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Deficiencia de cadena kappa


Presentación

  • Presentación del tema: "Inmunodeficiencias de anticuerpos"— Transcripción de la presentación: 1 Inmunodeficiencias de anticuerpos Deficiencia selectiva de IgA o IgM Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1, 2, 3 y 4 Deficiencia de cadenas kappa Salvador[slideplayer.es]
  • La enfermedad renal es una complicación frecuente de las gammapatías monoclonales y se manifiesta con una amplia gama de lesiones (tubulares, glomerulares, vasculares e intersticiales); asimismo, la presentación clínica es en forma de síndrome nefrótico[elsevier.es]
  • La (Figura 1) puede servir para una primera aproximación diagnóstica en función de la presentación clínica.[nefrologiaaldia.org]
  • La forma clínica de presentación más frecuente es el fracaso renal crónico, seguida del fracaso renal agudo. (7) Cerca de 15% de pacientes fallecen en los 3 primeros meses del diagnóstico y muere un 15% más cada año. (16) La enfermedad sigue un curso[scielo.org.bo]
  • Presentación La forma más común de presentación es la forma digestiva. Su aparición puede ser gradual o, más frecuentemente, brusca.[scielo.isciii.es]

Diagnóstico

  • DIAGNÓSTICO DE GAMMAPATÍAS MONOCLONALES El diagnóstico de las GM se basa en la detección de la paraproteína circulante.[revistanefrologia.com]
  • Durante los últimos años, varios estudios han reevaluado los esquemas históricos de diagnóstico.[scielo.edu.uy]
  • El diagnóstico definitivo se establece mediante biopsia renal; sin embargo, un diagnóstico presuntivo puede establecerse en presencia de cadenas ligeras séricas libres con valores mayores a 1500 mg/L y excreción urinaria baja de albúmina.[scielo.org.mx]
  • La (Figura 1) puede servir para una primera aproximación diagnóstica en función de la presentación clínica.[nefrologiaaldia.org]
  • Diagnóstico Es difícil el diagnóstico de la μ -HCD si no se piensa en ella.[scielo.isciii.es]
Anemia macrocítica
  • macrocítica, normocrómica, hiperglucemia, hipercalemia moderada, elevación de azoados con tasa de filtrado glomerular de 6.5 mg/dL por CKD-EPI con relación BUN/Cr de 10.5 y examen general de orina con proteinuria significativa.[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • No existe tratamiento específico para esta enfermedad.[scielo.isciii.es]
  • No existe tratamiento específico para esta enfermedad y su tratamiento acostumbra a ser el propio de una LLC o de un síndrome linfoproliferativo (linfoma) si este se desarrolla. En ese caso, dependerá de su agresividad.[fcarreras.org]
  • TRATAMIENTO Antibióticos El Tx de la deficiencia de IgG2 debe efectuarse con gammaglobulina si existe una clínica infecciosa suficientemente grave. 14 Deficiencia de cadenas kappa Es rara.[slideplayer.es]
  • El tratamiento se basa en la reducción precoz de la carga de paraproteína, principalmente mediante la reducción de su síntesis con tratamiento quimioterápico, y posiblemente mediante técnicas de extracción con diversos métodos de depuración extrarrenal[nefrologiaaldia.org]
  • De este modo, la determinación de las CLLs en la monitorización del tratamiento es importante porque permite: 1) evaluar la eficiente eliminación de las CLLs durante la diálisis; 2) analizar la eficiencia de la quimioterapia durante el tratamiento, permitiendo[revistanefrologia.com]

Pronóstico

  • Tanto el sistema ISS como el nuevo R-ISS son válidos para establecer el pronóstico de la enfermedad.[cancerdelasangre.com]
  • Por su valor pronóstico de todas las gammapatías monoclonales. 3.[scielo.edu.uy]
  • Aunque esta proteína por sí sola no causa problemas, puede ser un indicador útil del pronóstico del paciente. Los altos niveles indican que la enfermedad es más avanzada y tal vez un peor pronóstico .[iqb.es]
  • Curso esperado/pronóstico El pronóstico a corto plazo está relacionado de cerca con la severidad de la complicación infecciosa. El pronóstico a largo plazo está relacionado con la naturaleza del defecto inmune y el tipo y grado de inmunodeficiencia.[medicinadepostgrado.com]
  • Es de vital importancia poder identificar estas lesiones, porque tienen influencia directa en el pronóstico de los pacientes 15 .[elsevier.es]

Etiología

  • Para las deficiencias secundarias: depende de la etiología.[medicinadepostgrado.com]
  • Se desconoce la etiología pero como sucede en otros tipos de cáncer hematológicos es muy posible que estén involucrados factores genéticos y medioambientales. Existen varias etapas o fases.[scielo.org.bo]
  • . · deficiencia selectiva de IgA · deficiencia en subclases de IgG · inmunodeficiencia común variable · síndrome de hiper-IgM · enfermedad de Bruton · síndrome con CD 4 bajo (etiología indeterminada.[farestaie.com]
  • Etiología Es un retrovirus C linfotropo, el HTLV-I, cuya infección da lugar a la proliferación y expansión de un clon de linfocitos T.[monografias.com]
  • Introducción Las discrasias de células plasmáticas son enfermedades clínica y bioquímicamente diferentes, de etiología desconocida que se caracterizan por la proliferación desproporcionada de un clon de células B y por la presencia de una inmunoglobulina[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • La EIPID forma parte de un síndrome heterogéneo, llamado anteriormente linfoma del Mediterráneo, con un patrón clínico común y una epidemiología peculiar ( pacientes jóvenes, distribución geográfica particular con predominancia en países en desarrollo[scielo.isciii.es]
  • Epidemiología Las inmunodeficiencias secundarias son más comunes que las primarias. Los niños tienen más probabilidad de presentar inmunodeficiencias primarias.[medicinadepostgrado.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGIA Aunque se ha sugerido que el virus herpes del sarcoma de Kaposi era el agente causal, lo cierto es que se desconoce la patogénesis de esta enfermedad.[iqb.es]

Prevención

  • Leer artículo completo Gripe: Virus de Influenza, diagnóstico, tratamiento y prevención Leer artículo completo Estudios Moleculares de Genes Relacionados con Trombofilia Leer artículo completo Alteraciones del Medio Interno Leer artículo completo Alteraciones[ibcrosario.com.ar]
  • B E53.8 Deficiencia de vitaminas del grupo B especificada NCOP E53.8 Deficiencia de vitamina H (biotina) E56.1 Deficiencia de vitamina K P53 Deficiencia de vitamina K del recién nacido E56.8 Deficiencia de vitamina P E52 Deficiencia de vitamina PP (prevención[iqb.es]
  • Prevención/Evitación Para las deficiencias primarias: la meta es evitar la infección mediante la identificación de recién nacidos en riesgo utilizando un tamizaje/asesoría y pruebas de diagnóstico prenatales.[medicinadepostgrado.com]

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