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Colestasis intrahepática familiar progresiva


Presentación

  • Lo reportamos por lo infrecuente de su presentación y por ser una entidad que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de enfermedades hepáticas colestásicas. Palabras clave Colestasis Intrahepatica Benigna Recurrente (CIBR).[revistagastroperu.com]
  • Gastritis colágena: presentación de un caso Ayman Gaafar [1], Leire Andrés [1], Giovanni de Petris [2], José Ignacio López [1] (1) Servicio Más detalles TALASEMIAS Córdoba - Octubre 2006 TALASEMIAS Córdoba - Octubre 2006 Dr. Néstor N A.[docplayer.es]
  • La presentación clínica generalmente ocurre primero en infancia con progresiva colestasis. Esto conduce generalmente a falta de prosperar, insuficiencia hepáticay la necesidad de trasplante hepático.[copro.com.ar]
Ictericia
  • Presentamos el caso de un paciente varón de 32 años que acude al Servicio de Gastroenterología del Hospital Nacional “Arzobispo Loayza”, por ictericia y prurito.[revistagastroperu.com]
  • Los síntomas son ictericia, coluria, acolia, hepatoesplenomegalia y prurito de intensidad variable e inconstante.[analesdepediatria.org]
  • Las principales manifestaciones clínicas incluyen la colestasis, el prurito y la ictericia.[orpha.net]
  • Los signos clínicos de la colestasis (heces acólicas, orina oscura) suelen aparecer en los primeros meses de vida junto con ictericia permanente o recurrente asociada a hepatomegalia y prurito intenso.[orpha.net]
Hepatomegalia
  • Los signos clínicos de la colestasis (heces acólicas, orina oscura) suelen aparecer en los primeros meses de vida junto con ictericia permanente o recurrente asociada a hepatomegalia y prurito intenso.[orpha.net]
  • Los signos clínicos de la colestasis (heces decoloradas, orina oscura) suelen aparecer en los primeros meses de vida junto con ictericia permanente o recurrente asociada a hepatomegalia y prurito intenso.[orpha.net]
  • A su ingreso presentaba buen estado general, bien nutrido, ictericia cutaneomucosa, abdomen distendido, hepatomegalia de 3–4 cm, de consistencia dura y esplenomegalia de 6–7 cm, con red venosa superficial visible.[analesdepediatria.org]
Estatura baja
  • Otras manifestaciones adicionales pueden incluir estatura baja, sordera neurosensorial, diarrea, pancreatitis, elevación de la concentración de electrolitos en el sudor y esteatosis hepática.[orpha.net]
  • Se han descrito manifestaciones extrahepáticas, incluyendo: estatura baja persistente, diarrea, pancreatitis, y sordera neurosensorial.[orpha.net]
Diarrea
  • Se han descrito manifestaciones extrahepáticas, incluyendo: estatura baja persistente, diarrea, pancreatitis, y sordera neurosensorial.[orpha.net]
  • Otras manifestaciones adicionales pueden incluir estatura baja, sordera neurosensorial, diarrea, pancreatitis, elevación de la concentración de electrolitos en el sudor y esteatosis hepática.[orpha.net]
Prurito
  • Presentamos el caso de un paciente varón de 32 años que acude al Servicio de Gastroenterología del Hospital Nacional “Arzobispo Loayza”, por ictericia y prurito.[revistagastroperu.com]
  • Las principales manifestaciones clínicas incluyen la colestasis, el prurito y la ictericia.[orpha.net]
  • Los síntomas son ictericia, coluria, acolia, hepatoesplenomegalia y prurito de intensidad variable e inconstante.[analesdepediatria.org]
  • La rifampicina es útil para controlar el prurito. El drenaje nasobiliar puede ayudar a seleccionar a los potenciales candidatos para la derivación biliar.[orpha.net]
Esplenomegalia
  • En la ecografía se evidenciaban datos de hipertensión portal, flujo portal hepatópeto y esplenomegalia homogénea de 10,5 cm.[analesdepediatria.org]
Orina oscura
  • Los signos clínicos de la colestasis (heces acólicas, orina oscura) suelen aparecer en los primeros meses de vida junto con ictericia permanente o recurrente asociada a hepatomegalia y prurito intenso.[orpha.net]
  • Los signos clínicos de la colestasis (heces decoloradas, orina oscura) suelen aparecer en los primeros meses de vida junto con ictericia permanente o recurrente asociada a hepatomegalia y prurito intenso.[orpha.net]
  • Otros signos producidos son la coluria : orinas oscuras (descritas clásicamente como «color coca-cola») por aumento en la excreción urinaria de bilis para compensar su aumento en sangre; y la acolia , o heces de color blanco por carecer de bilirrubina[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • HEPATITIS AUTOINMUNE HEPATITIS AUTOINMUNE Diagnóstico / Necesidad de Biopsia? Tratamiento / Duración? III Curso Hepatología General ACHHEP Santiago, 8 Junio 2017 Dr.[docplayer.es]
  • Lo reportamos por lo infrecuente de su presentación y por ser una entidad que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de enfermedades hepáticas colestásicas. Palabras clave Colestasis Intrahepatica Benigna Recurrente (CIBR).[revistagastroperu.com]

