Presentación
La presentación puede variar desde casos asintomáticos hasta una progresión acelerada. Los antecedentes de esta afección han sido modificados por el diagnóstico temprano y el uso de ácido ursodesoxicólico (AUDC). [siicsalud.com]
Una hemorragia digestiva por hipertensión portal puede ser el síntoma de presentación en adolescentes o adultos jóvenes. [orpha.net]
La presentación, si hay cirrosis hepática, suele ser de encefalopatía hepática y puede presentarse con función hepática conservada 3. La portografía arterial permite realizar una embolización selectiva de la comunicación portosistémica 4. [scielo.isciii.es]
Presentación de una serie de casos clínicos. Rev Clin Esp 2013; 213. Mayo MJ. Cholestatic Liver Disease Overlap Syndromes. Clinics in Liver Disease 2013; 17: 243-253. Tagle Arróspide M, Vega Dulanto J, Scavino Levy Y, Luna Cam¬podónico E. [actagastro.org]
La presentación clínica es variada, cursando desde una leve elevación de las enzimas hepáticas hasta el síndrome colestásico completo (ictericia, prurito, coluria y acolia). [scielo.org.bo]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Ictericia
Los síntomas corresponden a dolor intenso y repentino, rigidez de los músculos abdominales, fiebre moderada e ictericia. [industriaavicola.net]
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ICTERICIA La ictericia es causada por aumento en las cifras de bilirrubina. [librodopeto.com]
La ictericia que surge como síntoma menos frecuente al diagnóstico, pero es marcador de peor pronóstico. [revclinesp.es]
DIAGNOSTICO La CBP se sospecha cuando una mujer de mediana edad presenta prurito con o sin ligera ictericia. [medicosecuador.com]
Todas refirieron prurito, ictericia y hepatomegalia con elevación de fosfatasa alcalina y una prueba positiva para anticuerpos mitocondriales. [scielo.org.mx]
- Hepatomegalia
Es una colestasis grave con hepatomegalia y/o esplenomegalia, sin hipercolesterolemia y sin el desarrollo de xantomas. [esacademic.com]
Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia Manchas amarillas y suaves en el párpado Causas, incidencia y factores [clinicadam.com]
El SR asocia las características del CBP (cansancio, prurito debido a colestasis, hepatomegalia) con la mayoría de las características de la ES cutánea limitada (calcificaciones cutáneas, úlceras digitales, telangiectasias faciales, calcinosis, fenómeno [orpha.net]
Clínicamente suelen presentar fiebre en picos de ascenso y descenso brusco, escalofríos, tiritona, dolor en hipocondrio derecho, hepatomegalia y menos frecuentemente ictericia. [epos.myesr.org]
Todo el sistema del cuerpo
- Ascitis
Ascitis La retención de agua y sal es más probable que ocurra en pacientes con cifras bajas de T.A. [todosida.org]
Evaluación física A nivel gastrointestinal la hipertensión portal puede causar ascitis, hepatoesplenomegalia y prominencia de las venas abdominales periumbilicales resultando en Caput Medusa. [asscat-hepatitis.org]
Edema y ascitis. Cuando el daño hepático pasa a una etapa avanzada, se acumula líquido en las piernas, llamado edema, y en el abdomen, llamado ascitis. La ascitis puede provocar peritonitis bacteriana, que es una infección grave. [niddk.nih.gov]
Hinchazón en piernas y abdomen: la hipertensión portal puede provocar la formación de edemas y ascitis, es decir, formación de líquidos en piernas y abdomen respectivamente. [topdoctors.es]
Los pacientes suelen no desarrollar síntomas en el momento del diagnóstico, pero podrían experimentar fatiga o síntomas de colestasis (p. ej., prurito, esteatorrea) o cirrosis (p. ej., hipertensión portal, ascitis). [msdmanuals.com]
- Pérdida de peso
Algunas otras manifestaciones posibles son pérdida de peso, molestias abdominales u óseas, coloración oscura de la piel, xantomas (placas blanco amarillentas alrededor de los ojos) y manifestaciones por deficiencias de vitaminas liposolubles. [saludigestivo.es]
