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Cutis laxa


Presentación

  • Asimismo, queremos destacar la peculiar forma de presentación clínica, siendo la cutis laxa la característica fenotípica más llamativa en el periodo neonatal.[analesdepediatria.org]
  • De presentación local o generalizada, puede mejorar con el tiempo en algunos de los afectados. Se asocia además con la afectación variable de otros órganos que interviene en su diagnóstico y pronóstico. Puede ser de forma heredada o adquirida.[redalyc.org]
  • “Elastólisis de la dermis media: presentación de un nuevo caso y revisión de la literatura médica”. Piel 2010; 25: 240-245. Juárez NL, Rincón PC. “Linfomas cutáneos: fisiopatología y clasificación (primera parte)”.[dcmq.com.mx]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Las pruebas moleculares pueden permitir la confirmación del diagnóstico.[orpha.net]
  • El diagnóstico suele ser difícil como consecuencia del solapamiento clínico entre las formas hereditarias.[esteticamedica.info]
  • Las pruebas moleculares, disponibles a nivel de investigación, pueden confirmar el diagnóstico en los portadores de mutaciones en FBLN5 y EFEMP2.[femexer.org]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • No existe ningún tratamiento curativo de la afección, las medidas terapéuticas se basan en tratar los síntomas y evitar las complicaciones, en general no se aconseja la cirugía plástica.[es.wikipedia.org]
  • No se dispone en la actualidad de un tratamiento eficaz para la ARCL1. Su manejo debe ser multidisciplinar, con tratamiento sintomático del enfisema pulmonar, profilaxis de las infecciones y reparación quirúrgica de las hernias.[femexer.org]

Pronóstico

  • El pronóstico es variable: desde una evolución fatal en los niños afectados de ARCL1 hasta una esperanza de vida normal en las formas menos graves. Revisores expertos: M GUILLARD - Dr D.J. [Dirk] LEFEBER - Pr Eva MORAVA - Pr R.A.[orpha.net]
  • El pronóstico es variable : desde una evolución fatal en los niños afectados de ARCL1 hasta una esperanza de vida normal en las formas menos graves. Revisores expertos: M. Guillard, Dr. Dirk Lefeber, Dra. Eva Morava y Pr. Ron Wevers.[esteticamedica.info]
  • El pronóstico es variable: desde una evolución fatal en los niños afectados de ARCL1 hasta una esperanza de vida normal en las formas menos graves. Revisores expertos: M GUILLARD - Dr D.J. [Dirk] LEFEBER - Dr Eva MORAVA - Pr R.A.[orpha.net]
  • La mayoría de los pacientes tienen un buen pronóstico y una esperanza de vida normal. Revisores expertos: M GUILLARD - Dr D.J. [Dirk] LEFEBER - Dr Eva MORAVA - Pr R.A.[orpha.net]
  • Se asocia además con la afectación variable de otros órganos que interviene en su diagnóstico y pronóstico. Puede ser de forma heredada o adquirida.[redalyc.org]

Etiología

  • La ARCL1 es genéticamente heterogénea y, a pesar de que la etiología sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, se han identificado mutaciones en algunos pacientes en los genes FBLN5 (14q31) y EFEMP2 (11q13), que codifican para las proteínas[femexer.org]

Fisiopatología

  • “Linfomas cutáneos: fisiopatología y clasificación (primera parte)”. Dermatología Rev Mex 2005; 49: 109-1 Fearmonti RM, Blanton M, Bond JE, Pestana IA, Selim MA, Erdmann D.[dcmq.com.mx]

Prevención

  • Se recomienda que les realicen una ecocardiografía y pruebas de la función pulmonar como prevención a los problemas pulmonares y cardíacos que podrían presentarse y que podrían suponer un riesgo vital.[cutislaxa.org]

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