Presentación
Se ha denunciado esta presentación. Próxima SlideShare Cargando en…5 ... Publicado el 23 de mar. de 2010 1. DEFICIENCIA EN EL FACTOR VIIDE COAGULACIÓNPOR:VIVIANA TORRESGRUPO 54800 2. [es.slideshare.net]
El cuadro clínico puede ser muy grave, con presentación temprana de hemorragias intracerebrales o hemartrosis de repetición, o por el contrario, puede ser moderado manifestando hemorragias cutáneas / mucosas (epistaxis, menorragias) o hemorragias derivadas [orpha.net]
El tromboembolismo venoso es la presentación mas frecuente pero también pueden ocurrir Strokes en jóvenes. [svneurologia.org]
Otras presentaciones clínicas incluyen epistaxis espontánea, sangrado subcutáneo profundo, hemorragias gastrointestinales o genitourinarias y hemartrosis, las cuales son manifestaciones comunes pero que comúnmente pueden ocasionar sangrados mortales4. [scielo.conicyt.cl]
Las formas habituales de presentación en los primeros años son: equimosis, hematomas grandes al mínimo traumatismo (p. ej., vacunaciones intramusculares) y sangrado bucal. [pediatriaintegral.es]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Disfunción hepática
Disfunción hepática. El rFVIIa también se ha administrado en pacientes con enfermedad hepática avanzada, con cirrosis en estadios de Child-Pugh B y C, y hemorragia digestiva por varices. [medintensiva.org]
Todo el sistema del cuerpo
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Cirugía
Tratamiento: por lo general se necesita tratamiento para la deficiencia del factor V (5) solo en el caso de hemorragias graves o antes de una cirugía. El plasma fresco congelado es el tratamiento usual. [stepsforliving.hemophilia.org]
Síntomas comunes Hemorragias nasales (epistaxis) Propensión a los moretones Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales Hemorragias en la cabeza (neonatos [asohemo.com]
Evaluación de riesgos de la cirugía para pacientes con enfermedad de Von Willebrand. [nhlbi.nih.gov]
El segundo paciente era un varón de 11 años que precisaba cirugía urgente de desprendimiento de retina. Igual que en el anterior caso, no existían antecedentes familiares ni personales de diátesis hemorrágica. [scielo.isciii.es]
Sangrado severo con trauma y cirugía. Leve 5 a 40% Sangrado severo con trauma y cirugía mayor. MAGNITUD DEL PROBLEMA Existen centros de atención que atienden a hemofílicos de los que se lleva un registro. [es.wikibooks.org]
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Sepsis
El diagnóstico diferencial incluye: insuficiencia hepatocelular, hipo- o avitaminosis K, déficit de FVII adquirido asociado a sepsis grave y raramente, a la presencia de autoanticuerpos anti-FVII. [femexer.org]
Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye la insuficiencia hepatocelular, la hipo- / avitaminosis K, el déficit de FVII adquirido asociado a sepsis grave y, más infrecuentemente, la presencia de autoanticuerpos anti-FVII. [orpha.net]
Durante su estancia desarrolló sepsis y coagulopatía con sangrado cutáneo y de mucosas. Recibió dosis de 60 mcg/kg de FVIIra. [scielo.org.mx]
La sepsis es la principal causa de muerte en pacientes de cuidados intensivos que no son los pacientes coronarios. La sepsis grave afecta a más de 700.000 personas en los Estados Unidos cada año con una tasa de mortalidad de 30% a 50%. [themedicalbiochemistrypage.org]
(II) • Disfunción mitocondrial en el síndrome antifosfolípido primario: implicaciones en el desarrollo de trombosis y efectos del tratamiento con coenzima Q10 • Generación de micropartículas y expresión de MMP-10 in vitro e in vivo en pacientes con sepsis [seth.es]
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Caídas
Su deficiencia no se manifiesta en estudios básicos de coagulación y se lo relaciona con el sangrado luego de la caída del cordón umbilical. Se realiza de lunes a viernes de 7 a 11 hs. No requiere ayuno. [hospitalaleman.org.ar]
Se caracteriza por sangrado después de maniobras invasivas (incluyendo la caída del cordón umbilical), hemartrosis, hematomas musculares y sangrado mucoso13. [scielo.iics.una.py]
