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Crioglobulinemia idiopática


Presentación

  • La presentación más común es la púrpura palpable (50%).Se localiza principalmente en las extremidades inferiores y en zonas de presión o declive.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • El angiodema es común y puede también ser una forma de presentación.[orpha.net]
  • Estas enfermedades son de diagnóstico difícil debido a su presentación inespecífica.[archbronconeumol.org]
  • La presentación inicial puede ayudar a clasificarla y a orientar su etiología.[amf-semfyc.com]
  • Discusión Además de la peculiar presentación clínica de este paciente en el que una crioglobulinemia mixta fue la primera manifestación de un LLP, este caso pone de manifiesto una rara asociación entre linfoma y glomerulonefritis por crioglobulinas, en[scielo.isciii.es]
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
  • Categoría II: glomérulonefritis rápidamente progresiva, artritis reumatoidea, púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), mieloma múltiple y síndromes de hiperviscosidad, falla renal aguda por mieloma múltiple, síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert.[elsevier.com]
  • rápidamente progresiva, que se da en un 80-100% de los casos de poliangeítis microscópica, no ocurre en la poliarteritis nodosa.[archbronconeumol.org]
Dolor abdominal
  • abdominal, glomerulonefritis y positividad de autoanticuerpos anti-C1q).[orpha.net]
  • Se caracteriza porque el paciente presenta púrpura en extremidades inferiores y glúteos, así como fiebre, artralgias, dolor abdominal, sangrado digestivo y nefritis.[amf-semfyc.com]
  • […] genitales Esclerodactilia Eritema malar, en vespertino, heliotropo Paniculitis Púrpura palpable Xerostomía MANIFESTACIONES ARTICULARES: Artralgias/artritis MANIFESTACIONES OCULARES Queratoconjuntivitis seca Uveítis MANIFESTACIONES DIGESTIVAS Disfagia Dolor[librodopeto.com]
  • Estos pacientes requieren vigilancia intensiva y tratamiento sintomático para el dolor abdominal, reposición de líquidos intravenosos y traqueotomía o intubación con tubo fino en casos de edema glótico amenazante.[pediatriaintegral.es]
Acrocianosis
  • Pueden presentarse signos de acrocianosis dolorosa en las orejas, la punta de la nariz y los dedos, que deben diferenciarse de las crisis de Raynaud. No suele haber gangrena .[ecured.cu]
  • Aparte de asociarse a otras patologías, pueden formar una entidad clínica llamada crioglobulinemia mixta esencial que cursa con manifestaciones clínicas de oclusión vascular, hiperviscosidad plasmática, livedo reticularis, acrocianosis, artralgias, glomerulonefritis[cun.es]
  • Los sintomas clínicos por la existencia de crioglobulinas son: fatiga, taquicardia, palidez, esplenomegalia, acrocianosis o fenómeno de Raynaud (coloración purpúrea intensa de los miembros, orejas y nariz, con el frio y desaparición al calentar las partes[labdeurgencias.com.ar]
  • Algunos de los síntomas y signos típicos de este tipo de AHIA se relacionan tanto con la anemia como con la aglutinación de hematíes a baja temperatura: disnea, palidez e ictericia, hepatoesplenomegalia y acrocianosis con la exposición al frío 2 .[elsevier.es]
Púrpura
  • Por tanto, al hallarnos ante una púrpura palpable, consideramos solo dos grupos: la púrpura vasculítica y la púrpura embolígena.[amf-semfyc.com]
  • La presentación más común es la púrpura palpable (50%).Se localiza principalmente en las extremidades inferiores y en zonas de presión o declive.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • La crioglobulinemia puede manifestarse a través de una necrosis hemorrágica acral, una púrpura palpable, livedo reticular o úlceras en las piernas. Con autorización del editor. Tomado de Deitcher S. En Atlas of Clinical Hematology .[msdmanuals.com]
  • Categoría II: glomérulonefritis rápidamente progresiva, artritis reumatoidea, púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), mieloma múltiple y síndromes de hiperviscosidad, falla renal aguda por mieloma múltiple, síndrome miasteniforme de Eaton-Lambert.[elsevier.com]
  • […] una vasculitis sistémica como son : Fiebre de origen desconocido Cuadro de deterioro constitucional no explicado Evidencia clínica de afección multisistémica Fenómenos isquémicos, sobre todo en la edad media de la vida o jóvenes Mononeuritis múltiples Púrpura[farestaie.com]
Urticaria
  • : urticaria-angioedema idiopática, urticaria idiopática, angioedema idiopático, urticaria física e idiopática y urticaria física solamente.[sh-sci.org]
  • La urticaria a frigore suele asociarse con la urticaria colinérgica, en algunos casos sólo aparece si el ejercicio es realizado en ambiente frío (urticaria colinérgica inducida por el frío).[clinicasubiza.com]
  • Urticaria colinérgica Es una de las urticarias más frecuentes afectando, predominantemente, a población masculina.[pediatriaintegral.es]
  • Los pacientes presentan erupciones generalizadas de urticaria en tronco, extremidades proximales, y cara, que a menudo están asociadas con picor o dolor y que persisten durante más de 24 horas, con hiperpigmentación tras su resolución.[orpha.net]
  • Si bien la púrpura es la manifestación clínica predominante, pueden aparecer otras lesiones cutáneas como máculas, pápulas, vesículas, ampollas, nódulos o úlceras y urticaria crónica y recurrente, y se observan sobre todo en miembros inferiores o en la[amf-semfyc.com]
Neuropatía periférica
  • Cacoub et al describieron neuropatía periférica sensitiva en 28 (9%) pacientes y motriz en 15 (5%), sin encontrar ningún caso de afección del sistema nervioso central (SNC).[reumatologiaclinica.org]
Hematuria
  • Por Navin Jaipaul , MD, MHS, Associate Professor of Medicine, Loma Linda University School of Medicine; Chief, Nephrology, VA Loma Linda Healthcare System Información: para pacientes El síndrome nefrítico se define por la hematuria y un grado variable[merckmanuals.com]
  • La enfermedad renal está presente en alrededor de la mitad de los pacientes HUV y generalmente es leve, con proteinuria y hematuria causada por una glomerulonefritis.[orpha.net]
  • Esto podría explicar los episodios de hematuria macroscópica asociada a infecciones agudas, presente en muchos pacientes con GnMP. Por otro lado, la GnMP no se desarrolla en todos los miembros de familias de “alto riesgo” genético.[nefrologiaaldia.org]

