Edit concept Question Editor Create issue ticket

Deficiencia de antagonista del receptor de la IL-36

Deficiencia de interleucina-36-receptor antagonista


Presentación

  • Variantes topográficas La psoriasis del pañal es una forma de presentación habitual en menores de dos años, salvo en los casos congénitos.[pediatriaintegral.es]
  • La presentación clínica es heterogénea. En el periodo prodrómico hay prurito y distermia.[redalyc.org]

Diagnóstico

  • Diagnóstico El diagnóstico es clínico; aunque, en presentaciones atípicas, es necesaria la biopsia cutánea para confirmación histológica.[pediatriaintegral.es]
  • Si se produce un retraso en el diagnóstico o no se cumple con el tratamiento, el paciente se arriesga a una actividad progresiva de la enfermedad.[printo.it]
  • El diagnóstico es clínico pero la biopsia de piel es necesaria para apoyar el diagnóstico y descartar otras enfermedades vesículo-ampollosas.[redalyc.org]
  • Este reporte debiera estimular la sospecha diagnóstica de defectos heredados del eje IL12-IFN- γ en los pacientes pediátricos y adultos con reacciones adversas al uso de la vacuna BCG considerando que el retardo en el diagnóstico, los esquemas de tratamiento[scielo.conicyt.cl]
  • Se están aplicando en la práctica clínica diaria los estudios genéticos para alcanzar el diagnóstico definitivo de estas enfermedades hereditarias, de tal manera que se está vislumbrando que la diversidad clínica de cada una de ellas es mayor de lo descrito[elsevier.es]

Tratamiento

  • Sin tratamiento, la psoriasis pustulosa generalizada puede ser fatal.[ivami.com]
  • Función del pediatra de Atención Primaria • Diagnóstico y tratamiento de pacientes con formas leves. • Derivación a atención especializada de pacientes sin diagnóstico claro, pacientes con psoriasis leve sin respuesta a tratamiento o que requieran tratamiento[pediatriaintegral.es]
  • A los cinco meses de tratamiento presentó un nuevo episodio de candidiasis oral y a los siete meses una recidiva de la adenopatía axilar que cedió posteriormente sin modificación del plan de tratamiento del cual completó 16 meses.[scielo.conicyt.cl]
  • Tratamiento Reposición : su déficit moderado-severo se debe reponer vía parenteral , 48 mEq (8 mEq 1 g. Mg) en una dilución al menos al 50% durante 24 horas .[anestesiar.org]

Pronóstico

  • El pronóstico es bueno, dado que es autolimitada. Las complicaciones son excepcionales.[redalyc.org]
  • Así, la discriminación rápida entre deficiencia completa de receptores de IFN- γ y los otros defectos es un paso importante para planificar el manejo y orientar el pronóstico 36 .[scielo.conicyt.cl]
  • El mejor pronóstico es el de la psoriasis en gotas.[pediatriaintegral.es]
  • […] estudiado su administración dentro de 12h. del inicio de la clínica y otro de ellos, el MASH-2 (The Lancet, 2.004) multicéntrico, randomizado, doble-ciego y controlado con placebo en pacientes con hemorragia subaracnoidea aneurismática tampoco mostró mejor pronóstico[anestesiar.org]

Etiología

  • Cinco meses después de suspender el tratamiento, aparecieron adenopatías cervicales derechas interpretadas como de etiología bacteriana, que cedieron con el uso durante dos semanas de cefadroxilo.[scielo.conicyt.cl]

Epidemiología

  • Epidemiología de las reacciones cutáneas adversas a fármacos, en el Servicio de Dermatología del Hospital General Dr Manuel Gea González. Dermatología Rev Mex. 2011;55(6):327-33. Disponible en Sharma VK, Sethuraman GG.[redalyc.org]
  • Epidemiología La psoriasis es una enfermedad frecuente, con una prevalencia del 1% en la edad pediátrica. La psoriasis pediátrica es una enfermedad frecuente, pero los datos epidemiológicos son limitados.[pediatriaintegral.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Carlos Montealegre, Mauricio Ortiz, Johanna Parra, Lina Quiroz, Ramiro Quintero, Verónica Ranking, Jaime Rengifo6, Mary Ann Robledo, Ricardo Rueda, José Tovar, Claudia Uribe, Jessica Vallejo, Gloria Velásquez, Natalia Velásquez, Vías inflamatorias en la fisiopatología[revista.asocolderma.org.co]
  • Debido a que la fisiopatología de la misma es la disfunción endotelial , las 3 consecuencias principales son la vasoconstricción, activación plaquetaria, activación de los leucocitos (en todo ello interviene el Mg).[anestesiar.org]
  • Las prostaglandinas y los leucotrienos contribuyen a la fisiopatología debido a su efecto proinflamatorio. 32 La dermatosis puede ser localizada o diseminada, sin haber predisposición por ningún sitio anatómico, y se caracteriza por ronchas eritematosas[redalyc.org]

Prevención

  • La vacuna BCG, única vacuna disponible para la prevención de TBC, induce respuesta TH1 de memoria, similar a la que se observa posteriormente en la vida, por lo que se puede inmunizar al nacer, contrariamente a lo que ocurre con las vacunas polisacáridas[scielo.conicyt.cl]

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y la Política de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!