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Craneofaringioma


Presentación

  • Los quistes están llenos usualmente con un fluido viscoso y amarillo, el cual es rico en cristales de colesterol. de una larga lista de posibles síntomas, las presentaciones más comunes incluyen: cefalea, retraso del crecimiento y hemianopsia bitemporal[es.wikipedia.org]
  • Hasta un 70% de los pacientes tienen déficit visual en la presentación sobre todo en niños, debido a la tardanza en la consulta.[sovamfic.net]
  • La afectación endocrina hipofisaria tampoco es frecuente como presentación inicial, salvo los raros casos de adenomas funcionantes (3).[endocrinologiapediatrica.org]
  • Los factores que se asocian a mayor riesgo de disfunción hipotalámica son la presentación en niños de menor edad, presencia de disfunción hipotalámica desde el diagnóstico, invasión hipotalámica, tumor mayor de 3,5 cm de diámetro, cirugía agresiva para[elsevier.es]
Trastorno visual
  • Los síntomas clínicos mas frecuentes suelen ser hipofunción hipofisaria, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal en 50%), cefalea severa (59%) y nauseas.[sovamfic.net]
Vómitos
  • […] la presión en el cerebro, normalmente a causa de hidrocefalia Alterar la producción de hormonas de la glándula pituitaria Presionar o producir atrofia del nervio óptico El incremento de la presión en el cerebro puede producir: Dolor de cabeza Náuseas Vómitos[nlm.nih.gov]
  • […] síntomas de tres formas diferentes: Incremento de la presión en el cerebro ( presión intracraneana ) Alteración de la función de la glándula pituitaria Lesión del nervio óptico El incremento de la presión en el cerebro produce dolor de cabeza, náuseas, vómitos[funsepa.net]
  • Desorden del balance Piel seca Fatiga Fiebre Cefalea (Hidrocefalia obstructiva) Hipersomnia Aletargamiento Mixedema Náusea Estatura corta Polidipsia Poliuria (diabetes insípida) Pérdida de la visión (hemianopsia bitemporal) Vómitos Ganancia de peso El[es.wikipedia.org]
  • […] los adultos. [1] Aunque los craneofaringiomas no son cancerosos, pueden crecer y presionar varias estructuras del cerebro, causando síntomas que incluyen cambios en la visión, problemas hormonales, defectos de crecimiento, dolores de cabeza, náuseas y vómitos[rarediseases.info.nih.gov]
Náusea
  • Incrementar la presión en el cerebro, normalmente a causa de hidrocefalia Alterar la producción de hormonas de la glándula pituitaria Presionar o producir atrofia del nervio óptico El incremento de la presión en el cerebro puede producir: Dolor de cabeza Náuseas[nlm.nih.gov]
  • […] produce síntomas de tres formas diferentes: Incremento de la presión en el cerebro ( presión intracraneana ) Alteración de la función de la glándula pituitaria Lesión del nervio óptico El incremento de la presión en el cerebro produce dolor de cabeza, náuseas[funsepa.net]
  • Desorden del balance Piel seca Fatiga Fiebre Cefalea (Hidrocefalia obstructiva) Hipersomnia Aletargamiento Mixedema Náusea Estatura corta Polidipsia Poliuria (diabetes insípida) Pérdida de la visión (hemianopsia bitemporal) Vómitos Ganancia de peso El[es.wikipedia.org]
  • […] también a los adultos. [1] Aunque los craneofaringiomas no son cancerosos, pueden crecer y presionar varias estructuras del cerebro, causando síntomas que incluyen cambios en la visión, problemas hormonales, defectos de crecimiento, dolores de cabeza, náuseas[rarediseases.info.nih.gov]
Cefalea
  • Desorden del balance Piel seca Fatiga Fiebre Cefalea (Hidrocefalia obstructiva) Hipersomnia Aletargamiento Mixedema Náusea Estatura corta Polidipsia Poliuria (diabetes insípida) Pérdida de la visión (hemianopsia bitemporal) Vómitos Ganancia de peso El[es.wikipedia.org]
  • Los síntomas clínicos mas frecuentes suelen ser hipofunción hipofisaria, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal en 50%), cefalea severa (59%) y nauseas.[sovamfic.net]
  • Craneofaringioma Es un tumor benigno que surge en nidos de células escamosas de la hipófisis anterios La sintomatología incluye cambios visuales, atrofia óptica, hipopituitarismo, cefaleas El tratamiento es la excisión completa, pero en formas agresivas[www10.uniovi.es]
  • Caso clínico Anamnesis Varón de 7 años Antecedentes personales:sin interés Enfermedad actual:Desde hace 1 semana cefaleas y vómitos. 6/8 9/11/2018 craneofaringioma [Neurocirugía Contemporánea] Exploración neurológica:Ataxia cerebelosa Exámenes complementarios[studocu.com]
Papiledema
  • En la infancia los síntomas/signos más frecuentes son la pérdida de visión, los síntomas derivados de la hipertensión intracraneal (irritabilidad, náuseas, vómitos, papiledema e incluso macrocefalia si las suturas craneales no están cerradas) y el fallo[elsevier.es]
Amenorrea
  • La alteración endocrina mas frecuente en el varón es la disfunción eréctil, mientras que las mujeres mas de la mitad presentan amenorrea. El déficit de GH puede estar presente hasta en un 80%.[sovamfic.net]