Desnutrición: la cirrosis puede dificultar la absorción de nutrientes, generándose debilidad y pérdida de peso. Infecciones: la cirrosis dificulta la capacidad para combatir infecciones. [topdoctors.es]
[…] el abdomen Colesterol alto Hipotiroidismo Comezón en la piel Ictericia, o coloración amarillenta de la piel y los ojos Dolor musculoesquelético que afecta a los huesos, músculos o articulaciones Hiperpigmentación de la piel Pies o tobillos hinchados Pérdida [hospital.uillinois.edu]
- Cirrosis no alcohólica
Existen distintos tipos de hepatitis: Cirrosis hepática alcohólica: está ocasionada por un consumo excesivo de alcohol y es la causa más frecuente de cirrosis. [topdoctors.es]
A nivel endocrino los pacientes con cirrosis hepática alcohólica pueden desarrollar hipogonadismo y ginecomastia. [asscat-hepatitis.org]
Impotencia La impotencia y la pérdida de la líbido son más frecuentes en los varones con cirrosis alcohólica que en los que padecen una cirrosis no alcohólica o hemocromatósica. Sólo unos pocos experimentan una mejoría con la abstinencia. [todosida.org]
- Anorexia
Se manifiestan clínicamente como ictericia indolora, aunque pueden presentar dolor abdominal, localizado en epigastrio y/o hipocondrio derecho, a veces irradiado hacia la espalda y presencia de síndrome constitucional (pérdida de peso, anorexia y astenia [librodopeto.com]
En la CBP pueden presentarse otras manifestaciones clínicas por demás inespecíficas, como anorexia (22%), pérdida de peso y dolores osteomusculares difusos (16%) así como manifestaciones del compromiso hepático: hemorragias digestivas por sangrado de4 [medicosecuador.com]
- Sepsis
Es importante conocerla y saber manejarla por las recidivas y complicaciones que presenta, entre ellas, colangitis aguda, abscesos hepáticos, cirrosis biliar secundaria, hipertensión portal, sepsis o fallo hepático agudo. [librodopeto.com]
Sin lesión hepatocelular Con lesión hepatocelular Agudas y crónicas Agudas y crónicas Drogas Drogas Mutaciones en el transporte sales biliares Hepatitis Obstrucción temprana de ductos biliares Enfermedades de depósito Sepsis Infecciones sistémicas Tumores [redalyc.org]
Gastrointestinal
- Dolor abdominal
Mujer de 11 años de edad con cuadro de 3 días de evolución: náuseas, vómito gástrico, distensión abdominal, sin canalizar gases, imposibilidad al evacuar y dolor abdominal. [elsevier.es]
Por encima de los 2 años, son típicas las lesiones fusiformes y segmentarias, y el principal síntoma en estos pacientes es el dolor abdominal 3,4. [analesdepediatria.org]
Los síntomas pueden incluir: Dolor abdominal Sequedad en los ojos y la boca Fatiga Acumulación de líquido en el abdomen Colesterol alto Hipotiroidismo Comezón en la piel Ictericia, o coloración amarillenta de la piel y los ojos Dolor musculoesquelético [hospital.uillinois.edu]
Los síntomas corresponden a dolor intenso y repentino, rigidez de los músculos abdominales, fiebre moderada e ictericia. [industriaavicola.net]
- Pérdida de apetito
Los síntomas incluyen: ictericia, tendencia a sangrar o sufrir contusiones fácilmente, ascitis, alteración de la función cerebral, debilidad, pérdida del apetito. [industriaavicola.net]
A medida que la enfermedad avanza, los síntomas pueden incluir debilidad, fatiga, pérdida del apetito, náuseas, vómitos, pérdida de peso, dolor abdominal e hinchazón, picazón y vasos sanguíneos en forma de araña cerca de la superficie de la piel. [niddk.nih.gov]
Pérdida de apetito y de peso. Náuseas y vómitos. Dolor e hinchazón abdominal. Los vasos sanguíneos adquieren forma de araña en la superficie de la piel. [cuidateplus.marca.com]
Respiratorio
- Acropaquia
Son comunes las acropaquías y ocasionalmente e4xiste osteoartropatía hipertrófica (17). La insuficiencia pancreática es secundaria al flujo biliar bajo y quizás a daño inmunológico del conducto pancreático. [medicosecuador.com]
