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Deficiencia de cadenas pesadas de inmunoglobulinas

Deficiencia de linfocitos B


Presentación

  • PRESENTACION CLINICA : PAD 37. Evaluación de sospecha de deficiencia de anticuerpos. 1.- Cuantificación de Inmunoglobulinas : G,M,A,E.[es.slideshare.net]
  • La mayoría de los pacientes mueren antes del tercer año de vida, pues no existe la presentación antigénica a los linfocitos CD4 , que se encuentran grandemente disminuidos como consecuencia de la ausencia de la selección tímica.[ecured.cu]
  • La presentación de la CVID es, en la mayoría de pacientes, esporádica aunque se han descrito familias en las que existen casos de CVID y deficiencia de IgA.[dialnet.unirioja.es]
  • En la presentación del congreso, Serafín Málaga, presidente de la AEP, ha recordado que "estamos en un momento difícil para la pediatría por la crisis económica que está afectando a la asistencia pediátrica y a la calidad de vida de los niños", en clara[cuidateplus.marca.com]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente masculino de piel blanca, de 5 años de edad, nacido por cesárea producto de término de segunda gestación normal, de padres no consanguíneos, con un buen desarrollo psicomotor.[revhematologia.sld.cu]
Infección recurrente
  • Síndrome de Infección Recurrente Normal. 33. Infecciones Recurrentes: A. Sin causa orgánica, funcional, inmunológica o genética conocida. Factores de Riesgo : guardería, hermano escolar, tabaquismo. B.[es.slideshare.net]
  • Comprender la función que tiene cada categoría en las defensas del hospedador hace posible una valoración crítica de una posible inmunodeficiencia como origen de las infecciones recurrentes.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Existen varios tipos, la gravedad de la enfermedad es muy variable, siendo las infecciones recurrentes la manifestación clínica principal.[fumeni.org.mx]
  • Infecciones recurrentes de oído, senos y pulmón B.[aaaai.org]
  • Los pacientes sufren de infecciones recurrentes por microorganismos extracelulares piógenos. Su respuesta celular está normal.[atlas.med.uchile.cl]
Sepsis
  • . • MENINGITIS • SEPSIS • INF.[es.slideshare.net]
  • Diarrea crónica, neumonia, meningitis y sepsis. Rechazo de injerto contra huésped en neonatos, no pueden destruir las células maternas.[www10.uniovi.es]
  • Los síntomas (hacer clic en clinical synopsis ) generalmente aparecen en el primer año de vida, y suele incluir numerosas y graves infecciones que ponen en peligro la vida y no responden a los medicamentos, como: neumonía, meningitis, sepsis, infecciones[bioinformatica.uab.es]
  • Los niños padecen infecciones crónicas pulmonares recurrentes, candidiasis, diarreas crónicas, infecciones cutáneas, sepsis por gramnegativos entre otras infecciones.[atlas.med.uchile.cl]
Infección respiratoria recurrente
  • CONCLUSIONES • Grupo heterogéneo • Infecciones respiratorias recurrentes . • Complicaciones no infecciosas: autoinmunidad y enteropatías. • Determinación de Ig G. • Reemplazo de Ig. 43. GRACIAS[es.slideshare.net]
  • Los pacientes presentan en los primeros meses de vida los rasgos clínicos clásicos de la IDCG, p.e. diarrea crónica, retraso en el crecimiento, infecciones respiratorias recurrentes y/o infecciones generalizadas por patógenos oportunistas.[orpha.net]
Drogas intravenosas
  • .- Sanguínea: Por jeringuillas contaminadas tras la utilización de drogas intravenosas o a través de los servicios sanitarios por recibir transfusiones de sangre contaminada o productos contaminados derivados de la sangre y en menor grado trabajadores[cienciasnaturales.es]
Mononucleosis infecciosa
  • Síndrome de Duncan o linfoproliferativo ligado al cromosoma X En esta ID los pacientes son susceptibles a la infección por el virus de Epstein Barr (EBV) que puede cursar como mononucleosis infecciosa asociada a ID o como linfoma.[ecured.cu]
Neumonía
  • .- Infecciones bacterianas recurrentes: otitis, sinusitis y neumonía. 2 episodios de MEC por HI tipo B. 3.[es.slideshare.net]
