Presentación
Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 20 de nov. de 2011 Sesiones clínicas de la UGC de Farmacia 1. FACTORES DE COAGULACIÓN• ENFERMEDADES ASOCIADAS Y SU TRATAMIENTO• Salvador Ruiz Fuentes 2. [es.slideshare.net]
El tratamiento es basado de acuerdo a la presentación del cuadro clínico, sin embargo la anticoagulación convencional es ampliamente utilizada en el manejo de este grupo de pacientes. [scielo.org.bo]
En función de la edad de presentación, esta entidad se clasifica en precoz ( 24h de vida), clásica ( 24h-7 días de vida) y tardía ( 2 semanas de vida)12. [elsevier.es]
La presentación clínica es diferente para cada defecto hereditario y puede verse amplificada por la presencia de factores adquiridos, como por ejemplo edad, cirugía o trauma, malignidad, etc. [fac.org.ar]
El tromboembolismo venoso es la presentación mas frecuente pero también pueden ocurrir Strokes en jóvenes. [svneurologia.org]
Ojos
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Ceguera nocturna
nocturna E50.6 - HI9.8 Deficiencia de vitamina A con cicatriz xeroftálmica de la córnea E50.1 Deficiencia de vitamina A con manchas de Bitot (córnea) E50.8 Deficiencia de vitamina A con manifestaciones NCOP E50.4 - H19.8 Deficiencia de vitamina A con [iqb.es]
Piel
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Angioedema
Las mutaciones de este gen están relacionadas con el angioedema hereditario tipo III y la deficiencia del factor XII. El angioedema hereditario tipo III es un trastorno muy poco frecuente. [myhealth.ucsd.edu]
Otras mutaciones se han asociado con una forma rara de angioedema hereditario (tipo III). [es.wikipedia.org]
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Excoriación
Las petequias, las equimosis superficiales y las hemorragias en excoriaciones y cortaduras superficiales de la piel, son características de problemas de plaquetas y vasos. [sdpt.net]
Neurológico
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Hiperactividad
Deficiencia de anticuerpo con hiperinmunoglobulinemia D80.6 Deficiencia de anticuerpo con inmunoglobulina casi normal E88.0 Deficiencia de antitripsina sérica familiar F98.8 Deficiencia de atención (síndrome) (trastorno) F90.0 Deficiencia de atención con hiperactividad [iqb.es]
Diagnóstico
Diagnóstico: el diagnóstico de la deficiencia del factor VII (7) se realiza mediante varios exámenes de sangre. Normalmente, un hematólogo en un HTC es quien ordena estas pruebas de diagnóstico e interpreta los resultados. [stepsforliving.hemophilia.org]
Los tests moleculares están disponibles, pero no son necesarios para el diagnóstico. [orpha.net]
La deficiencia de factor II se diagnostica mediante diversas pruebas sanguíneas. [asohemo.com]
En función de los resultados obtenidos tendremos una primera aproximación diagnóstica, que se resume en las figuras 2 y 331. Figura 2. Orientación diagnóstica ante una hemorragia en un recién nacido enfermo. [elsevier.es]
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. [funsepa.net]
Tratamiento
Para obtener más información sobre el tratamiento de los trastornos hemorrágicos, haga clic en Tratamiento. [stepsforliving.hemophilia.org]
Manejo y tratamiento El tratamiento se basa en la transfusión de concentrados complejos con protrombina (CCPs) o de plasma fresco congelado (si no está disponible CCP). [orpha.net]
Complicaciones del tratamiento Anticuerpos e inhibidores Se le podría administrar tratamiento de reemplazo de factor XIII a los pacientes con deficiencia congénita del factor XIII. [espanol.rarebleedingdisorders.com]
La confirmación del diagnóstico permite administrar tratamiento de reemplazo precoz, así como considerar el tratamiento prolongado. [intramed.net]
Las pruebas diagnósticas debe realizarlas un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación. Tratamiento Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor II. [asohemo.com]
Pronóstico
Pronóstico El pronóstico es bueno, para los casos en los que el diagnóstico es temprano y el tratamiento adecuado. [orpha.net]
Pronóstico Volver al comienzo El pronóstico puede ser bueno con el tratamiento apropiado. Cuando se hereda de los padres, se trata de un trastorno hemorrágico de por vida. [funsepa.net]
