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Deficiencia de componente 3 del complemento


Presentación

  • La infección es el modo más común de presentación de esta enfermedad en niños.[bvs.sld.cu]
  • El déficit de C3 se manifiesta por infecciones piogénicas severas, causadas principalmente por organismos capsulados, que comienzan poco después del nacimiento, con una presentación clínica y una evolución similar a la observada en hipogamaglo bulinemia[scielo.conicyt.cl]
  • El curso de la enfermedad no se relaciona con la edad de presentación. En la forma adquirida, la edad de presentación suele ser después de la 4ª década de la vida (39,40).[alergoaragon.org]
  • EDAD DE PRESENTACIÓN Las IDP pueden evidenciarse a cualquier edad, sin embargo, con frecuencia se manifiestan durante la infancia (55% del total de casos).[revistaalergia.mx]
  • Sin embargo, su presentación con ciertas características pueden estar reflejando incremento anormal de susceptibilidad de los individuos a ciertos procesos infecciosos.[redalyc.org]
Infección bacteriana recurrente
  • Otras afecciones que, en ocasiones, se vinculan con los niveles bajos de C3 incluyen: Deficiencia de C3, una afección caracterizada por infecciones bacterianas recurrentes Diferentes formas de enfermedades renales Si usted está recibiendo tratamiento[healthlibrary.uchospitals.edu]
  • Se comunica un caso de deficiencia C3 y C4 en un lactante de sexo femenino de 1 año de edad, hijo de padres consanguíneos, que presentó un cuadro de meningoencefalitis aguda de etiología no precisada, con secuela neurológica severa e infecciones bacterianas[scielo.conicyt.cl]
  • La patogénesis de esta deficiencia es heterogénea, la cual está frecuentemente asociada con infecciones bacterianas recurrentes, sobre todo, por Neisseria meningitidis .[bvs.sld.cu]
Ataxia
  • Señálela. 1) sínd. de DiGeorge. 2) sínd. de Nezelof. 3) sínd. de Wiskott-Aldrich. 4) sínd. de Louis Barr (ataxia-telangiectasia). 5) déficit de IgA. 6 Todas las siguientes IDs EXCEPTO una cursan con IgG disminuida.[epidemiologiamolecular.com]
  • También se encuentran en otras inmunodeficiencias como la agamaglobulinemia ligada al X, en la ataxia telangiectasia y en algunas formas de inmunodeficiencia común variable(11). • Eosinofilia: Presente en mútiples inmunodeficiencias como los síndromes[redalyc.org]
  • […] tosca en el adulto con síndrome de hiperIgE (patrón autosómico dominante); petequias y eccema en la enfermedad de Wiskott-Aldrich; cabellos plateados en los síndromes de Griscelli y Chediak-Higashi; así como telangientasias oculares en el síndrome de ataxia[revistaalergia.mx]

Diagnóstico

  • En la Figura 1 se muestra el algoritmo para el diagnóstico de las IDP, en que están integrados los estudios descritos. Figura 1. Algoritmo para diagnóstico de un paciente con probable IDP.[revistaalergia.mx]
  • Los niveles bajos en sangre de C1-inhibidor o su actividad funcional confirman el diagnóstico.[haei.org]
  • Clin Diag Lab Immunol 2003; 10(2):216-220. [2] Nicoll D, McPhee SJ, Pignone M, et al (Eds): Pocket Guide to Diagnostic Tests, 3rd.[arh.adam.com]
  • Palabras clave : Infección recurrente anormal, inmunodeficiencias primarias, diagnóstico fenotípico, caracterización molecular.[redalyc.org]
  • El diagnóstico del déficit de complemento se realiza por el análisis del componente hemolítico total (CH50) 13 .[medintensiva.org]
Linfopenia
  • La presencia de linfopenia orienta a una IDP de tipo celular (dependiente de linfocitos T). La neutropenia con 500 neutrófilos/mm 3 explica la ocurrencia de infecciones, sin embargo, un valor normal no descarta neutropenia cíclica.[revistaalergia.mx]
  • . • Linfopenia: es la característica predominante en la mayoría de las inmunode- ficiencias severas combinadas.[redalyc.org]
Streptococcus pneumoniae
  • El déficit de los componentes iniciales del complemento está asociado con infecciones causadas por Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae y N. meningitidis 10 (en la anamnesis de la paciente destaca el diagnóstico de meningitis por H. influenzae[medintensiva.org]
  • .), 17: 40-50, 2003 43 • Las deficiencias de anticuerpos presentan infecciones producidas fundamental- mente por Haemophilus influenzae , Streptococcus pneumoniae , Staphylococcus aureus , Salmonella spp , Micoplasma spp , Giardia lambia , Campylobacter[redalyc.org]
  • En el caso del neumococo ( Streptococcus pneumoniae ), la cápsula evita que los fagocitos puedan interaccionar con el C3b depositado en la membrana bacteriana El importante papel fisiológico del C3b como opsonina queda en evidencia por contraste, cuando[ugr.es]
  • No obstante, se ha descrito la asociación con enfermedades autoinmunes como el LES que aparece en más del 50% de estos enfermos; o infecciones piógenas recurrentes, particularmente debido a bacterias encapsuladas como: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus[bvs.sld.cu]

