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Coiloniquia hereditaria


Presentación

  • Presentación de 5 casos”, Rev Esp Cir Osteoart , 2005, 40 (222): 78-91. Witzgall, R., “Nail-Patella Syndrome”, en Molecular and genetic basis of Renal Disease, 2008: 173-178.[dcmq.com.mx]
  • El momento de presentación varía desde el nacimiento hasta la edad adulta y las manifestaciones clínicas pueden aparecer a distinto tiempo 5 .[scielo.conicyt.cl]
Cirugía
  • En casos graves el tratamiento se realiza con cirugía. 20. Uñas amarillas 20.1. ¿Cuál es la causa? Las uñas aparecen de coloración amarillenta debido al uso prolongado de laca de uñas o medicamentos como las tetraciclinas.[fundacionpielsana.es]
  • Syndrome: Report of a Case Caren Jocelyn Aquino Farrera 1 , Roberto Arenas Guzmán 2 y Verónica Fonte Ávalos 3 1 Residente de dermatología 2 Dermatólogo y micólogo, jefe de la Sección de Micología 3 Dermatóloga clínica y quirúrgica, jefa de Servicio de Cirugía[dcmq.com.mx]
Eccema
  • Padecer eccema. Sufrir lupus eritematoso. Tener el hábito de mordernos las uñas. Sufrir enfermedades endocrinas. Mantener una dieta muy baja en folatos (vitamina B9) y vitamina C. Algunos tipos de cáncer. Recibir quimioterapia.[mejorconsalud.com]
  • Pueden aparecer en las siguientes enfermedades: psoriasis, alopecia areata, eccema, síndrome de Reiter, conectivopatías, sarcoidosis, pénfigo e incontinencia pigmentaria, entre otras 9 .[elsevier.es]
  • Enfermedad de Kawasaki En fase aguda las uñas pueden presentar descamación hiponiquial, muy raramente asociado a un eccema perilaminar. Durante la convalecencia se pueden observar líneas de Beau.[scielo.conicyt.cl]
Dermatitis
  • […] síndrome de descamación acral, síndrome de descamación generalizada de tipo A), ictiosis epidermolítica, ictiosis congénita autosómica recesiva, síndrome de la piel escaldada estafilocócica , síndrome de Netherton, pénfigo foliáceo (ver estos términos), dermatitis[orpha.net]
  • Representa una reacción del aparato ungueal a patologías inflamatorias como psoriasis, dermatitis de contacto o dermatitis atópica. Se resuelve en forma espontánea luego de la pubertad; en algunos casos se desarrolla una psoriasis franca 1,3 .[scielo.conicyt.cl]
  • Esta situación se asocia a alopecia areata, psoriasis, dermatitis atópica y liquen plano. La traquioniquia también se ha relacionado a vitiligo 4 . D. ALTERACIONES VASCULARES Y DEL LECHO UNGUEAL 1) Hemorragias en astillas (splinter).[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • Diagnóstico prenatal Puede realizarse un diagnóstico prenatal genético en las distintas ictiosis hereditarias y puede proponerse en la PSD, considerando la gravedad de la enfermedad.[orpha.net]
  • En esta paciente se solicitaron todas las pruebas diagnósticas de entrada, sin realizar una aproximación diagnóstica inicial.[analesdepediatria.org]
  • Guía práctica de diagnóstico, tratamiento y manejo , 1ª ed., México, McGraw-Hill, 2013: 86.[dcmq.com.mx]
  • Muchas veces estas actúan como claves para el diagnóstico de enfermedades dermatológicas o sistémicas subyacentes.[scielo.conicyt.cl]
  • Su examen puede proveer importantes claves para el diagnóstico de enfermedades subyacentes.[scielo.conicyt.cl]

Tratamiento

  • Se han intentado tratamientos con corticoides tópicos y orales, retinoides, metotrexato y fototerapia con UVB, pero sin ningún éxito. Puede resultar necesario pautar tratamiento con antibióticos para el tratamiento de las infecciones secundarias.[orpha.net]
  • ¿Cuál es el tratamiento? El tratamiento consiste en mantener una longitud adecuada de la uña. Si existe tejido de granulación se realizará tratamiento con corticoides y antibióticos tópicos. En casos graves el tratamiento se realiza con cirugía. 20.[fundacionpielsana.es]
  • No requiere tratamiento 1 .[scielo.conicyt.cl]
  • Se ha intentado tratamiento con vitamina E 1.200 U/día durante 3 meses y bolos de itraconazol de 400 mg diarios, una semana al mes. Sin embargo, parece que el uso de itraconazol no ofrece ventajas 7 .[elsevier.es]
  • El tratamiento de estos episodios es sintomático, recurriendo a la transfusión de hematíes en caso de indicación.[analesdepediatria.org]

Pronóstico

  • Pronóstico La PSD presenta una gravedad variable.[orpha.net]
  • Como dermatólogos debemos tener en cuenta que las uñas también pueden ser marcadores de síndromes genéticos, y sobre todo que muchos de éstos se acompañan de alteración en otros órganos, lo que compromete el pronóstico de los pacientes, obligando a estudiar[dcmq.com.mx]
  • El pronóstico de los melanomas subungueales es malo, dado su diagnóstico tardío más que a su naturaleza biológica 25 .[scielo.conicyt.cl]
  • Aunque algunos cambios ungueales sean considerados como anomalías aisladas de importancia sólo cosmética, otros pueden ser claves diagnósticas para enfermedades asociadas, pueden ser discapacitantes y pueden tener importancia pronostica en la vida adulta[scielo.conicyt.cl]

Etiología

  • Etiología Se han descritomutaciones en el gen CDSN (6p21.3) que codifica la corneodesmosina, una proteína de adhesión específica de los corneodesmosomas, las estructuras responsables de mantener la integridad de la capa córnea.[orpha.net]
  • Este síndrome es de etiología desconocida y se encuentra casi siempre en mujeres de edad media, en la premenopausia.[scielo.conicyt.cl]
  • Su etiología es desconocida, aunque en algunos casos se produce tras traumatismos o tras tratamiento con retinoides orales. 14. Melanoniquia estriada o longitudinal 14.1. ¿Qué es? Consiste en la aparición de líneas longitudinales sobre las uñas.[fundacionpielsana.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida; es una enfermedad rara: hasta la fecha se han descrito en la literatura médica unas 30 familias aproximadamente.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

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