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Deficiencia congénita del factor V

Deficiencia de factor V


Presentación

  • Se encuentran diferentes presentaciones clínicas, dentro de las cuales están el sangrado mucocutáneo, hematomas y hemorragia uterina anormal. (AGUIRRE-H1, 2014).[revistamedica.com]
  • El tratamiento es basado de acuerdo a la presentación del cuadro clínico, sin embargo la anticoagulación convencional es ampliamente utilizada en el manejo de este grupo de pacientes.[scielo.org.bo]
  • El tromboembolismo venoso es la presentación mas frecuente pero también pueden ocurrir Strokes en jóvenes.[svneurologia.org]
  • Existen presentaciones para su administración oral como el bifosfato de menadiol. Agentes antifibrinolíticos como la protinina, el ácido epsilon aminocaproico y ácido tranexámico han sido utilizados en estos pacientes.[scielo.org.mx]
  • En alguna ocasión, esta puede ser la forma de presentación de la enfermedad, especialmente cuando no existen antecedentes.[hemofilia.cat]
Palidez
  • En el examen físico llamaba la atención la presencia de coloración terroso de piel, palidez conjuntival, cuello se evidencia cicatriz quirúrgica anterior con leve inflamación, más palpación de adenomegalias submandibulares izquierdas 2 mm, lóbulo tiroideo[revistamedica.com]
Sangrado prolongado
  • Sin embargo los enfermos homocigotas, cuya prevalencia se estima en 1 caso por millón de habitantes, pueden presentar clínica de metrorragias, epistaxis, sangrado cutáneo o sangrado prolongado ante traumatismos o cirugías.[cibic.com.ar]
Hemorragia uterina
  • Se encuentran diferentes presentaciones clínicas, dentro de las cuales están el sangrado mucocutáneo, hematomas y hemorragia uterina anormal. (AGUIRRE-H1, 2014).[revistamedica.com]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Diagnóstico y tratamiento de las trombofilias hereditarias. IntraMed. ALEMPARTE PARDAVILA, J. L. (2005). Enfermedad de Addison: el reto de un diagnóstico precoz. Scielo. J. Candel González, M. M. (2001). Insuficiencia corticosuprarrenal primaria.[revistamedica.com]
  • Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas.[ssl.adam.com]
  • La deficiencia de factor V se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.[wfh.org]
  • El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado. Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.[medlineplus.gov]

Tratamiento

  • Tratamiento El tratamiento para la deficiencia de factor V generalmente solo se requiere en casos de hemorragias graves o antes de cirugías.[wfh.org]
  • Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.[ssl.adam.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • La causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal es la suspensión del tratamiento crónico con glucocorticoides.[revistamedica.com]
  • Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente. El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado. Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.[medlineplus.gov]

Pronóstico

  • ) El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado.[ssl.adam.com]
  • El pronóstico es bueno, cuando el diagnóstico es temprano y el tratamiento adecuado. Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar.[orpha.net]
  • El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado. Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.[medlineplus.gov]
  • Estudios de cohortes prospectivos mostraron que la trombofilia hereditaria no es factor pronóstico de recidiva.[intramed.net]
  • Clásicamente se ha relacionado la disminución de los factores de la coagulación con la gravedad del daño hepático y pronóstico de las enfermedades hepáticas.[scielo.org.mx]

Etiología

  • Su etiología ha variado drásticamente en el último siglo, siendo a comienzos de 1900 de origen casi exclusivamente tuberculoso y en la actualidad mayoritariamente autoinmune.[revistamedica.com]
  • Su exposición nos permite incidir en los factores de riesgo de la paciente y abrir interrogantes sobre el conocimiento actual de la etiología y etiopatogenia de los fenómenos trombóticos.[scielo.isciii.es]
  • Los criterios del King's Collage para falla hepática fulminante refieren al TP mayor de 100 como un predictor importante de mortalidad, sin importar la etiología. 15 La disminución de la cantidad de factor V, con cifras totales menores a 20% (menores[scielo.org.mx]
  • Tanto en pacientes adultos y pediátricos se presenta trombosis venosas profundas a repetición comúnmente en miembros inferiores, sin embargo, una de las características de esta etiología es su distribución en sitios anatómicos poco usuales como: seno[scielo.org.bo]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGÍA Las trombofilias se presentan entre 2.8 a 7.9% de las trombosis venosas profundas, y de los pacientes que desarrollan fenómenos tromboembólicos venosos incluso en estados de gestación al menos el 30 al 50% presentan una trombofilia 2 .[scielo.org.bo]
  • Déficit de factor VII: epidemiología, bases moleculares, clínica y tratamiento. Haematológica. 2004; 89(1)150-154. [ Links ] 16. Martínez-Murillo C, Quintana González S. Coagulopatías hereditarias. En: Ruiz Arguelles GJ.[scielo.iics.una.py]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • COAGULACIÓN Y FISIOPATOLOGÍA DE LAS TROMBOFILIAS La coagulación presenta una serie de reacciones proteolíticas hasta la generación de trombina, tras la presencia de una injuria vascular por medio de las vías intrínseca, extrínseca y común.[scielo.org.bo]
  • La fisiopatologia del fenómeno trombótico es controvertida.[svneurologia.org]

Prevención

  • Prevención de trombosis relacionadas con viajes largos (prevención del síndrome de la clase turista) Levantarse y andar cada hora o dos horas. Si el viaje es en coche bajarse a estirar las piernas. Utilizar ropa cómoda no ajustada.[hemomadrid.com]
  • Con los avances en los laboratorios sobre los factores de coagulación específicos, la prevención y tratamiento de los sangrados está mejorando.[stanfordchildrens.org]
  • La prevención de náuseas y vómitos se hizo con dexametasona (10 mg.kg -1 ) y ondansetrona (4 mg.kg -1 ); antibioticoprofilaxis, con cefazolina (2 mg.kg -1 ).[scielo.br]
  • En la actualidad es la complicación más grave de los enfermos hemofílicos, ya que dificulta mucho la prevención y el tratamiento de las hemorragias.[hemofilia.cat]
  • En consecuencia, a su diagnóstico, su tratamiento y su prevención se dedican grandes esfuerzos asistenciales y económicos.[revespcardiol.org]

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