Tratamiento

  • Hospital Nacional Arzobispo Loayza Perú TRATAMIENTO DE SINTOMAS Y COMPLICACIONES TRATAMIENTO ESPECIFICO TRATAMIENTO DE SINTOMAS Más detalles Fisiopatología Hepática II Universidad Austral de Chile Facultad de Ciencias Veterinarias Instituto de Farmacología[docplayer.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El trasplante hepático (50 % de los casos) está indicado ante la falta de respuesta clínica al tratamiento.[analesdepediatria.org]
  • La enfermedad en todas las formas de PFIC definido hasta la fecha se caracteriza por tender un puente sobre la fibrosis con la proliferación del conducto en regiones peri-portal. [ 5 ] Tratamiento El tratamiento inicial es de apoyo, con el uso de fármacos[copro.com.ar]

Pronóstico

  • XIMENA PAZOS Definición Clínica Laboratorio Anticuerpos Histología Diagnóstico Enfermedades asociadas Tratamiento Pronóstico y Seguimiento En suma Hepatopatía colestásica crónica, Más detalles Enfermedad hepática en el niño Enfermedad hepática en el niño[docplayer.es]
  • […] enfermedades constituye una clara indicación de trasplante, pero exigen, dada su peculiaridad y la posible afectación de otros órganos vitales, una valoración global del paciente y un exacto conocimiento de la fisiopatología, la historia natural y el pronóstico[cirugiasanchinarro.com]

Etiología

  • CEP Patología crónica progresiva de etiología desconocida, proceso autoinmune, infección Más detalles Revisión Bibliográfica MIOCARDITIS EN LA PRACTICA CLINICA Revisión Bibliográfica Dr.[docplayer.es]
  • El trasplante hepático, de modo general, está indicado en el fallo hepático agudo o crónico de cualquier etiología. Las indicaciones más frecuentes de trasplante hepático incluyen: 1.[cirugiasanchinarro.com]
  • Etiología [ editar ] Las causas de colestasis son muy variadas, y se pueden agrupar según el mecanismo fisiopatológico que la produce: compresión extrínseca, intrínseca, malformaciones congénitas, alteraciones en el metabolismo de la bilis, fármacos ,[es.wikipedia.org]

Fisiopatología

  • […] y Morfofisiología Fisiopatología (FARM 212) Fisiopatología Hepática II Prof.[docplayer.es]
  • […] analizaron bajo este prisma, este grupo de enfermedades constituye una clara indicación de trasplante, pero exigen, dada su peculiaridad y la posible afectación de otros órganos vitales, una valoración global del paciente y un exacto conocimiento de la fisiopatología[cirugiasanchinarro.com]

Prevención

  • Estimar la gravedad de la Más detalles La enfermedad hepática 6 6.Prevención de la salud La enfermedad hepática El término enfermedad hepática se aplica a muchas enfermedades y trastornos que hacen que el hígado funcione mal o no funcione. 7 Síntomas[docplayer.es]

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