  • Conclusiones Las inmunodeficiencias primarias forman parte del diagnóstico diferencial de un niño con neumonías y procesos respiratorios de repetición, neumonías de evolución tórpida y neumonías con gérmenes no habituales.[analesdepediatria.org]
  • […] y enfermedad sinusal), asma (que causa tos crónica y neumonía), cuerpos extraños y trastornos que interfieren con la integridad cutánea.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Las infecciones que padecen se caracterizan por afectar el tracto respiratorio (neumonías, sinusitis, otitis) y gastrointestinal (diarreas crónicas y/o recurrentes). 5.- Hipogammaglobulinemia con Híper IgM Al igual que la agammaglobulinemia ligada al[fumeni.org.mx]
  • Diarrea crónica, neumonia, meningitis y sepsis. Rechazo de injerto contra huésped en neonatos, no pueden destruir las células maternas.[www10.uniovi.es]
Diarrea
  • Puede persistir hasta los 5 años. • Etiología: genética, deficiencia Th, citoquinas,prematuros. • THI sintomáticos: Oma,Sinusitis y bronquitis .Diarrea y muguet prolongado. • Tratamiento sintomático y preventivo. 28.[es.slideshare.net]
  • Definición de la enfermedad La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) T- B por déficit de JAK3 es una forma de IDCG (consulte este término), caracterizada por infecciones graves y recurrentes, asociadas a diarrea y retraso en el crecimiento.[orpha.net]
  • Las infecciones que padecen se caracterizan por afectar el tracto respiratorio (neumonías, sinusitis, otitis) y gastrointestinal (diarreas crónicas y/o recurrentes). 5.- Hipogammaglobulinemia con Híper IgM Al igual que la agammaglobulinemia ligada al[fumeni.org.mx]
  • Desde los primeros meses de vida los pacientes presentan eritrodermia difusa, alopecia, paquidermia, diarrea, retraso en el crecimiento e infecciones frecuentes.[ecured.cu]
  • Diarrea crónica, neumonia, meningitis y sepsis. Rechazo de injerto contra huésped en neonatos, no pueden destruir las células maternas.[www10.uniovi.es]
Eczema
  • Síndrome de Wiskott - Aldrich Es una enfermedad ligada al cromosoma X, caracterizada por eczema, trombocitopenia e infecciones bacterianas piógenas encapsuladas.[ecured.cu]
  • Eczema C. Abscesos en la piel D. Baja cantidad de plaquetas C: Niveles séricos de IgE muy altos pueden observarse en pacientes con afecciones alérgicas, como asma y eczema.[aaaai.org]
  • Entre las IDs congénitas se encuentra el síndrome de Wiskott-Aldrich: en él se encuentran los siguientes hechos, EXCEPTO: 1) herencia autosómica recesiva. 2) eczema. 3) infecciones de repetición. 4) trombopenia. 5) elevada IgA e IgE, baja IgM e IgG normal[epidemiologiamolecular.com]
Alopecia
  • Desde los primeros meses de vida los pacientes presentan eritrodermia difusa, alopecia, paquidermia, diarrea, retraso en el crecimiento e infecciones frecuentes.[ecured.cu]
  • Los déficits de la vía clásica del complemento se asocian a: 1) infecciones por Neisseria. 2) infecciones piógenas. 3) LES. 4) alopecia areata. 5) son casi siempre asintomáticos. 26.[epidemiologiamolecular.com]
Ataxia
  • A partir de los 2 años de edad aparece una ataxia cerebelar progresiva, telangiectasia en ojos y orejas e infecciones sinopulmonares recurrentes.[ecured.cu]
  • Señálela. 1) sínd. de DiGeorge. 2) sínd. de Nezelof. 3) sínd. de Wiskott-Aldrich. 4) sínd. de Louis Barr (ataxia-telangiectasia). 5) déficit de IgA. 6 Todas las siguientes IDs EXCEPTO una cursan con IgG disminuida.[epidemiologiamolecular.com]
Ataxia cerebelar
  • A partir de los 2 años de edad aparece una ataxia cerebelar progresiva, telangiectasia en ojos y orejas e infecciones sinopulmonares recurrentes.[ecured.cu]
Cesárea
  • En estos casos el parto se realiza por cesárea, se procede a lactancia artificial y se administra tratamiento antiviral al recién nacido. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de diagnóstico molecular en un laboratorio.[cienciasnaturales.es]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente masculino de piel blanca, de 5 años de edad, nacido por cesárea producto de término de segunda gestación normal, de padres no consanguíneos, con un buen desarrollo psicomotor.[revhematologia.sld.cu]