Las más frecuentes son las epistaxis (hemorragia nasal), las gingivorragias (hemorragia por las encías), las secundarias a heridas por mordedura de la lengua o a la caída de la primera dentición (dientes de leche). [hemofilia.cat]
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Hipotermia
Discusión Mikhail demostró que los efectos deletéreos de la triada de hipotermia, acidosis y coagulopatía en el paciente politraumatizado impactan considerablemente en la supervivencia. [scielo.org.mx]
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Síndrome de HELLP
[…] de HELLP y transplante hepático.3–5 El objetivo de este trabajo es presentar el análisis descriptivo de 10 pacientes no hemofilicos con hemorragia grave, tratados con FVIIra en la UTI del Hospital Central Sur de Alta Especialidad de PEMEX y revisar la [scielo.org.mx]
Gastrointestinal
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Hipo
El diagnóstico diferencial incluye: insuficiencia hepatocelular, hipo- o avitaminosis K, déficit de FVII adquirido asociado a sepsis grave y raramente, a la presencia de autoanticuerpos anti-FVII. [femexer.org]
Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye la insuficiencia hepatocelular, la hipo- / avitaminosis K, el déficit de FVII adquirido asociado a sepsis grave y, más infrecuentemente, la presencia de autoanticuerpos anti-FVII. [orpha.net]
En la práctica puede ser difícil distinguir entre la hipo y la disfibrinogenemia. Las formas leves probablemente son subdiagnosticadas. Los trastornos del fibrinógeno con manifestaciones hemorrágicas graves son poco comunes10. [scielo.iics.una.py]
Hematológico
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Hemofilia A
Fig. 3 Deficiencias de Factor VIII (Hemofilia A) y Factor IX (Hemofilia B) Se encontraron 13 pacientes con Hemofilia A severa, 5 con Hemofilia A moderada y 4 con Hemofilia A leve (Fig. 4). [scielo.iics.una.py]
Características de los estudios La revisión incluyó dos ensayos con 69 pacientes (de uno a 55 años de edad) con hemofilia grave con inhibidores. [cochrane.org]
Hemofilia con inhibidores Es posible que un subgrupo de pacientes con hemofilia A (HA) o B (HB) desarrolle aloanticuerpos inhibidores contra los factores (F) VIII o FIX, lo cual implica una complicación grave en el tratamiento para la hemofilia. [coagulationassays.com]
RESUMEN Antecedentes: Descripción de la condición de salud de interés: La hemofilia es causada por una deficiencia hereditaria en el factor VIII de coagulación (Hemofilia A)\ty en el factor IX (Hemofilia B), y constituye un trastorno hereditario que afecta [pesquisa.bvsalud.org]
[…] en Europa y EE.UU.).8 Sobre la hemofilia La hemofilia es un trastorno hemorrágico crónico y hereditario que afecta sobre todo a los varones. [farmanews.com]
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Hemorragia espontánea
espontáneas leves, o hemorragias desencadenadas por un traumatismo, una operación o el embarazo o el parto Grave ( 10% de actividad): Los pacientes podrían presentar hemorragias espontáneas (sin un traumatismo), copiosas e incluso potencialmente mortales [espanol.rarebleedingdisorders.com]
espontáneas y quirúrgicas en pacientes con hemofilia A o B con inhibidores, con hemofilia adquirida, con deficiencia congénita de factor VII y en pacientes con trombastenia de Glanzmann (solo en Europa y EE.UU.).8 Sobre la hemofilia La hemofilia es un [farmanews.com]
Estos no presentan hemorragias espontáneas y frecuentemente se les diagnostica cuando son adultos. 1.4. [hemofilia.cat]
Los segundos tienen menos hemorragias espontáneas pero pueden sangrar de forma importante tras traumatismos o cirugía y dan la cara más tarde. Los leves sangran sólo con traumatismos o tras cirugía(6,12,13)(Tabla IV). [pediatriaintegral.es]
Siquiátrico
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Agresión
