Presentación
Índice 1 Introducción 2 Caso Clínico 3 Discusión 4 Conclusiones 5 Anexos – Presentación de caso. [revistamedica.com]
Autores : OMS Presentación El objetivo del presente documento normativo consiste en difundir las nuevas recomendaciones de la OMS con respecto a la realización de pruebas de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) con el fin de garantizar la administración [who.int]
La hemolisis es de tipo extravascular a diferencia de la presentación hemolítica aguda, donde la hemolisis es preferentemente intravascular1. [scielo.cl]
La hemolisis es de tipo extravascular a diferencia de la presentación hemolítica aguda, donde la hemolisis es preferentemente intravascular 1. [scielo.conicyt.cl]
Presentación Clínica Antecedente de desencadenante del estrés oxidativo Signos y síntomas episódicos de anemia hemolítica intravascular: Palidez Falta de aire Fatiga Taquicardia Soplo (se escucha mejor en los bordes superiores del esternón) Ictericia [lecturio.com]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Ictericia
Anemia, ictericia y durante la hemólisis se desarrolla anemia, ictericia y reticulocitosis. [msdmanuals.com]
[…] las mismas causas planteadas anteriormente Síntomas[editar] El cuadro clínico puede variar de una persona asintomática (portadoras) a presentar síntomas de anemia, incluyendo: palidez, debilidad, fiebre, mareos, orina de color oscuro, taquicardia e ictericia [es.wikipedia.org]
La ictericia no aparece hasta que el 50% de los eritrocitos se hayan lisado. [scielo.cl]
Todo el sistema del cuerpo
- Anemia
Anemia hemolítica a causa de deficiencia de G-6-PD. Anemia hemolítica debido a deficiencia de G-6-PD. Favismo. [es.wikipedia.org]
El problema médico más habitual asociado con este proceso es la anemia hemolítica. Este tipo de anemia provoca palidez, ictericia, orina oscura, cansancio, ahogo y taquicardia. [ivami.com]
- Palidez
En estos pacientes, el ejercicio excesivo puede generar hemolisis por las mismas causas planteadas anteriormente Síntomas[editar] El cuadro clínico puede variar de una persona asintomática (portadoras) a presentar síntomas de anemia, incluyendo: palidez [es.wikipedia.org]
Síntomas El cuadro clínico puede variar de una persona asintomática (portadoras) a presentar síntomas de anemia, incluyendo: palidez, debilidad, fiebre, mareos, orina de color oscura, taquicardia e ictericia. [quimica.es]
Este tipo de anemia provoca palidez, ictericia, orina oscura, cansancio, ahogo y taquicardia. [ivami.com]
- Fatiga
Presentación Clínica Antecedente de desencadenante del estrés oxidativo Signos y síntomas episódicos de anemia hemolítica intravascular: Palidez Falta de aire Fatiga Taquicardia Soplo (se escucha mejor en los bordes superiores del esternón) Ictericia [lecturio.com]
Gastrointestinal
- Dolor abdominal
Sin embargo, intercurre con dolor abdominal, taquicardia, fiebre e ictericia al tercer día postoperatorio. [revistamedica.com]
Discusión La mayoría de los pacientes con deficiencia de G6PD son asintomáticos a través de la vida y los casos esporádicos pueden manifestarse como hiperbilirrubinemia incluso desde período neonatal, anemia con signos de hemolisis, dolor abdominal, dolor [scielo.cl]
Caso Clínico Presentamos el caso de una mujer de 61 años, con antecedentes personales de trastorno depresivo y fibromialgia, que acude al hospital por dolor abdominal, coluria y tinte ictérico de 24 horas de evolución. [sapd.es]
La crisis hemolítica cursa con anemia, ictericia, orina colúrica y dolor abdominal (5). [anestesiar.org]
- Náusea
El día previo a su ingreso, presenta vómito alimenticio precedido de náuseas que posteriormente son de tipo bilioso por varias ocasiones. [revistamedica.com]
Cardiovascular
- Hipertensión
Hemólisis inducida por el ejercicio: relación entre el nivel de actividad de la glucosa - 6 - fosfato deshidrogenasa y el grado de hemólisis Otras enfermedades frecuentes, como la hipertensión arterial, la diabetes mellitus y la deficiencia de glucosa [es.glosbe.com]
Se encontraron diferencias estadísticamente significativas solo para la presencia de hipertensión arterial (p<0,0001). [elsevier.es]
Urogenital
- Falla renal
En ocasiones se objetiva coluria debido a la hemoglobinuria y, de manera muy poco habitual, puede incluso llegar a observarse un fallo renal agudo3. [sapd.es]
La hemoglobinuria que se presenta en el favismo es más intensa que la que se observa secundario a drogas o infección; aunque la bilirrubina es menor, la anemia es aguda y severa llevando a la falla renal en algunos pacientes. [scielo.cl]
renal se indica hemodiálisis 10. [revistasbolivianas.org.bo]
- Orina oscura
Este tipo de anemia provoca palidez, ictericia, orina oscura, cansancio, ahogo y taquicardia. [ivami.com]
- Lesión renal
Sin embargo, cuando la deficiencia es más grave, la hemólisis profunda puede inducir hemoglobinuria y lesión renal aguda. [msdmanuals.com]
