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Colangitis esclerosante primaria


Presentación

  • La forma de presentación más habitual es la presentación simultánea de HAI Y CEP que, en el caso de la presentación secuencial es más habitual que el diagnóstico de HAI preceda al de CEP.[sapd.es]
  • El prurito y fatigabilidad pueden ser síntomas de presentación en algunos casos. Un 10 a 15% de los pacientes debutan con fiebre, ictericia y dolor abdominal en hipocondrio derecho, lo que se explica por episodios de colangitis recurrente.[hepatitis.cl]
  • Discusión El debut de la colangitis esclerosante primaria como una masa tumoral hepática es una presentación infrecuente (2).[scielo.isciii.es]
  • En la cohorte del estudio, el 58.3% de los pacientes también tenían un diagnóstico de colitis ulcerosa, el 12.4% tenía un diagnóstico de enfermedad de Crohn y el 29.2% tenía una presentación mixta de las dos afecciones.[ramontormo.com]
Ictericia
  • […] y en ocasiones las personas presentan: Ascitis (acumulación de líquido en el espacio entre el revestimiento del abdomen y los órganos abdominales) y várices (venas agrandadas) Cirrosis biliar (inflamación de las vías biliares) Insuficiencia hepática Ictericia[nlm.nih.gov]
  • Un 10 a 15% de los pacientes debutan con fiebre, ictericia y dolor abdominal en hipocondrio derecho, lo que se explica por episodios de colangitis recurrente.[hepatitis.cl]
  • La solo presencia de ictericia no se considera una indicación de trasplante.[es.wikipedia.org]
  • La fatiga, picazón e ictericia son los síntomas más comunes. Eventualmente, muchos pacientes necesitarán un trasplante de hígado. La PSC también puede resultar en el cáncer de los conductos biliares.[hospital.uillinois.edu]
Hepatomegalia
  • Otros síntomas pueden incluir: Hepatomegalia Esplenomegalia Inapetencia y pérdida de peso Episodios repetitivos de colangitis Las medicinas que se puede usar incluyen: Colestiramina (como Prevalite) para tratar el prurito Ácido ursodeoxicólico (ursodiol[nlm.nih.gov]
  • Otros síntomas pueden abarcar: Inapetencia y pérdida de peso Hepatomegalia Esplenomegalia Episodios repetitivos de colangitis Pruebas y exámenes Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal[ecured.cu]
  • Se ha observado hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia, hipertensión portal y, en casos más avanzados, angioma en araña, ascitis y atrofia muscular.[orpha.net]
  • Otros síntomas pueden incluir: Hepatomegalia Esplenomegalia Inapetencia y pérdida de peso Episodios repetitivos de colangitis Pruebas y exámenes Si bien algunas personas no tienen síntomas, el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento[ssl.adam.com]
Fiebre
  • En algunos casos puede haber incluso fiebre al obstruirse alguna de las vías biliares (colangitis). Por la asociación con la EII, los pacientes pueden presentar síntomas propios de esta enfermedad (sangrado rectal, diarrea, etc.).[servidigest.com]
  • Cuando es sintomática, los pacientes se quejan de fatiga y dolor abdominal, a veces con ictericia y prurito, fiebre y pérdida de peso. Son frecuentes las colangitis bacterianas recurrentes con fiebre y escalofríos.[iqb.es]
  • Fiebre. Picores en la piel. Heces pastosas. Los síntomas son varios y no todos aparecen a la vez.[enbuenasmanos.com]
  • En estadios tempranos, se describen manifestaciones inespecíficas tales como fiebre, fatiga, prurito, malestar, dolor abdominal y pérdida de peso, aunque aproximadamente el 40-50% de los afectados pueden estar asintomáticos en el momento del diagnóstico[orpha.net]
Cansancio
  • Enfermos con cansancio, fatiga, pruritos, picazón, dolor en la parte superior derecha del abdomen atribuido a gases no expulsados, son con frecuencia diagnosticados de tales intolerancias, o a alergias alimentarias o intolerancia al gluten y sometidos[ramontormo.com]
  • La enfermedad puede cursar con brotes de picor intenso en todo el cuerpo, cansancio y coloración amarillenta de la piel. En algunos casos puede haber incluso fiebre al obstruirse alguna de las vías biliares (colangitis).[servidigest.com]
  • Síntomas: cansancio crónico, prurito, disminución de peso, síntomas de colangitis recurrente (episodios de ictericia, fiebre y dolor en la región subcostal derecha).[empendium.com]
