Presentación
Tipos de Ictiosis Hay diferentes tipos de ictiosis y cada una tiene una presentación similar de la enfermedad pero que puede agravarse en determinadas zonas o momentos según el tipo: Ictiosis vulgar o común, es la más frecuente de todas y afecta a 1 de [sh-sci.org]
En la evolución del cuadro se van definiendo las características que expresan diversas formas de presentación de las ictiosis congénitas. [sisbib.unmsm.edu.pe]
[…] clinicopatológicas de dos formas polares (la denominada eritrodermia ictiosiforme congénita de Brocq y las formas de ictiosis laminar no eritrodérmicas), así como un grupo en donde coexisten las dos. (5) Son un conjunto de enfermedades con distintas formas de presentación [piel-l.org]
Piel
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Engrosamiento cutáneo
La alteración en las uniones entre las células produce alteraciones diversas y de extensión variable: enrojecimiento con engrosamiento cutáneo general o localizado desde el nacimiento. También engrosamiento cutáneo puntiforme y difuso en las palmas. [fundacionpielsana.es]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en la historia familiar. Se confirma mediante análisis bioquímicos y moleculares/citogenéticos. [orpha.net]
Diagnóstico El diagnóstico de los pacientes con ictiosis ligada al cromosoma X y de las mujeres portadoras se hace con exámenes que miden la actividad de la sulfatasa esteroidea (STS) y por el examen genético.[1][2] Vea la lista de laboratorios que ofrecen [ecured.cu]
El diagnóstico diferencial se realiza con la ictiosis vulgar, que tiene una frecuencia de 1 por 250 recién nacidos vivos. La determinación de la sulfatasa esteroidea clasifica a pacientes y portadoras con ictiosis ligada al X. [imbiomed.com.mx]
Nota de Indización Español : no use /congen & no coord con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Relacionados Español : Esteril-Sulfatasa Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico [decs.bvs.br]
El diagnóstico diferencial se realiza con ictiosis lamelar grave. [elsevier.es]
Tratamiento
Manejo y tratamiento El tratamiento consiste en hidratar y suavizar la piel con el uso de aceites de baño lubricantes y emolientes que contengan substancias humectantes y queratolíticas. [orpha.net]
Tratamiento El tratamiento es hecho para hidratar y suavizar la piel con el uso de aceites de baño lubricantes y pomadas emolientes que contengan substancias humectantes y que ayuden a romper las escalas o queratina de la de la piel (queratolíticos) para [ecured.cu]
Hay un deterioro de la Calidad de Vida del paciente y su familia, y su tratamiento representa una considerable carga económica. TRATAMIENTO El manejo de un paciente con ictiosis se basa en tres puntos fundamentales: 1.-Tratamiento sintomático. [piel-l.org]
El único tratamiento con el que pueden contar son los cuidados normales de la piel, las cremas y los exfoliantes, lo que nos deja suponer que no hay un tratamiento específico para esta enfermedad. [sh-sci.org]
El tratamiento se basa en medidas de protección del sol, tratamiento cutáneo de la ictiosis o retinoides orales. 5.2. ICTIOSIS HEREDITARIAS SINDRÓMICAS AUTOSÓMICAS CON TRASTORNOS NEUROLÓGICOS 5.2.1. [fundacionpielsana.es]
Pronóstico
Pronóstico El pronóstico es bueno. Se recomienda consultar un dermatólogo para una evaluación detallada y para una orientación adecuada. [ecured.cu]
Pronóstico La RXLI es una forma benigna de ictiosis. ES un proceso que persiste a lo largo de la vida, aunque la hiperqueratosis y la descamación pueden mejorar con la edad. Las expectativas de vida son normales. [orpha.net]
El uso tópico de lubricantes y emolientes, mejora eficazmente el pronóstico. Son útiles preparados a base de urea no solo como agentes queratolíticos, sino también por su capacidad de ligar agua, disminuyendo así la tendencia a la deshidratación. [sisbib.unmsm.edu.pe]
Además los pacientes recibieron charlas educativas sobre su patología, complicaciones, evolución, pronóstico y tratamiento. En estos procesos no es del todo desconocido. [piel-l.org]
Los avances en la terapia intensiva neonatal han sido claves para mejorar el pronóstico de las ictiosis congénitas severas 14. El uso de incubadoras humidificadas (50-70% de humedad) evita la inestabilidad térmica y la deshidratación hipernatrémica. [elsevier.es]
Etiología
Etiología En raras ocasiones, pueden presentarse síntomas extracutáneos graves (p.e. anosmia o aplasia renal unilateral), en cuyo caso, la ictiosis es considerada como parte de un síndrome (RXLI sindrómica). [orpha.net]
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Bebé colodión sin ningún otro desorden de cornificación, fue observado en 5 a 6 % de los pacientes, la etiología de la autocura no es clara y en pocos casos hubo consaguinidad en la familia (4). [sisbib.unmsm.edu.pe]
En 1978, Kopp y colaboradores evidencian el déficit de la actividad de la sulfatasa esteroidea en la ILX y sugieren que dicho déficit es la base en la etiología de esta enfermedad. (3, 4) EPIDEMIOLOGIA Las no son raras, la ictiosis vulgar (IV) y la ligada [piel-l.org]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La RXLI afecta casi exclusivamente a varones. Es el segundo tipo más común de ictiosis con una prevalencia estimada de 1/2.000 a 1/6.000 varones. [orpha.net]
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En 1978, Kopp y colaboradores evidencian el déficit de la actividad de la sulfatasa esteroidea en la ILX y sugieren que dicho déficit es la base en la etiología de esta enfermedad. (3, 4) EPIDEMIOLOGIA Las no son raras, la ictiosis vulgar (IV) y la ligada [piel-l.org]
Fisiopatología
Esteril-Sulfatasa Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
Prevención
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
Se indica humidificar la incubadora para la prevención de la inestabilidad en la temperatura, sepsis y balance de fluidos y electrólitos (5,7). El uso tópico de lubricantes y emolientes, mejora eficazmente el pronóstico. [sisbib.unmsm.edu.pe]