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Deficiencia combinada de hormonas hipofisarias tipo 6


Presentación

  • Estos pacientes tenían presentación esporádica de hipopituitarismo y en su serie, la incidencia de parto en presentación podálica fue mayor.[scielo.conicyt.cl]
  • Resumen: El panhipopituitarismo congénito es una enfermedad poco frecuente, de presentación clínica variable, dependiendo del déficit hormonal.[scielo.edu.uy]
  • El déficit aislado de hormona del crecimiento es la forma de presentación más común y a menudo es esporádico o idiopático.[posterng.netkey.at]
  • Por otro lado, también está bien establecido que una presentación precoz de la pubertad puede condicionar una afectación del crecimiento.[analesdepediatria.org]
  • La forma de presentación clínica del HPTP ha evolucionado en los últimos años con la mejora de la detección de la enfermedad. Aproximadamente un 85% de los pacientes que presentan HPTP están asintomáticos o tienen sólo síntomas mínimos.[revespcardiol.org]
Estatura baja
  • Por ello, los pacientes que tienen alguna de ellas presentan un fenotipo de CPHD grave, sufren NPPP, son de estatura baja y presentan deficiencias en GH y TSH antes de cumplir los diez años de edad y, posteriormente, deficiencias de gonadotropina.[ivami.com]
Agresión
  • Domingo Disfunción neuroendocrina y agresión cerebral. Reunión de consenso [9] N.E. Kokshoorn, J.W.A. Smit, W.A. Nieuwlaat, J. Tiemensma, P.H. Bisschop, R.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • La evolución clínica es casi normal para los pacientes con déficit pituitarios si el tratamiento se comienza inmediatamente después de haberse confirmado el diagnóstico, y si se realiza un seguimiento especializado.[femexer.org]
  • Asimismo, el hecho de la prácticamente nula respuesta de Gh a la administración combinada de GHRH mas ghrp-6 en niños con sección del tallo hipofisario, se proponen como prueba en el diagnóstico diferencial del déficit de Gh por desconexión hipotalámica[dialnet.unirioja.es]
  • Si el diagnóstico se realiza por talla baja durante la infancia, generalmente indica un retraso en el diagnóstico más que un inicio tardío de la deficiencia hormonal 26 .[scielo.conicyt.cl]
  • No todos los déficits tienen que estar presentes al momento del diagnóstico y pueden ir apareciendo secuencialmente.[scielo.edu.uy]

Tratamiento

  • El tratamiento consiste en la reposición apropiada de los déficits hormonales.[orpha.net]
  • El tratamiento con HGH persigue los siguientes objetivos: 1. Restaurar el ritmo de crecimiento. 2. Minimizar los posibles efectos adversos. 3. Optimizar los costes del tratamiento.[zonahospitalaria.com]
  • Grupo I: control, Grupo II: tratamiento con aGnRH, Grupo III: tratamiento con aGnRH GH.[analesdepediatria.org]
  • El tratamiento consiste en la reposición apropiada de los déficit hormonales.[femexer.org]
  • El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno condicionan la morbimortalidad. El tratamiento consiste en la restitución hormonal específica según cada caso 1 , 14 .[scielo.edu.uy]

Pronóstico

  • Es por ello, que llegar a un diagnóstico certero de la talla baja a veces es extremadamente difícil, pero de gran trascendencia de cara a su pronóstico y sobre todo por la posibilidad de tratamiento adecuado.[zonahospitalaria.com]
  • El pronóstico dependerá de las malformaciones asociadas, de las complicaciones que puedan aparecer y del cumplimiento del tratamiento 14 .[scielo.edu.uy]
  • Se han descrito respuestas exageradas de GH a GHRH y una respuesta paradójica a TRH que se relacionan con peor pronóstico 18 .[elsevier.es]
  • Se ha descrito que la visualización parcial de un componente vascular del tallo tiene significado pronóstico, ya que estos pacientes tienen menor riesgo de desarrollar déficit hormonal combinado, en comparación con aquellos en los que el tallo está totalmente[posterng.netkey.at]

Etiología

  • En nuestro paciente el hilo conductor de la historia fueron los episodios reiterados de shock de etiología no clara, lo que nos orientó a plantear etiologías menos frecuentes como la insuficiencia suprarrenal.[scielo.edu.uy]
  • En un alto porcentaje su etiología es clara y obedece fundamentalmente a variantes de normalidad; sin embargo, en aproximadamente un 20% esta baja talla es patológica y obliga a estudios exhaustivos.[zonahospitalaria.com]
  • Además, existe variabilidad en la incidencia de casos de presentación familiar con etiología genética más prevalente y lesiones en la región selar asociadas a eventos traumáticos o noxas perinatales 2 .[scielo.conicyt.cl]
  • El hipotiroidismo manifiesto se caracteriza por una elevación de la TSH sérica y una disminución de los valores de hormona tiroidea en sangre periférica, y su etiología incluye el fallo autoinmunitario de la glándula tiroides, el fallo iatrogénico (yodo[revespcardiol.org]

Epidemiología

  • Epidemiología, características clínicas y morbi-mortalidad del hipopituitarismo en el Área Sanitaria de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela: USC Facultad de Medicina, 2011. [ Links ] 3.[scielo.edu.uy]
  • En esta revisión se comentan la epidemiología, el diagnóstico y el tratamiento de los trastornos de las glándulas hipófisis, tiroides, paratiroides y suprarrenales en lo relativo a sus repercusiones de disfunción endocrina en el sistema cardiovascular[revespcardiol.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Se ha señalado que un fragmento de prolactina de 16 kDa puede participar en su fisiopatología 8 . Se han descrito casos de uso de bromocriptina además de un tratamiento estándar para la insuficiencia cardiaca en la miocardiopatía periparto 9 .[revespcardiol.org]

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