[…] por lo menos al año de vida, cuando existe mayor movilidad y se evidencia por hemorragias en sitios de presión y apoyo, para los casos moderados y leves el diagnóstico se retrasa a veces hasta la edad adulta, al presentarse hemorragia posterior a una agresión [scielo.iics.una.py]
Musculoesquelético
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Brazo largo
La forma hereditaria de la deficiencia del factor VII, conocida como deficiencia congénita del factor VII, es debida a mutaciones en el gen F7 (coagulation factor VII), situado en el brazo largo del cromosoma 13 (13q34), que codifica el factor de coagulación [ivami.com]
Está provocada por la disminución o ausencia del factor VII de la coagulación, dependiente de vitamina K, y corresponde a una alteración del gen que se localiza en el brazo largo del cromosoma 13, en su región 342. [scielo.isciii.es]
Piel
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Ampolla
El uso de concentrados de FVII con una dosis de 40IU/kg o como una dosis fija según el tamaño de la ampolla del fármaco según la disponibilidad del fármaco ha sido utilizado. [scielo.conicyt.cl]
Neurológico
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Confusión
Aunque asumen que infraestiman los eventos adversos, los autores no pueden determinar la frecuencia de eventos tromboembólicos asociados al rFVIIa, dado el alto número de factores de confusión que intervienen, requiriéndose más estudios destinados a este [medintensiva.org]
Urogenital
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Uremia
Los factores pueden haber disminuido por: Consumo debido a una coagulación excesiva Enfermedad hepática Uremia Algunos cánceres Exposición a veneno de serpiente Déficit de vitamina K Tratamiento anticoagulante Ingesta accidental de algún anticoagulante [labtestsonline.es]
[…] trauma, intoxicación por anticoagulantes (heparina de bajo peso molecular y antagonistas de la vitamina K), trombocitopenia, enfermedad plaquetaria hereditaria (Tromboastenia de Glazman y Síndrome de Bernard Soulier), enfermedad plaquetaria adquirida (uremia [scielo.org.mx]
Diagnóstico
Diagnóstico: el diagnóstico de la deficiencia del factor VII (7) se realiza mediante varios exámenes de sangre. Normalmente, un hematólogo en un HTC es quien ordena estas pruebas de diagnóstico e interpreta los resultados. [stepsforliving.hemophilia.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Únicamente la existencia de un primer hijo con manifestaciones muy graves de la enfermedad puede conducir a proponer un diagnóstico prenatal en embarazos posteriores. [femexer.org]
Por lo tanto, frecuentemente se diagnostica en el primer año de vida. Las personas con una forma más leve de hemofilia podrían no recibir un diagnóstico hasta más tarde en la vida. [cdc.gov]
Fig. 4 Clasificación de Hemofilia A según severidad en el momento del diagnóstico Cuatro pacientes fueron diagnosticados con deficiencia de factor IX o Hemofilia B, y en cuanto a gravedad en el momento del diagnóstico, se observaron 3 pacientes con FIX [scielo.iics.una.py]
Suero
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Dislipidemia
Existen asociados a factores de riesgo cardiovascular: enfermedad arterial coronaria y periferica, diabetes, hipertensión, dislipidemias. Se eleva con el embarazo, la menopausia, el uso de hormonales y el tabaquismo. [revistaodontopediatria.org]
Los niveles de fibrinógeno son mayores en mujeres y en individuos con otros factores de riesgo para la aterogénesis tales como hipertensión arterial, diabetes, tabaquismo, obesidad y hematocrito elevado y dislipidemia. [svneurologia.org]
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Disminución del factor IX
Deficiencias o disminución de factor IX. Prevalencia 1/10 del de la hemofilia A, tiempo de coagulación prolongado, existen formas severas, moderadas y leves. Desórdenes del Fibrinógeno. [revistaodontopediatria.org]
Tratamiento
Para obtener más información sobre el tratamiento de los trastornos hemorrágicos, haga clic en Tratamiento. [stepsforliving.hemophilia.org]
