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Cirrosis biliar primaria


Presentación

  • La presentación puede variar desde casos asintomáticos hasta una progresión acelerada. Los antecedentes de esta afección han sido modificados por el diagnóstico temprano y el uso de ácido ursodesoxicólico (AUDC).[siicsalud.com]
  • Presentación de una serie de casos clínicos. Rev Clin Esp 2013; 213. Mayo MJ. Cholestatic Liver Disease Overlap Syndromes. Clinics in Liver Disease 2013; 17: 243-253. Tagle Arróspide M, Vega Dulanto J, Scavino Levy Y, Luna Cam podónico E.[actagastro.org]
  • Finalmente, a pesar de que no se trata de un caso autoinmunitario múltiple, debido a lo inusual de la presentación, decidimos reportarlo para divulgar su asociación y aumentar así la sospecha clínica.[revistagastroenterologiamexico.org]
  • […] mg/d, IFN-α (si está indicado el tratamiento citorreductor), talidomida, ciproheptadina, cimetidina, fármacos sedantes (hidroxicina, benzodiazepinas), PUVA, colestiramina Linfoma de Hodgkin Glucocorticoides Cimetidina 800 mg/d (en Chile solo existe presentación[empendium.com]
  • Debido a que los criterios clínicos y laboratoriales las identifican, existen variaciones en la predominancia como forma de presentación sindromática.[scielo.org.bo]
Ictericia
  • Picazón Poco apetito y pérdida de peso A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir: Acumulación de líquido en las piernas (edema) y en el abdomen (ascitis) Color amarillo en la piel, en las membranas mucosas o en los ojos (ictericia[nlm.nih.gov]
  • Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia Manchas amarillas y suaves en el párpado Signos y exámenes Exámenes[ecured.cu]
  • Síndrome CREST Hipotiroidismo Fenómeno de Raynaud Síntomas Volver al comienzo Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia[funsepa.net]
  • El cuadro clínico se inició cuatro años atrás, con astenia, ictericia progresiva, prurito generalizado y hepatoesplenomegalia.[medigraphic.com]
Hepatomegalia
  • Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia Manchas amarillas y suaves en el párpado Signos y exámenes Exámenes[ecured.cu]
  • La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunitarios , como: Artritis Síndrome CREST Hipotiroidismo Fenómeno de Raynaud Síntomas Volver al comienzo Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia[funsepa.net]
  • El ultrasonido abdominal reveló hepatomegalia, confirmada por tomografía computada; resto del abdomen normal.[medigraphic.com]
  • UI Proteínas totales: 6 mg%; albúmina 3,1 mg% y globulina: 2,9 mg% Fosfatasa alcalina: 12 unidades (Bodansky) Electroforesis de proteínas % g% Alfa 1 6,3 0,48 Alfa 2 9 0,68 Beta 7,7 0,58 Gamma 38,4 2,93 Albúmina 38,6 2,93 Diagnóstico por ultrasonido Hepatomegalia[bvs.sld.cu]
  • Signos: hepatomegalia ( AR , esclerosis sistémica, anemia perniciosa, enfermedad celíaca, LES . 3. Historia natural : es difícil de prever.[empendium.com]
Xerostomía
  • Durante el embarazo, la ocurrencia de prurito puede ser confundida con el íctero colestásico idiopático del último trimestre. 8 En ocasiones se diagnostican : dolores articulares, síndromes de Sjögren (caracterizado por xerostomía y queratoconjuntivitis[bvs.sld.cu]
Pérdida de peso
  • Algunas otras manifestaciones posibles son pérdida de peso, molestias abdominales u óseas, coloración oscura de la piel, xantomas (placas blanco amarillentas alrededor de los ojos) y manifestaciones por deficiencias de vitaminas liposolubles.[saludigestivo.es]
  • Los síntomas tempranos pueden incluir: Náusea y dolor abdominal Fatiga y pérdida de energía Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Picazón Poco apetito y pérdida de peso A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden[nlm.nih.gov]
Cansancio
  • Tratamiento de cansancio crónico : modafinilo (registrado en la UE solamente para el tratamiento de la narcolepsia) a dosis de 100-200 mg/d disminuye los síntomas de cansancio crónico, incluso la somnolencia diurna en los enfermos con CBP. 6.[empendium.com]
  • Este trastorno generalmente provoca picor, cansancio, sequedad de ojos y de boca e ictericia , pero algunas personas no presentan síntomas.[msdmanuals.com]
  • Los principales síntomas de la enfermedad son: Prurito (picor intenso especialmente por la noche) Sequedad de boca y ojos (por estar afectadas las glándulas salivares y conjuntivales) Cansancio Coloración amarillenta de la piel (por acumulación de colesterol[tuotromedico.com]
  • “Desde que se protocolizó la diagnosis de esta enfermedad, la presencia de fatiga se citaba en la bibliografía como una de los posibles síntomas de la enfermedad, aunque siempre difícil de relacionar por lo inespecífico del cansancio como síntoma”, explica[elmedicointeractivo.com]
Anemia
  • También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia. La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática.[nlm.nih.gov]
  • También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia. Posibles complicaciones La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática.[aia5.adam.com]
