se detiene y esperemos que en un futuro próximo nos aporte nuevos tratamientos dirigidos a su prevención y/o resolución.[neurologiamanchacentro.com]
  • No hay una forma conocida de prevención. Demencia semántica; Demencia - semántica; Demencia frontotemporal; DFT; Enfermedad de Arnold Pick; Enfermedad de Pick; Taupatía 3R Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia.[medlineplus.gov]

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