De esta manera los pacientes se vuelven resistentes al tratamiento. Una vez que el paciente con hemofilia desarrolla un inhibidor, recibe tratamiento para erradicar el anticuerpo (inducción de inmunotolerancia) y para la hemorragia aguda. [cochrane.org]
Resultados de las pruebas de laboratorio de cribado y tratamiento de los defectos congénitos de la coagulación sanguínea Resultados de la prueba de detección* Defecto Comentarios TTP prolongado TP normal Factor XII, cininógeno de alto peso molecular o [merckmanuals.com]
Podrían recomendarle una combinación de tratamientos tópicos para usar en el lecho quirúrgico, medicamentos y/o productos de plasma o tratamiento de reemplazo de factor VII recombinante. [espanol.rarebleedingdisorders.com]
Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. [trihealth.adam.com]
Pronóstico
Pronóstico Volver al comienzo El pronóstico puede ser bueno con tratamiento apropiado. Se trata de un trastorno de por vida si se hereda de los padres. [funsepa.net]
Pronóstico Por lo general, la enfermedad presenta buen pronóstico. [orpha.net]
El pronóstico para la deficiencia del factor VII adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. [trihealth.adam.com]
El pronóstico para los pacientes con déficit de FVII es bueno, excepto para aquellos con la forma grave y que no puedan recibir profilaxis substitutiva a largo término. [femexer.org]
Orbe Comunicaciones orales Trombosis e hipercoagulabilidad (I) • Elevada incidencia de heterocigosis compuesta en la deficiencia de antitrombina: relevancia diagnóstica y pronóstica • Mejora del algoritmo de predicción del riesgo de enfermedad tromboembólica [seth.es]
Etiología
Etiología La enfermedad está causada por mutaciones en el gen F7 (13q34), que codifica para el FVII. [orpha.net]
En el enfermo grave, la hemorragia crítica aguda refractaria al manejo convencional es una complicación frecuente de etiología multifactorial con alta morbilidad y mortalidad. [scielo.org.mx]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia puntual en Europa parece estar en torno a 1/300.000, aunque podría ser significativamente más elevada en países donde el matrimonio consanguíneo es más frecuente. [orpha.net]
Déficit de factor VII: epidemiología, bases moleculares, clínica y tratamiento. Haematológica. 2004; 89(1)150-154. [ Links ] 16. Martínez-Murillo C, Quintana González S. Coagulopatías hereditarias. En: Ruiz Arguelles GJ. [scielo.iics.una.py]
Fisiopatología
Lucía • Avances en la fisiopatología de la EVW. Correlación genotipo/fenotipo y su relevancia clínica y terapéutica A.R. Cid Haro • Highlights in the diagnosis of type 1 von Willebrand disease J. Batlle, A. Pérez-Rodríguez, J. Costa Pinto, E. [seth.es]
Resumen completo y actualizado de la fisiopatología, clasificación, genética, clínica, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de von Willebrand con recomendaciones de manejo clínico basadas en la evidencia. – Scott P, Montgomery RR. [pediatriaintegral.es]
La fisiopatologia del fenómeno trombótico es controvertida. [svneurologia.org]
Prevención
Prevención No existe una forma de prevención conocida para la deficiencia del factor VII hereditaria. Cuando la causa es una falta de vitamina K, usar esta vitamina puede ayudar. Referencias Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. [trihealth.adam.com]
Prevención de la respuesta inmune al factor VIII en pacientes con hemofilia A. [nhlbi.nih.gov]
[…] pacientes con hemofilia e inhibidores, ¿cuál es la efectividad y seguridad del concentrado Complejo de Protrombina activado (CCPa) comparado con Factor VII activado recombinante (rFVIIa), como tratamiento de primera línea para el control del sangrado agudo, prevención [pesquisa.bvsalud.org]
Asimismo, se están desarrollando estudios para analizar su eficacia en la prevención secundaria de episodios cardiacos en pacientes con síndrome coronario agudo y en la prevención secundaria de la enfermedad trombo embólica venosa. [sietediasmedicos.com]