Diagnóstico
Frotis de sangre periférica Análisis de G6PD Se considera el diagnóstico en pacientes con evidencia de hemólisis aguda, en particular varones con anemia hemolítica y prueba de antiglobulina negativa (véase Diagnóstico de la anemia hemolítica). [msdmanuals.com]
Licencia: CC BY 4.0 Videos relevantes Diagnóstico La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa se sospecha en casos de síntomas hemolíticos episódicos. [lecturio.com]
DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA FACTORES DESENCADENANDES Estrés oxidativo Infecciones Fármacos DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Anemia hemolítica Enfermedad de almacenamiento del glucógeno Anemia falciforme Esferocitosis hereditaria DIAGNOSTICOS [iqb.es]
Existe también el test basado en detectar mutaciones específicas a través de PCR usado en detección poblacional, estudios de familias o diagnóstico prenatal. [scielo.cl]
Suero
- Degmacito
Frotis de sangre periférica Análisis de G6PD El frotis periférico puede revelar eritrocitos que parecen tener una vesícula (degmacitos) o una o más "mordidas" (de 1 micrómetro de ancho) en la periferia de la célula (estomatocitos) y eritrocitos con inclusiones [msdmanuals.com]
Tratamiento
Tratamiento[editar] No existe un tratamiento para la enfermedad. [es.wikipedia.org]
Evitar los desencadenantes, eliminar el fármaco o el agente nocivo y administrar cuidados de sostén Durante la hemólisis aguda, el tratamiento es de apoyo; rara vez se necesitan transfusiones. [msdmanuals.com]
Tratamiento El manejo de la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es esencialmente preventivo y comprende medidas para limitar todo tipo de estrés oxidativo de los glóbulos rojos. [zentech.be]
Pronóstico
La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos. [es.wikipedia.org]
Respecto al paciente trasplantado, se realizaron comparaciones dividendo a los pacientes según el pronóstico. [elsevier.es]
Etiología
Epidemiología y Etiología Epidemiología La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es el trastorno enzimático genético más común en los seres humanos. [lecturio.com]
La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos. [es.wikipedia.org]
En laboratorios se evidenció descenso de hemoglobina sin causa aparente por lo que se solicitó varios complementarios para estudio de anemia normocítica normocrómica con relación a probable etiología hemolítica, los resultados demostraron un perfil reticulocitario [revistamedica.com]
[…] presenta con hemólisis extravascular con un pequeño componente intravascular, tiene una gran variabilidad de manifestaciones dentro de estas los pacientes pueden presentar esplenomegalia y cálculos biliares como en las anemias hemolíticas crónicas de otra etiología [revistasbolivianas.org.bo]
Epidemiología
Epidemiología y Etiología Epidemiología La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es el trastorno enzimático genético más común en los seres humanos. [lecturio.com]
Palabras clave: glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, diagnóstico, enzimología, genética, epidemiología. Abstract Glucose 6 phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency is the most frequent congenital enzymophaty around the world. [scielo.org.co]
Fisiopatología
Videos relevantes Fisiopatología La G6PD es la enzima que limita la velocidad en la vía de las pentosas fosfato. [lecturio.com]
Fisiopatología Para saber dónde actúa esta enzima, vamos a hacer un breve repaso fisiopatológico de la vía de las pentosas-fosfato que se encargan del metabolismo oxidativo celular, ya que la enzima es clave en esta ruta metabólica (figura 1). (1, 4) [anestesiar.org]
Recientemente aportes a la fisiopatología ponen de manifiesto que el H2O2 inactiva la ATPasa Ca2+- Mg2+, la combinación de niveles elevados de Ca2+ intracelular y la oxidación intracelular reducen el nivel de proteasas del hematíe (éstas ordinariamente [scielo.org.pe]
Prevención
El programa incluye la prevención de la beta talasemia grave, el control del síndrome de Down, de la anemia de células falciformes y de la hemofilia, la prevención de la fenilcetonuria, el control de la espina bífida y de otros trastornos congénitos y [es.glosbe.com]
No hay un tratamiento específico, por lo que lo mejor para los pacientes es la prevención. [anestesiar.org]
Licencia: Dominio Público Tratamiento Prevención: evitar los factores de estrés oxidativo (infecciones, medicamentos, consumo de habas) Durante la hemólisis: Si Hb < 9 con hemólisis: transfusión de sangre Ictericia neonatal: fototerapia o exanguinotransfusión [lecturio.com]
La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos. [es.wikipedia.org]
La prevención es la estrategia terapéutica más eficaz5. Bibliografía López Mas C, Sanchis Yago B, Sanz de Miguel P. Favismo: A propósito de un caso. Revista Atalaya Médica. 2014; 5: 38-42. Luzzatto L and Arese P. [sapd.es]