Diagnóstico

  • […] es caracterizado por la activación de mutaciones de CTNNB1; y, * Los craneofaringiomas papilares son caracterizados por mutaciones de BRFAFv600e.[9] En el tipo adamantinomatoso, las calcificaciones son visibles en las neuroimágenes y son útiles en el diagnóstico[es.wikipedia.org]
  • El diagnóstico histopatológico es también necesario en adición a estudios imagenológicos como la TC y la RM. Para el diagnóstico diferencial, se debe considerar todos los tumores supratentoriales 1-4 .[scielo.org.bo]
  • Diagnóstico El diagnóstico de sospecha del craneofaringioma se basa en los hallazgos clínicos y radiológicos, y se confirma con el estudio histológico.[elsevier.es]
  • La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica.[funsepa.net]
  • El diagnóstico del craneofaringioma requiere estudios de imagen, pruebas de laboratorio y estudios histopatológicos.[sovamfic.net]

Tratamiento

  • […] no mejora con tratamiento.[nlm.nih.gov]
  • Son clasificados histológicamente como benignos;[6] sin embargo, como muchos tumores cerebrales, su tratamiento puede ser difícil, y morbilidades significantes están asociadas tanto con el tumor como para el tratamiento.[es.wikipedia.org]
  • El tratamiento es controvertido aunque la mayoría de autores coinciden en que la cirugía radical es el tratamiento ideal.[revistaneurocirugia.com]
  • Tratamiento La cirugía es el tratamiento de elección en la gran mayoría de los craneofaringiomas.[elsevier.es]
  • […] ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma.[funsepa.net]

Pronóstico

  • Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo En general, el pronóstico para los pacientes con craneofaringioma es bueno, con posibilidades de curación permanente del 80 al 90% si el tumor se puede extraer totalmente con cirugía o tratar con dosis elevadas[funsepa.net]
  • Investigaciones recientes[10] han demostrado una tendencia maligna (pero rara) de craneofaringiomas. estos craneofaringiomas malignos son muy raros, pero se asocia con peor pronóstico.[es.wikipedia.org]
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento. El pronóstico (probabilidad de recuperación ) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos: Tamaño del tumor.[herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
  • Una pronta atención favorecerá un pronóstico exitoso.[doctoralia.com.mx]
  • Expectativas (pronóstico) En general, las expectativas son buenas. Hay una probabilidad del 80% al 90% de cura si el tumor se puede extirpar totalmente con cirugía o si se puede tratar con dosis altas de radiación.[ssl.adam.com]

Etiología

  • HIPOFISARIAS (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • Anatomopatológica Craneofaringioma adamantinomatoso 9351/1 Craneofaringioma papilar 9352/1 Etiología Epitelio escamoso estratificado del margen antero superior de la hipófisis. 1/8 9/11/2018 craneofaringioma [Neurocirugía Contemporánea] Algunos crecen[studocu.com]

Epidemiología

  • NEOPLASIAS HIPOFISARIAS (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
  • Epidemiología Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios.[studocu.com]
  • Epidemiología Los craneofaringiomas son tumores poco frecuentes. Representan el 1-3% de los tumores intracraneales, con una incidencia de 0,5-2 casos por millón de personas/año y una prevalencia estimada de 1-3 por 100.000 habitantes.[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]

Prevención

  • […] epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología BS irrigación sanguínea CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • Es imprescindible un seguimiento a largo plazo de estos pacientes centrado en la prevención y el tratamiento de la obesidad y sus consecuencias y de todos los factores de riesgo cardiovascular, así como en el tratamiento sustitutivo de las hormonas deficitarias[elsevier.es]

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