Tratamiento

  • Peculiaridades en el tratamiento de la forma adquirida 6. Peculiaridades del tratamiento en el embarazo 7. Nuevos tratamientos 1.[alergoaragon.org]
  • Platica con tu médico sobre cualquier cosa que te preocupe o cualquier duda que tengas acerca de tu tratamiento o las instrucciones que te ha dado.[arh.adam.com]
  • […] para una enfermedad como el lupus y sus niveles de C3 y C4 del complemento aumentan, por lo general, es un signo de que su tratamiento está funcionando.[healthlibrary.uchospitals.edu]
  • Más de 2 meses de tratamiento con antibiótico o necesidad de tratamiento antibiótico por vía intravenosa. 2 neumopatías al año. Diarrea crónica con pérdida de peso. Episodios de fiebre alta, inexplicable. Micosis mucocutánea persistente.[revistaalergia.mx]

Pronóstico

  • El reconocimiento temprano por cualquier médico de primer contacto es importante para el tratamiento oportuno y el mejor prónostico.[revistaalergia.mx]
  • Estos se requieren para realizar un diagnóstico fenotípico, orientar el manejo terapéutico y, en ocasiones, definir el pronóstico.[redalyc.org]

Etiología

  • Se comunica un caso de deficiencia C3 y C4 en un lactante de sexo femenino de 1 año de edad, hijo de padres consanguíneos, que presentó un cuadro de meningoencefalitis aguda de etiología no precisada, con secuela neurológica severa e infecciones bacterianas[scielo.conicyt.cl]
  • Antecedente de muertes en la infancia sin una etiología determinada. 15 Peso y talla .[revistaalergia.mx]
  • […] deficiencia heterocigótica caracterizada por 2 mutaciones puntuales segregadas independientemente, que consisten en cambios de bases que conducen a la formación de un codon de parada prematuro. 27 La identificación de los numerosos genes implicados en la etiología[bvs.sld.cu]
  • La etiología de las infecciones es un rasgo que caracteriza a los diferentes grupos de inmunodeficiencias, y por lo tanto es fundamental tratar de establecer el tipo de germen causal de cualquier infección en un paciente con inmunodeficiencia (11).[redalyc.org]

Epidemiología

  • Es importante hacer énfasis en que las inmunodeficiencias primarias (IDP) no están relacionadas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ni son contagiosas. 2 EPIDEMIOLOGÍA En 1952, O.[revistaalergia.mx]
  • En muchos pacientes con el tipo I, la paraproteinemia o componente M se comporta realmente como un auto-anticuerpo anti-C1inhibidor, por lo que algunos autores como Cicardi sugieren que la distinción entre tipo I y II podría ser artificial (9) EPIDEMIOLOGIA[alergoaragon.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Prevención a largo plazo : Andrógenos atenuados [DANAZOL (Danatrol o ESTANOZOLOL (Winstrol ] o ácido tranexámico. La dosis es personal, indicada por el médico.[haei.org]
  • Antifibrinolíticos: En 1972 Frank et al demostraron en un ensayo doble ciego controlado con placebo que el ácido (-amino-caproico (EACA) era eficaz en la prevención de ataques de angioedema (66). La dosis mínima eficaz fue 8-10 mg/día.[alergoaragon.org]

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