Diagnóstico

  • Por eso el diagnóstico definitivo se basa en la clásica demostración anatomopatológica.[farestaie.com]
  • ORIENTACION DIAGNOSTICA DEL PACIENTE 1.[librodopeto.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • La situación habitual en el diagnóstico es que la biopsia sea indicativa o no de un diagnóstico establecido basado en criterios clínicos.[archbronconeumol.org]

Tratamiento

  • Tratamiento El tratamiento de las GnMP estará condicionado por la enfermedad subyacente como se ha ido describiendo en las secciones anteriores.[nefrologiaaldia.org]
  • TRATAMIENTO Son igual de eficaces en el tratamiento de la CIDP los corticoides intravenosos u orales, inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis, excepto en el caso de la MMN que no responde a tratamiento con corticoides.[neurowikia.es]
  • INCIERTO (GMSI) que generalmente no requieren ningún tratamiento.[geth.es]
  • Manejo y tratamiento No hay un tratamiento específico para la HUV y su manejo requiere terapia adaptada con corticoesteroides e inmunosupresores.[orpha.net]
  • Tratamiento para la urticaria crónica La urticaria crónica , que a diferencia de la aguda, no dura 48-72 horas, sino que puede extenderse durante varios años, tiene un tratamiento que suele ser sintomático y no casual .[sh-sci.org]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico para los pacientes con HUV es variable y está influido por la gravedad de la enfermedad pulmonar, cardíaca o renal. Si está presente, la enfermedad pulmonar es la causa principal de muerte.[orpha.net]
  • El tratamiento y el pronóstico dependen de la causa. El síndrome nefrítico es una manifestación de la inflamación glomerular (glomerulonefritis, GN) y se presenta a cualquier edad.[merckmanuals.com]
  • Además, en diferentes series se ha demostrado que la infiltración linfomatosa renal se asocia con un pobre pronóstico desde el punto de vista hematológico 2 .[scielo.isciii.es]
  • […] de la urticaria crónica Aunque la palabra crónica se asocie o pensemos con el hecho de que siempre vamos a padecer urticaria, lo cierto es que existe un pronóstico de al menos un año antes de que podamos decir que estamos curados de una urticaria crónica[sh-sci.org]
  • Pronóstico La evolución de la enfermedad por aglutininas frías depende de si es idiopática o secundaria. Los casos de hemólisis aguda (secundaria), aunque graves, son autolimitados y la mayor parte de las veces curan espontáneamente.[ecured.cu]

Etiología

  • Etiología La HUV suele ser esporádica aunque ha sido descrita en hermanos.[orpha.net]
  • La presentación inicial puede ayudar a clasificarla y a orientar su etiología.[amf-semfyc.com]
  • ANTICUERPOS-ANTICITOPLASMA DE NEUTROFILOS ANCA EN EL DIAGNOSTICO DE VASCULITIS INTODUCCION : Se conoce como vasculitis sistémicas a un amplio número de entidades clínicas de etiología desconocida, que clínicamente se caracterizan por su capacidad de afectar[farestaie.com]
  • A pesar de haber realizado una extensa evaluación, la etiología puede continuar siendo desconocida en unos pocos casos.[nefrologiaaldia.org]
  • Etiología No se conoce bien el origen de los autoanticuerpos fríos. Su aumento en el título y en la amplitud térmica puede estar relacionado con una respuesta inmunológica policlonal a los virus.[ecured.cu]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida pero en la literatura se han descrito menos de 200 casos. Las mujeres están afectadas con mayor frecuencia que los hombres, siendo la relación mujer hombre de 8:1.[orpha.net]
  • Se insiste en diversos artículos en que los criterios que describen las vasculitis son útiles para la definición y clasificación de casos en epidemiología y ensayos clínicos, pero no deben utilizarse como método de diagnóstico por su bajo valor predictivo[amf-semfyc.com]
  • Epidemiología La prevalencia de GNMP ha disminuido a lo largo de los años en Europa y EEUU, como lo muestran los estudios de biopsias renales, con una prevalencia actual del 1 al 4%.[nefrologiaaldia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGIA: El mecanismo más frecuente de daño vascular consiste en el depósito de inmunocomplejos circulantes, fundamentalmente de tamaño intermedio, ya que los mayores son rápidamente aclarados por el sistema reticulo endotelial y los menores no[farestaie.com]
  • Fisiopatología e histología de la lesión Las características de la lesión típica de la urticaria, el habón, son las siguientes: la afectación se limita a la dermis superior y tienen una zona central inflamada que puede presentar gran variedad de tamaños[pediatriaintegral.es]

Prevención

  • Para la prevención de episodios a largo plazo en pacientes con crisis recurrentes se pueden emplear andrógenos atenuados (Danazol), que actúan estimulando la síntesis hepática de C4 y C1.[pediatriaintegral.es]

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