Musculoesquelético
- Osteoporosis
Huesos débiles (osteoporosis). Hacer ejercicio la mayoría de los días de la semana puede ayudar a aumentar la densidad ósea. Si presentas osteoporosis, el tratamiento puede comprender suplementos de calcio y vitamina D. Deficiencias de vitaminas. [mayoclinic.org]
Osteoporosis: es imprescindible la profilaxis (y el tratamiento) →Osteoporosis. El examen densitométrico está indicado cada 2 años. [empendium.com]
La mala absorción de la vitamina D origina la osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. [msdmanuals.com]
Osteoporosis: Los pacientes afectados están en riesgo de desarrollar osteoporosis, es decir, disminución de la densidad ósea, con el consiguiente riesgo de fracturas. Hipercolesterolemia: Hallazgo frecuente. [hepatitis.cl]
Osteoporosis : Los pacientes afectados están en riesgo de desarrollar osteoporosis, es decir, disminución de la densidad ósea, con el consiguiente riesgo de fracturas. Hipercolesterolemia : Hallazgo frecuente. [es.wikipedia.org]
- Artralgia
Los síndromes de sobreposición al parecer afectan con mayor frecuencia a pacientes jóvenes con HAI, y sus síntomas, que son muy inespecíficos, incluyen fatiga, artralgias y prurito12. [revistagastroenterologiamexico.org]
- Mialgia
Además, los efectos indeseables graves están presentes hasta en el 30% aproximadamente de los pacientes, en forma de depresión medular, síndrome neufrótico, síndrome de Lupus – Like, mialgias, etc. [medicosecuador.com]
Piel
- Prurito
Manejo del paciente con prurito asociado a colestasis intrahepática. La pregunta original del usuario era "Paciente con colestasis intrahepática y prurito intenso. ¿Qué opciones de tratamiento farmacológico hay para el tratamiento del prurito?." [murciasalud.es]
Tratamiento de prurito →cap. 1.33 ( tabla 33-1 ). Tabla 33-1. [empendium.com]
El tratamiento consiste en ácido ursodesoxicólico, colestiramina (para el prurito), suplementos de vitaminas liposolubles y, por último, para la enfermedad avanzada, trasplante de hígado . [msdmanuals.com]
Recibió ácido ursodesoxicólico (colestiramina) con alivio del prurito y dosis bajas de prednisona (5 mg/día). [scielo.org.mx]
- Xantoma
Es una colestasis grave con hepatomegalia y/o esplenomegalia, sin hipercolesterolemia y sin el desarrollo de xantomas. [esacademic.com]
Presencia de xantomas planos (mosalco), en pliegues axilares. Nótese la hiperpigmentación cutánea acompañante. Foto 2. Xantomas tuberosos en el pabellon de las orejas Foto 4. Xantomas tuberosos en el glande. Foto 4. [medicosecuador.com]
Algunas otras manifestaciones posibles son pérdida de peso, molestias abdominales u óseas, coloración oscura de la piel, xantomas (placas blanco amarillentas alrededor de los ojos) y manifestaciones por deficiencias de vitaminas liposolubles. [saludigestivo.es]
“En ocasiones también hay xantelasmas (depósitos de grasas en los párpados) o xantomas (depósitos de grasa en otras partes del cuerpo, especialmente en codos y rodillas). [efesalud.com]
- Coloración amarilla de la piel
Coloración amarilla de la piel (generalmente en el tronco y los brazos) y de los ojos (conjuntivas), lo que se denomina ictericia. Alteraciones de los músculos y de las articulaciones. Molestias en la parte superior derecha del abdomen. [redaccionmedica.com]
Cuadros clínicos El cuadro clínico se manifestará en el organismo y en forma particular en la canal de la siguiente manera: Ictericia: Se caracteriza por la coloración amarilla de la piel debido a niveles altos de bilirrubina en la sangre (pigmento biliar [industriaavicola.net]
- Excoriación
Pueden aparecer excoriaciones incluso con sangrado discreto secundarias al rascado agresivo como consecuencia del prurito feroche. [medicosecuador.com]
Urogenital
- Orina oscura
