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Deficiencia selectiva de la inmunoglobulina A

Deficiencia selectiva de IgA


Presentación

  • Objetivo: Describir las distintas formas de presentación clínica de la deficiencia selectiva de IgA y buscar un patrón inmunológico que permita diferenciarlas.[imbiomed.com]
  • Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 28 de ago. de 2018 Sesión de Inmunología del CRAIC. Hipogammaglobulinemia transitoria. Deficiencia de IgA.[es.slideshare.net]
  • En sus esfuerzos por comprender esta inusual presentación clínica, distinguidos pioneros descubrieron ciertos fenotipos del sistema inmune asociados a agammaglobulinemia o neutropenia.[redalyc.org]
Diarrea
  • Respecto a enfermedades digestivas, 21 (6,5%) presentaban diarreas crónicas, 22 (6,6%) eran celiacos, y otros 3 tenían hepatitis crónica no filiada.[analesdepediatria.org]
  • Si una persona tiene sntomas, stos pueden incluir episodios frecuentes de: Bronquitis (infeccin de las vas respiratorias) Diarrea crnica Conjuntivitis (infeccin del ojo) Inflamacin gastrointestinal, lo que incluye colitis ulcerosa , enfermedad de Crohn[bmhsc.org]
  • Dentro de los s’ntomas m‡s severos o notables est‡n la bronquitis, conjuntivitis, infecci—n en el o’do medio, infecciones gastrointestinales, diarrea cr—nica, infecci—n en la boca, en los senos nasales, neumon’a e incluso infecciones cut‡neas debido a[studocu.com]
  • También se han observado asociaciones con trastornos gastrointestinales como la enfermedad de Crohn , la diarrea crónica, la hiperplasia nodular linfoidea, la enfermedad de Whipple y la esplenomegalia .[portalsalud.com]
  • Si una persona tiene síntomas, éstos pueden incluir episodios frecuentes de: Bronquitis (infección de las vías respiratorias) Diarrea crónica Conjuntivitis (infección del ojo) Inflamación gastrointestinal, lo que incluye colitis ulcerosa , enfermedad[ssl.adam.com]
Diarrea crónica
  • También se han observado asociaciones con trastornos gastrointestinales como la enfermedad de Crohn , la diarrea crónica, la hiperplasia nodular linfoidea, la enfermedad de Whipple y la esplenomegalia .[portalsalud.com]
  • Si una persona tiene síntomas, éstos pueden incluir episodios frecuentes de: Bronquitis (infección de las vías respiratorias) Diarrea crónica Conjuntivitis (infección del ojo) Inflamación gastrointestinal, lo que incluye colitis ulcerosa , enfermedad[ssl.adam.com]
  • Algunas personas con esta afección tienen diarrea crónica causada por infecciones intestinales y algunas presentan infecciones pulmonares, sinusales y auditivas frecuentes.[funsepa.net]
  • Respecto a enfermedades digestivas, 21 (6,5%) presentaban diarreas crónicas, 22 (6,6%) eran celiacos, y otros 3 tenían hepatitis crónica no filiada.[analesdepediatria.org]
  • Dimorfismo, microcefalia Retardo en el desarrollo Diarrea crónica Retardo en la separación del cordón umbilical ( 2 semanas) Historia Familiar Muerte inexplicable en la infancia Inmunodeficiencia posible o conocida Consanguinidad parental Infecciones[redalyc.org]

Diagnóstico

  • Etzioni Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies [4] A. Plebani, A.G. Ugazio, V. Monafo, G.R.[analesdepediatria.org]
  • No obstante, no es diagnóstica en ausencia de anticuerpos IgA antigliadina o antitransglutaminasa 3 . Por otra parte, la inmunodeficiencia selectiva de IgA se presenta en 1-2 de cada 100 casos de EC, dificultando así su diagnóstico 1,6 .[scielo.isciii.es]
  • Precoz de la Enfermedad Celíaca , en el que se recogen todas las novedades relativas al diagnóstico de la enfermedad celíaca y se explica en detalle cómo aplicar las diferentes pruebas diagnósticas disponibles en la actualidad, según la edad del paciente[celiacosmadrid.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • También debemos considerar situaciones especiales de diagnóstico diferencial o sospecha dirigida donde la IgE puede ser muy útil.[semanacontralaleucemia.fcarreras.org]