  • Cuando produce síntomas, el cansancio y el prurito (picor) son los más frecuentes. En casos avanzados, se nota coloración amarilla del blanco de los ojos (ictericia).[scielo.isciii.es]
Malestar
  • En estadios tempranos, se describen manifestaciones inespecíficas tales como fiebre, fatiga, prurito, malestar, dolor abdominal y pérdida de peso, aunque aproximadamente el 40-50% de los afectados pueden estar asintomáticos en el momento del diagnóstico[orpha.net]
  • Consulta por presentar adenopatías cervicales, febrícula y malestar general.[analesdepediatria.org]
  • La colangitis es una enfermedad asociada al sistema de conducto biliar, la cual supone una obstrucción de las vías biliares , obstaculizando el paso de la bilis y provocando una infección aguda , capaz de generar cierto malestar en quien la padece.[colangitis.info]
Escalofríos
  • […] sería el caso de la COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA; algunos pueden en su inicio cursar con algunos de estos síntomas (cansancio, fatiga, pruritos, picazón, dolor en la parte superior derecha del abdomen) y más tarde completarse con otros como fiebre, escalofríos[ramontormo.com]
  • Los signos y síntomas que pueden presentarse al progresar la enfermedad incluyen: Dolor en la parte superior derecha del abdomen Fiebre Escalofríos Sudores nocturnos Hígado agrandado Bazo agrandado Pérdida de peso Ojos y piel amarillentos (ictericia)[mayoclinic.org]
  • Son frecuentes las colangitis bacterianas recurrentes con fiebre y escalofríos.[iqb.es]
Dolor abdominal
  • Dolor abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta dolor en la zona del hígado, sin clara explicación.[es.wikipedia.org]
  • Los pacientes sintomáticos a menudo manifiestan signos y síntomas de obstrucción biliar crónica, dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, prurito, ictericia y colangitis aguda.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • APARATO DIGESTIVO D0l Dolor abdominal genERAL/retortijones D02 Dolor de estómago/epigástrico D03 Pirosis D04 Dolor rectal/anal D05 Prurito perianal D06 Otros dolores abdominales localizados D07 Dispepsia/indigestión D08 Flatulencia/aerofagia/gases D09[iqb.es]
  • En estadios tempranos, se describen manifestaciones inespecíficas tales como fiebre, fatiga, prurito, malestar, dolor abdominal y pérdida de peso, aunque aproximadamente el 40-50% de los afectados pueden estar asintomáticos en el momento del diagnóstico[orpha.net]
Pérdida de apetito
  • Asimismo presenta dolor en hipocondrio derecho, pérdida de apetito y astenia. No presentaba alteración del hábito intestinal, ni lesiones cutáneas, tampoco había referido en ningún momento dolor articular.[scielo.isciii.es]
Dispepsia
  • APARATO DIGESTIVO D0l Dolor abdominal genERAL/retortijones D02 Dolor de estómago/epigástrico D03 Pirosis D04 Dolor rectal/anal D05 Prurito perianal D06 Otros dolores abdominales localizados D07 Dispepsia/indigestión D08 Flatulencia/aerofagia/gases D09[iqb.es]
Prurito
  • Complicaciones de la colangitis esclerosante primaria Colestasia Dentro de las manifestaciones de la colestasia asociada a la colangitis esclerosante primaria se debe mencionar: Prurito: Ver manejo del prurito.[hepatitis.cl]
  • La fatiga y el prurito son manifestaciones frecuentes del trastorno.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Tratamiento del prurito cap. 1.33 . 3. Prevención y tratamiento de la osteoporosis cap. 16.16 . Tratamiento invasivo 1.[empendium.com]
  • Otros síntomas pueden incluir: Hepatomegalia Esplenomegalia Inapetencia y pérdida de peso Episodios repetitivos de colangitis Las medicinas que se puede usar incluyen: Colestiramina (como Prevalite) para tratar el prurito Ácido ursodeoxicólico (ursodiol[nlm.nih.gov]
  • Prurito (picazón): Este síntoma puede llegar a ser muy intenso y no es raro que los pacientes hayan sido evaluado por varios dermatólogos antes de hacerse el diagnóstico.[es.wikipedia.org]
Orina oscura
  • “Cuando hay síntomas, los más frecuentes son cansancio, prurito (picor) y, si la enfermedad está más avanzada, un color amarillento en la piel y en los ojos, orina oscura y deposiciones de color más claro”, describe el facultativo.[efesalud.com]