Los signos clínicos de la colestasis (heces decoloradas, orina oscura) aparecen en el primer año de vida en un tercio de los pacientes, o más tarde junto con episodios recurrentes de ictericia y prurito leve. [orpha.net]
“Cuando hay síntomas, los más frecuentes son cansancio, prurito (picor) y, si la enfermedad está más avanzada, un color amarillento en la piel y en los ojos, orina oscura y deposiciones de color más claro”, describe el facultativo. [efesalud.com]
Orina oscura. Fatiga extrema. Náuseas. Vómitos. Dolor abdominal. Diarrea. [cuidateplus.marca.com]
Diagnóstico
Los antecedentes de esta afección han sido modificados por el diagnóstico temprano y el uso de ácido ursodesoxicólico (AUDC). [siicsalud.com]
[…] ayudar en el diagnóstico diferencial de las colestasis intrahepáticas o extrahepáticas, e inclusive hacer el diagnóstico etiológico. [scielo.org.co]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
La ictericia que surge como síntoma menos frecuente al diagnóstico, pero es marcador de peor pronóstico. [revclinesp.es]
La historia natural de la enfermedad ha cambiado en los últimos años debido a la mejoría en los métodos diagnósticos y terapéuticos. [bibliotecadigital.udea.edu.co]
Colonoscopia
- Pólipos
Panendoscopia: pólipo en ampolla de Vater que obstruye su luz, resección del 60% de lesión; se coloca tubo de derivación. Anatomía patología: pólipo hamartomatoso. Tomografía axial computarizada: dilatación del conducto colédoco (fig. 1D). [elsevier.es]
1 Cirrosis biliar secundaria a obstrucción de la vía biliar por pólipos hamartomatosos en una paciente con síndrome de Peutz-Jeghers. [medes.com]
La endoscopía digestiva alta demostró gastropatía antral crónica con pólipo gástrico hiperplásico por biopsia, sin evidencia de hipertensión portal. [actagastro.org]
Indicaciones: Colelitiasis asintomática que cumplen alguno de los siguientes criterios: situaciones en las que el riesgo de cáncer de vesícula está aumentado: pólipo vesicular mayor de 1 cm asociado a colelitiasis, vesícula en porcelana (es aquella que [librodopeto.com]
Suero
- Trombocitopenia
Se concluye con el diagnóstico de hemorragia digestiva baja secundaria a enteritis por citomegalovirus en paciente inmunodeprimida, más herpes virus, junto con colitis hemorrágica por toxicidad directa de ciclofosfamida favorecida por la trombocitopenia [revistanefrologia.com]
La leucopenia y la trombocitopenia también se consideran secundarias a la secuestración por el agrandamiento del bazo, así como al efecto de supresión de alcohol en la médula ósea. [asscat-hepatitis.org]
La CBP se asociado a trombocitopenia autoinmune y a anticuerpos contra receptor insulínico. Las complicaciones renales incluyen a la glomerulonefritis membranosa por IgM. [medicosecuador.com]
- Hiperglobulinemia
Los pacientes con CEP pueden tener alteraciones de las aminotransferasas, hiperglobulinemia, anticuerpos positivos, así como hepatitis de interfase en la biopsia, esto último hasta en un 30%10. [revistagastroenterologiamexico.org]
- Hiperglobulinemia
Los pacientes con CEP pueden tener alteraciones de las aminotransferasas, hiperglobulinemia, anticuerpos positivos, así como hepatitis de interfase en la biopsia, esto último hasta en un 30%10. [revistagastroenterologiamexico.org]
Ultrasonido
- Agrandamiento de bazo
Esplenomegalia: agrandamiento del bazo: la disminución de glóbulos blancos y plaquetas en la sangre puede ser un signo de cirrosis. [topdoctors.es]
Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo se puede hinchar con los glóbulos blancos y las plaquetas porque el cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería. Cálculos biliares y piedras en las vías biliares. [mayoclinic.org]
Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo puede inflamarse con glóbulos blancos y plaquetas porque el cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería. Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar. [middlesexhealth.org]
