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Cirrosis hereditaria de los niños indios de América del Norte


Presentación

  • La forma de presentación es variada, como una hepatitis aguda ligada a una enfermedad general con cansancio e ictericia; en otras ocasiones, se trata de un hallazgo casual con hepato-esplenomegalia y/o aumento de transaminasas.[scielo.isciii.es]
Ictericia
  • Manifestándose primero como una ictericia neonatal transitoria, la enfermedad evoluciona a una fibrosis periportal y a cirrosis durante un periodo que va desde la infancia hasta la adolescencia. Última actualización: Febrero 2012 Fuente:[femexer.org]
  • Manifestándose primero como una ictericia neonatal transitoria, la enfermedad evoluciona a una fibrosis periportal y a cirrosis durante un periodo que va desde la infancia hasta la adolescencia.[orpha.net]
  • ICTERICIA Y VALORACIÓN DE PRUEBAS BIOQUÍMICAS HEPÁTICAS ANORMALES BASES PARA EL DIAGNÓSTICO La ictericia es resultado de acumulación de bilirrubina en los tejidos del cuerpo; puede ser de origen hepático o deberse a otras causas.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Las uñas amarillentas se han asociado con enfermedades como la bronquiectasia (una enfermedad pulmonar), la sinusitis, la tuberculosis, la ictericia o el linfedema.[bbc.com]
  • La forma de presentación es variada, como una hepatitis aguda ligada a una enfermedad general con cansancio e ictericia; en otras ocasiones, se trata de un hallazgo casual con hepato-esplenomegalia y/o aumento de transaminasas.[scielo.isciii.es]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El diagnóstico se basa en los resultados de los análisis de sangre y en las pruebas de diagnóstico por la imagen. Este tumor suele ser mortal a menos que se diagnostique de forma precoz.[msdmanuals.com]
  • El retraso en el diagnóstico en los niños con respecto al adulto merece algún comentario.[scielo.isciii.es]
  • ICTERICIA Y VALORACIÓN DE PRUEBAS BIOQUÍMICAS HEPÁTICAS ANORMALES BASES PARA EL DIAGNÓSTICO La ictericia es resultado de acumulación de bilirrubina en los tejidos del cuerpo; puede ser de origen hepático o deberse a otras causas.[accessmedicina.mhmedical.com]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • […] al menos durante seis meses de tratamiento adicional.[scielo.isciii.es]
  • No tiene tratamiento, salvo esperar que crezca la uña. Si las manchas son difusas y la decoloración es completa, esto puede estar asociado a condiciones hereditarias y es un fenómeno muy poco frecuente.[bbc.com]

Pronóstico

  • También puede condicionar el pronóstico la gravedad de las manifestaciones extrahepáticas de autoinmunidad.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • La lesión hepática es crónica, progresiva y aunque de etiología desconocida, la patogenia se atribuye a una reacción autoinmune.[scielo.isciii.es]

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