Estudios de cohortes prospectivos mostraron que la trombofilia hereditaria no es factor pronóstico de recidiva. [intramed.net]
El pronóstico es favorable, las hemorragias son por lo general moderadas. [enfermedades-raras.org]
El pronóstico puede ser bueno si se diagnostica de forma temprana, antes de que aparezcan complicaciones4, y se debe realizar consejo genético en función de las repercusiones clínicas de la enfermedad en la familia que se valore3. [scielo.isciii.es]
Etiología
Etiología La deficiencia congénita de FII está causada por mutaciones en el gen F2 (11p11-q12), que codifica para la protrombina. [orpha.net]
Etiología Las causas adquiridas son la etiología más frecuente de los trastornos hemorrágicos en el recién nacido, entre las que destaca la infección. [elsevier.es]
Las etiologías de la anemia son multifactoriales e incluyen la pérdida hemática en el contexto de uso de tratamientos antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes, las ferropenias, la hemodilución, la activación de la cascada inflamatoria, las pérdidas [revespcardiol.org]
Tanto en pacientes adultos y pediátricos se presenta trombosis venosas profundas a repetición comúnmente en miembros inferiores, sin embargo, una de las características de esta etiología es su distribución en sitios anatómicos poco usuales como: seno [scielo.org.bo]
El factor VIII, el que se descubrió que era deficiente en la entidad clínica reconocida como hemofilia A, de la cual se desconocía la etiología; fue descubierto en los años 1950, y se la conoce alternativamente globulina antihemofílica debido a su capacidad [es.wikipedia.org]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La deficiencia de factor II es el déficit de factores de coagulación menos frecuente. La prevalencia de las formas homocigotas se estima en 1/2.000.000. Afecta por igual a ambos sexos. [orpha.net]
EPIDEMIOLOGÍA Las trombofilias se presentan entre 2.8 a 7.9% de las trombosis venosas profundas, y de los pacientes que desarrollan fenómenos tromboembólicos venosos incluso en estados de gestación al menos el 30 al 50% presentan una trombofilia2. [scielo.org.bo]
Bibliografía Importante Muy importante Epidemiología Metanálisis [1 .] M. Andrew. The relevance of developmental hemostasis to hemorrhagic disorders of newborns. Semin perinatol, 21 (1997), pp. 70-85 [2 .] M.J. Manco-Johnson. [elsevier.es]
Fisiopatología
COAGULACIÓN Y FISIOPATOLOGÍA DE LAS TROMBOFILIAS La coagulación presenta una serie de reacciones proteolíticas hasta la generación de trombina, tras la presencia de una injuria vascular por medio de las vías intrínseca, extrínseca y común. [scielo.org.bo]
La lesión endotelial y la inflamación contribuyen de manera importante a la fisiopatología de la ECF y a los síndromes de talasemia β (Figura 1)61. Figura 1. Afecciones cardiovasculares de la enfermedad de células falciformes. [revespcardiol.org]
Resumen completo y actualizado de la fisiopatología, clasificación, genética, clínica, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de von Willebrand, con recomendaciones de manejo clínico basadas en la evidencia. [pediatriaintegral.es]
La fisiopatologia del fenómeno trombótico es controvertida. [svneurologia.org]
Prevención
Se carece de evidencia sólida sobre el uso de HBPM para la prevención de TEV relacionada con los viajes. [murciasalud.es]
NONACOG ALFATratamiento y prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia BObtenido por tecnología recombinante de ADN.Actúa igual que la proteína natural participando en la activación del factor XSe administra en perfusión lenta (por goteo en vena [es.slideshare.net]
Asimismo, se están desarrollando estudios para analizar su eficacia en la prevención secundaria de episodios cardiacos en pacientes con síndrome coronario agudo y en la prevención secundaria de la enfermedad trombo embólica venosa. [sietediasmedicos.com]
Prevención Volver al comienzo La asesoría genética puede servir para trastornos que comiencen al nacer (congénitos). Cuando la causa es la falta de vitamina K, el uso de dicha vitamina puede ayudar. Referencias Volver al comienzo Kessler C. [funsepa.net]