Diagnóstico

  • El diagnóstico se realiza mediante pruebas de diagnóstico molecular en un laboratorio. La prueba más habitual para detectar la presencia de VIH es la prueba de inmunodetección denominada ELISA.[cienciasnaturales.es]
  • • Conocimientos básicos para hacer un diagnóstico y tratamiento Precoz. • Alto índice de sospecha Clínica. • Conocer datos exploratorios/ resultados de laboratorio sugestivos (edad del paciente). 31. RECONOCIMIENTO Y DIAGNOSTICO DE IDP. 32.[es.slideshare.net]
  • CRITERIOS DE DIAGNOSTICO Recuento de linfocitos bajo (inferior a 1500/microlitro), en RN.[monografias.com]
  • diagnóstico es de 132 meses.[dialnet.unirioja.es]
  • Diagnóstico El diagnóstico de los distintos tipos de deficiencia de anticuerpos, se basa en estudios que permitan identificar anormalidades en los niveles inmunoglobulinas en sangre, anticuerpos específicos contra proteínas y polisacáridos y la valoración[fumeni.org.mx]
Streptococcus pneumoniae
  • En general los patógenos más frecuentemente implicados en los procesos infecciosos que afectan a estos pacientes son bacterias encapsuladas como Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae.[dialnet.unirioja.es]
  • pneumoniae, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae .[scielo.sa.cr]
  • Response to a heptavalent conjugate Streptococcus pneumoniae vaccine in children with recurrent infections who are unresponsive to the polysaccharide vaccine.[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • Este tratamiento puede evitar que la persona se vuelva seropositiva al VIH.[cienciasnaturales.es]
  • Puede persistir hasta los 5 años. • Etiología: genética, deficiencia Th, citoquinas,prematuros. • THI sintomáticos: Oma,Sinusitis y bronquitis .Diarrea y muguet prolongado. • Tratamiento sintomático y preventivo. 28.[es.slideshare.net]
  • Tratamiento El tratamiento variará según el tipo de inmunodeficiencia.[fumeni.org.mx]
  • Los tratamientos pueden estimular el sistema inmunitario en muchos tipos de trastornos de inmunodeficiencia primaria.[mayoclinic.org]
  • Algunos medicamentos o fármacos, como los esteroides o tratamientos con radiación o quimioterapia. Enfermedades neurológicas como el síndrome de Guillain-Barre y la esclerosis múltiple.[linfocitos.org]

Pronóstico

  • MANEJO DE LAS PADs. • Prevención. • Inmunización. • Manejos de las Condiciones Asociadas. • Profilaxis de Antibiótica . • Reemplazo de Ig. • Seguimiento y Pronostico 42.[es.slideshare.net]
  • Pronóstico Sin trasplante de médula ósea o células madre no sobreviven más de un año. Se debe mantener al niño en una habitación estéril mientras no se realice el trasplante Tratamiento Trasplante de médula ósea o células pluripotenciales.[www10.uniovi.es]
  • Tratamiento y pronóstico Los pacientes con XLA requieren inyecciones periódicas de gamma globulina para protegerlos pasivamente contra infecciones bacterianas.[scielo.sa.cr]
  • El pronóstico es bueno. Son niños en el límite superior de la distribución normal del número de infecciones respiratorias 8 .[analesdepediatria.org]
  • A pesar del pronóstico sombrío de las IDP, se debe tomar en consideración que el defecto inmunológico presente en la ALX no es discapacitante, por lo que el enfermo puede llevar una vida relativamente normal con la aplicación del tratamiento adecuado[revhematologia.sld.cu]

Etiología

  • . • Etiología: genética, deficiencia Th, citoquinas,prematuros. • THI sintomáticos: Oma,Sinusitis y bronquitis .Diarrea y muguet prolongado. • Tratamiento sintomático y preventivo. 28.[es.slideshare.net]
  • ETIOLOGIA: Se debe a deficiencia cuantitativa o funcional de C1q inhibidor.[monografias.com]
  • Etiología La IDCG por déficit de JAK3 es el resultado de un defecto en el gen JAK3 que codifica una tirosina quinasa intracelular, la quinasa activadora Janus 3 necesaria para la señalización mediada por citoquinas.[orpha.net]
  • Su etiología no está clara, afecta a los dos sexos por igual y suelen encontrarse anomalías cromosómicas.[atlas.med.uchile.cl]
  • La localización y etiología de las infecciones que ha padecido este paciente se corresponden con lo comunicado para esta entidad en la literatura revisada 19, 22-25 .[revhematologia.sld.cu]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su incidencia anual es entre 1/100.000 y 1/1.000.000 nacidos vivos dependiendo de la población.[orpha.net]
  • Epidemiología. La CVID es junto a otros déficits de anticuerpos, como el déficit de IgA, una de las inmunodeficiencias primarias de mayor prevalencia. Se calcula que afecta a 1 de cada 25.000 a 60.000 personas.[dialnet.unirioja.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Antonio Jurado, presidente del comité científico, ha destacado aspectos relacionados con la promoción y salud del adulto desde la infancia, y la prevención y seguridad del niño hospitalizado, abordando los errores en la dosificación e infecciones nosocomiales[cuidateplus.marca.com]
  • . • Prevención. • Inmunización. • Manejos de las Condiciones Asociadas. • Profilaxis de Antibiótica . • Reemplazo de Ig. • Seguimiento y Pronostico 42.[es.slideshare.net]
  • Estas pueden ser las siguientes: Infecciones recurrentes Trastornos autoinmunitarios Daño al corazón, los pulmones, el sistema nervioso o el tubo digestivo Retraso en el crecimiento Mayor riesgo de padecer cáncer Muerte a causa de una infección grave Prevención[mayoclinic.org]

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