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Deficiencia congénita del factor XII

Deficiencia del factor XII


Presentación

  • Sin embargo, la presentación clínica y la presencia persistente de TTPa prolongado sugirió pruebas periódicas relativas a la posible deficiencia de los factores de la coagulación y / o la presencia de síndrome antifosfolipídico.[viaclinica.com]
  • Presentación clínica No difiere de la observada en pacientes con déficit congénito del factor, si bien, a diferencia de la hemofilia, la hemartrosis es rara.[scielo.edu.uy]
  • Dec. 2011 Presentación de Casos Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos asociado a la presencia de inhibidor adquirido del factor IX en una paciente sin hemofilia Antiphospholipid antibody syndrome associated with acquired factor IX inhibitor in a non-hemophilic[scielo.org.co]
  • Hay que tener en cuenta, que la presentación intranasal recomendada en la EVW tiene una concentración tres veces mayor que la que se utiliza en el tratamiento de la enuresis o la diabetes insípida.[pediatriaintegral.es]

Diagnóstico

  • Así que, de acuerdo a nuestros datos y de los datos disponibles en la literatura al paciente se le diagnosticó una forma poco frecuente de síndrome antifosfolipídico primario y un tratamiento antitrombótico se sugirió.[viaclinica.com]
  • […] e inmunológico) y el FVIII, necesarias para confirmar el diagnóstico 27 - 30 .[scielo.iics.una.py]
  • Diagnóstico. Diagnóstico diferencial El diagnóstico se establece por la disminución de la actividad del factor. El déficit de FVIII o FIX produce una prolongación del TTPA con tiempo de protrombina normal.[pediatriaintegral.es]
  • Los niveles bajos en sangre de C1-inhibidor o su actividad funcional confirman el diagnóstico.[haei.org]
  • Conclusión El diagnóstico y tratamiento precoz es fundamental para disminuir la incidencia de complicaciones graves.[scielo.edu.uy]

Tratamiento

  • El paciente no reveló anteriores enfermedad tromboembólica (arteriales o venosas), ni haemorragic trastornos; otra paciente no era en curso cualquier tipo de tratamiento farmacológico.[viaclinica.com]
  • Al igual que con las deficiencias de factor VIII y factor IX, las personas con estos trastornos inusuales pueden encontrar tratamiento en un Centro de Tratamiento de la Hemofilia (hemophilia treatment center, HTC) bajo el cuidado de un hematólogo y pueden[hemaware.org]
  • La naturaleza y severidad de un desorden hematológico adquirido y el grado invasivo de nuestro tratamiento periodontal, determina la necesidad de un centro especializado para la realización del tratamiento.[scielo.isciii.es]
  • El tratamiento debe ser iniciado en forma precoz en todos los pacientes, ya que no es posible predecir quiénes tendrán una respuesta favorable sin tratamiento específico.[scielo.edu.uy]

Pronóstico

  • INHIBIDOR DE LA VIA DEL FACTOR TISULAR EN LA SEPSIS GRAVE En algunos estudios preclínicos se observó que la administración de TFPI recombinante (Tifacogin) mejoraba el pronóstico en la sepsis.[medintensiva.org]

Etiología

  • Según un análisis multivariado sobre la etiología de trombofilia por Yamada et al., De factores de la coagulación XII deficiencia se ha encontrado en el 4,2% de las mujeres afectadas por RPL [ 20 ]. Otro estudio interesante de Iinuma et al.[viaclinica.com]
  • En cuanto a la etiología puede ser de causa primaria o idiopática, o secundaria a una enfermedad subyacente.[scielo.edu.uy]

Epidemiología

  • Déficit de factor VII: epidemiología, bases moleculares, clínica y tratamiento. Haematológica. 2004; 89(1)150-154. [ Links ] 16. Martínez-Murillo C, Quintana González S. Coagulopatías hereditarias. En: Ruiz Arguelles GJ.[scielo.iics.una.py]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Para entender la fisiopatología de su RPL el paciente realiza varias pruebas de laboratorio e instrumentales.[viaclinica.com]
  • Resumen completo y actualizado de la fisiopatología, clasificación, genética, clínica, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de von Willebrand, con recomendaciones de manejo clínico basadas en la evidencia.[pediatriaintegral.es]

Prevención

  • Se carece de evidencia sólida sobre el uso de HBPM para la prevención de TEV relacionada con los viajes.[murciasalud.es]
  • Prevención a largo plazo : Andrógenos atenuados [DANAZOL (Danatrol o ESTANOZOLOL (Winstrol ] o ácido tranexámico. La dosis es personal, indicada por el médico.[haei.org]
  • La prevención de náuseas y vómitos se hizo con dexametasona (10 mg.kg -1 ) y ondansetrona (4 mg.kg -1 ); antibioticoprofilaxis, con cefazolina (2 mg.kg -1 ).[scielo.br]
  • Manejo de pacientes periodontales con trastornos de la hemostasia PREVENCIONES PREQUIRÚRGICAS, QUIRÚRGICAS Y POSTQUIRÚRGICAS 1.[scielo.isciii.es]

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