Tratamiento
¿Qué opciones de tratamiento farmacológico hay para el tratamiento del prurito?." [murciasalud.es]
Tratamiento del prurito →tabla 1.34-1. 5. Tratamiento de cansancio crónico: no existe tratamiento eficaz; efectos beneficiosos del ejercicio físico regular. 6. [empendium.com]
Se observa infiltrado inflamatorio (linfocitos) en la región portal y daño del conductillo biliar Tratamiento El tratamiento ideal de la colangitis biliar primaria debería ser capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de los conductos biliares [hepatitis.cl]
Tratamiento [ editar ] El tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria debería ser capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de los conductos biliares y además tratar los síntomas derivados de la colestasia crónica. [es.wikipedia.org]
Pronóstico
Una concentración elevada de bilirrubina en suero es un mal signo pronóstico. [orpha.net]
Por otro lado, los pacientes con HAI/CEP parecen tener mejor pronóstico que en CEP aislada10. [revistagastroenterologiamexico.org]
¿Cuál es el pronóstico de la cirrosis biliar primaria? El pronóstico de la cirrosis biliar primaria es bueno si se detecta de forma temprana y existe una buena respuesta al tratamiento. Muchos pacientes pueden llevar una vida completamente normal. [redaccionmedica.com]
Afortunadamente el pronóstico de los pacientes trasplantados por colangitis biliar primaria es muy bueno. Post navigation [hepatitis.cl]
Etiología
Los estigmas de hepatopatía aparecen en el 70 % de las cirrosis, y en el 90 % de los casos de etiología alcohólica. [todosida.org]
La etiología no se conoce pero se cree que un “agente ambiental” puede alterar el sistema inmune, el cual no reconoce los antígenos como propios y los ataca en individuos “genéticamente predispuestos”. Septiembre 15, 2015 Escrito por Dra. [amhigo.com]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP [decs.bvs.br]
Etiología El mecanismo patológico del SR aún no se ha establecido, pero se supone que se trata de una enfermedad autoinmunitaria. En una mujer caucásica con SR se identificó una mutación heterozigótica de cambio de sentido en el exón 9 de LBR. [orpha.net]
Etiologías de las colestasis agudas y crónicas. [redalyc.org]
Epidemiología
El siguiente artículo es una descripción de los aspectos principales de la CBP, su epidemiología, antecedentes, diagnóstico y tratamiento. Epidemiología Según series de casos, la prevalencia de CBP se sitúa entre 19 y 402 casos por millón. [siicsalud.com]
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP [decs.bvs.br]
Resumen Epidemiología La prevalencia de la esclerosis sistémica (ES) en los pacientes con CBP es del 5-15%. Por el contrario, la prevalencia de CBP en pacientes con ES es de cerca del 2%. Afecta más a mujeres. [orpha.net]
Actualización: generalidades, epidemiología, factores involucrados, fisiopatología y manifestaciones clínicas Primary biliary cholangitis. Part 1. [scielo.org.pe]
Epidemiología La frecuencia aproximada de un fenotipo colestásico indeterminado en pacientes con HAI va del 5-11% 8. [revistagastroenterologiamexico.org]
Fisiopatología
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
Se usaron los filtros "Humans" y "10 years" para las secciones de factores de riesgo y fisiopatología. [scielo.org.pe]
La fisiopatología es multifactorial, principalmente debido a la hipersensibilidad de los receptores de estrógeno y andrógeno observados en pacientes cirróticos. [asscat-hepatitis.org]
Prevención
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
Prevención En 1982 se desarrolló la vacuna contra la hepatitis B. Hoy por hoy es la principal vía para prevenir el contagio de la hepatitis B. [cuidateplus.marca.com]
Prevención de la cirrosis biliar primaria Prevenir algunos efectos Hay la posibilidad de prevenir complicaciones derivadas de esta enfermedad. [lavanguardia.com]