Tratamiento

  • Conclusiones de los autores: no hay diferencias significativas entre el tratamiento combinado de metilprednisolona e inmunoglobulina y el tratamiento únicamente con IgIV.[medintensiva.org]
  • Los exámenes que se pueden realizar abarcan: Mediciones de la subclase IgG Inmunoglobulinas cuantitativas Inmunoelectroforesis en suero Tratamiento Volver al comienzo No se dispone de ningún tratamiento específico.[funsepa.net]
  • Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento. El tratamiento involucra tomar pasos para reducir el número y la severidad de las infecciones.[ssl.adam.com]
  • El tratamiento de los pacientes con IDP se divide en el llamado tratamiento de soporte y los tratamientos curativos como se describe a continuación.[semanacontralaleucemia.fcarreras.org]
  • Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento. El tratamiento involucra tomar pasos para reducir el nmero y la severidad de las infecciones.[bmhsc.org]

Pronóstico

  • […] enfermedades debido a marcadores inmunológicos en conjunto con estudios genéticos que nos ayudan a comprender este tipo de enfermedades y determinar un diagnóstico, tratamiento y pronóstico adecuado para este tipo de pacientes.[es.slideshare.net]
  • El avance del conocimiento respecto a la etiología, aspectos clínicos y terapéuticos, ha mejorado profundamente el pronóstico de los pacientes afectos de IDP en los últimos años.[semanacontralaleucemia.fcarreras.org]
  • Expectativas (pronóstico) La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias.[ssl.adam.com]
  • Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias.[funsepa.net]

Etiología

  • Cadeias alfa de Imunoglobulina Cadeias alfa de Imunoglobulina / análise Cadeias alfa de Imunoglobulina / sangue Síndromes de Imunodeficiência / etiologia - Costa Rica Limites: Seres Humanos Masculino Feminino Adolescente Adulto Meia-Idade Tipo de Publ[bases.bireme.br]
  • Se han propuesto varias hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, pero la más probable es una anomalía en las células B de la zona marginal esplénica.[orpha.net]
  • El avance del conocimiento respecto a la etiología, aspectos clínicos y terapéuticos, ha mejorado profundamente el pronóstico de los pacientes afectos de IDP en los últimos años.[semanacontralaleucemia.fcarreras.org]
  • . • Etiología desconocida. Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI por sus siglas en inglés) Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr.[es.slideshare.net]

Epidemiología

  • Epidemiología • 7,545 casos registrados de IDP en Latinoamérica. País Octubre 2017 Noviembre 2017 Diciembre 2017 Enero 2018 Febrero 2018 Total Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias. Dr. Mancilla CRAIC Mty 4.[es.slideshare.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • . • Fisiopatología: – Alteración de los linfocitos B productores de IgA. – Defecto en la diferenciación de células B. – Alteración en la sobrevivencia de las células plasmáticas secretoras de IgA. – Defecto intrínseco en la señalización de células B por[es.slideshare.net]

Prevención

  • Prevención La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA. Referencias Buckley RH. Primary defects of antibody production. In: Kliegman RM, Stanton BF, St.[ssl.adam.com]
  • Prevención Volver al comienzo La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA. Referencias Volver al comienzo Azar AE.[funsepa.net]
  • De forma secundaria, se adoptó también otra serie de medidas higiénico-terapéuticas dirigidas a la prevención de las complicaciones infecciosas en el paciente, como la construcción de una fístula arteriovenosa —de elección sobre el catéter venoso central[scielo.isciii.es]
  • . • Prevención y retraso de complicaciones y secuelas. – Objetivo: 500 mg/dl. Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr.[es.slideshare.net]
  • Uno de los aspectos elementales del control y seguimiento de estos pacientes es evaluar sus condiciones higiénicas (lavado de las manos, prevención de caries dental), alimentación adecuada y exposición a personas con procesos infecciosos, y en periodo[redalyc.org]

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