Diagnóstico

  • Biopsia hepática La histología obtenida mediante una biopsia hepática puede apoyar el diagnóstico, pero no es necesaria para establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos, sin embargo contribuye a establecer la etapa de la enfermedad y pronóstico[hepatitis.cl]
  • La histología hepática puede apoyar el diagnóstico, pero no es necesaria para establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos, sin embargo contribuye a establecer la etapa de la enfermedad y pronóstico.[es.wikipedia.org]
  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades hepáticas, tales como la hepatitis autoinmune y la colangitis biliar primaria.[orpha.net]
  • En el transcurso de 10-15 años desde el diagnóstico 50 % de los pacientes requiere un trasplante hepático. DIAGNÓSTICO Arriba Exploraciones complementarias 1.[empendium.com]
  • Con estos datos, sometimos el caso al score diagnóstico de HAI resultando un puntaje total de 16 puntos, lo cual nos aportaba un diagnóstico definitivo de HAI ( 15) por lo que se inició tratamiento empírico con Corticoides a dosis de 60 mg/día.[sapd.es]
Pruebas de función hepática anormales
  • Muchas veces se diagnostica al encontrar pruebas de función hepática anormales cuando se realizan análisis de sangre de rutina.[fundhepa.org.mx]

Tratamiento

  • Tratamiento Ninguno de los tratamientos actualmente disponibles para la colangitis esclerosante primaria ha demostrado tener un efecto comprobado modificando la historia natural de la enfermedad.[hepatitis.cl]
  • A veces se precisa tratamiento endoscópico, que puede dilatar los estrechamientos de la vía biliar en casos seleccionados. El tratamiento quirúrgico debe evitarse, salvo en estrecheces aisladas.[scielo.isciii.es]
  • TRATAMIENTO Arriba Tratamiento farmacológico 1.[empendium.com]
  • Tras el diagnóstico de colangitis esclerosante secundaria, se inicia tratamiento de la colestasis y medidas de soporte.[analesdepediatria.org]
  • Los pacientes recibieron tratamiento durante tres meses a seis años (media dos años). Cinco ensayos (183 pacientes) compararon ácido ursodesoxicólico versus placebo y un ensayo (40 pacientes) comparó ácido ursodesoxicólico versus ningún tratamiento.[cochrane.org]

Pronóstico

  • El pronóstico de los pacientes varía.[ecured.cu]
  • Pronóstico La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad habitualmente progresiva. La mediana de sobrevida sin trasplante hepático es de 12 años.[hepatitis.cl]
  • Pronóstico Por lo general, el pronóstico después del trasplante de hígado es bueno, aunque en algunos casos la CEP puede recurrir en el hígado trasplantado, con una tasa de recurrencia que oscila entre el 10-37%.[orpha.net]
  • […] estenosis) mayores de las vías biliares Proctocolectomía (extirpación del colon y el recto, para quienes tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante) no afecta el avance de la colangitis esclerosante primaria (CEP) Trasplante de hígado El pronóstico[nlm.nih.gov]

Etiología

  • Etiología Todavía no se ha establecido la etiología precisa de la CEP, aunque se piensa que es multifactorial.[orpha.net]
  • Colangitis esclerosante primaria Resumen La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepatica colestasica crónica y progresiva de etiologia desconocida caracterizada por inflamación, fibrosis y estenosis de pequeños, medianos y grandes[genrevista.org]
  • DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba Enfermedad hepática colestásica crónica de etiología compleja, que provoca lesión de las vías biliares intra- y extrahepáticas.[empendium.com]
  • Se pueden identificar dos entidades clínicamente similares, la primaria, fundamentalmente en asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal 2 , y la secundaria, en la que se puede identificar la etiología, aunque la etiopatogenia exacta a menudo[analesdepediatria.org]
  • Se hace una revisión de la literatura sobre la posible etiología autoinmune y sobre los conceptos clínicos, bioquímicos, radiológicos, histológicos y de terapia en esta entidad Biblioteca responsável: PE1.1[pesquisa.bvsalud.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología En Europa la prevalencia de la CEP oscila entre 1/446.000 y 1/6.170. Se observa un predominio en varones, con un ratio de varones / mujeres de aproximadamente 2:1.[orpha.net]
  • Palabras clave: Ácido ursodesoxicólico, Anticuerpos antitisulares, Colangiocarcinoma, Colangitis esclerosante, Colestasis, Diagnóstico, Epidemiología, Gastroenterología, Pronóstico, Revisión, Trasplantes de hígado, Tratamiento, Tratamiento farmacológico[medes.com]
  • En el último Congreso de la Asociación Española para el Estudio del Hígado que tuvo lugar en febrero de 2017, un grupo de hepatólogos presentaron un estudio Delphi titulado “Epidemiología y manejo de la CBP en España”.[gacetamedica.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • […] ensayos clínicos actualmente en marcha que evalúan dosis elevadas de ácido ursodesoxicólico, pero una revisión sistemática publicada en 2012 (5) concluyó que el tratamiento con ácido ursodesoxicólico no consiguió un efecto en la supervivencia, ni en la prevención[murciasalud.es]
  • Prevención y tratamiento de la osteoporosis cap. 16.16 . Tratamiento invasivo 1.[empendium.com]

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