  • Tambin se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia. Posibles complicaciones La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia heptica.[bmhsc.org]
Debilidad
  • Los síntomas iniciales más frecuentes son la astenia (debilidad) y el prurito, picor en cualquier parte del cuerpo, de predominio nocturno, generalmente localizado incialmente en plantas y palmas, y posteriormente generalizado, que puede producir de la[saludigestivo.es]
  • […] estos pacientes se atribuye, por un lado, al mejor diagnóstico de la enfermedad, que hace que en la mayoría de casos se detecte mediante marcadores en sangre antes de que aparezcan los principales síntomas que se asocian a este trastorno, entre e ellos debilidad[infosalus.com]
  • Según avanza la enfermedad, pueden empezar a detectarse los siguientes: Debilidad y fatiga. Pérdida de apetito y de peso. Náuseas y vómitos. Dolor e hinchazón abdominal. Los vasos sanguíneos adquieren forma de araña en la superficie de la piel.[cuidateplus.marca.com]
Fiebre
  • Antecedentes patológicos personales: fiebre tifoidea 7 años antes Antecedentes patológicos familiares: un hermano epiléptico y un hijo asmático Examen físico Como aspectos de interés en el reconocimiento físico sobresalieron : Íctero verdínico de conjuntivas[bvs.sld.cu]
Dolor abdominal
  • Dolor abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta dolor en la zona del hígado, sin clara explicación.[hepatitis.cl]
  • Los síntomas tempranos pueden incluir: Náusea y dolor abdominal Fatiga y pérdida de energía Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Picazón Poco apetito y pérdida de peso A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden[nlm.nih.gov]
  • “Además, si el análisis es el de una mujer de mediana edad que presenta prurito en alguna parte del cuerpo y con dolores abdominales, la sospecha de padecer CBP es más elevada”, añade Robert-Mitchell-Thain, de PBC Foundation.[elmedicointeractivo.com]
  • Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia Manchas amarillas y suaves en el párpado Signos y exámenes Exámenes[ecured.cu]
Diarrea
  • […] esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia distal, moderada fibrosis pulmonar intersticial sin hipertensión arterial pulmonar, reflujo gastroesofágico, estreñimiento o diarrea[scielo.org.mx]
Prurito
  • Tratamiento de prurito cap. 1.33 ( tabla 33-1 ). Tabla 33-1.[empendium.com]
  • La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunas personas.[nlm.nih.gov]
  • La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito.[ecured.cu]
  • Otros tratamientos para el prurito son antihistamínicos, rifampicina, fenobarbital y antagonistas opiáceos, entre otros. Incluso puede llegar a constituir la indicación del trasplante hepático.[scielo.isciii.es]
  • […] raro, aunque mucho más el íctero sin prurito en algún momento de la evolución.[bvs.sld.cu]
Xantoma
  • Algunas otras manifestaciones posibles son pérdida de peso, molestias abdominales u óseas, coloración oscura de la piel, xantomas (placas blanco amarillentas alrededor de los ojos) y manifestaciones por deficiencias de vitaminas liposolubles.[saludigestivo.es]
  • […] de casos se detecte mediante marcadores en sangre antes de que aparezcan los principales síntomas que se asocian a este trastorno, entre e ellos debilidad, picor, ictericia (color amarillento en la piel), coluria (color amarillo oscuro de la orina) o xantomas[infosalus.com]
  • Las principales manifestaciones clínicas son prurito, ictericia, presencia de xantomas y xantelasmas y consecuencias de la malabsorción intestinal, tales como deficiencias vitamínicas, osteoporosis, etc.(5). Lo más frecuente es el aumento de la FAL.[cibic.com.ar]
Esplenomegalia
  • […] hepática avanzada pueden encontrarse signos secundarios al aumento de la presión de los vasos venosos abdominales (hipertensión portal) como por ejemplo aumento del perímetro abdominal por acumulación de líquido (ascitis) o aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia[servidigest.com]
  • Al examen físico se observó un ligero tinte ictérico escleral, eritema palmo-plantar, en el abdomen se palpa el borde hepático a 4 cm de la parrilla costal derecha sin esplenomegalia y el resto del examen físico no presenta alteraciones.[actagastro.org]
  • Esplenomegalia . Ictericia: ocurre cuando un hígado enfermo no elimina suficiente bilirrubina de la sangre, lo que hace que la piel y el blanco de los ojos adopten un tono amarillento, así como un oscurecimiento de la orina. Cálculos biliares .[cuidateplus.marca.com]
  • Una vez que se ha desarrollado la cirrosis, se observan los signos característicos de esta enfermedad (aspecto nodular del hígado, esplenomegalia, varices intraabdominales y ascitis) El diagnóstico diferencial incluye la colestasis crónica (que se detecta[iqb.es]
Orina oscura
  • oscuras, aunque las heces – a su juicio -- eran de color normal.[bvs.sld.cu]

Diagnóstico

  • Diagnóstico Biopsia hepática de una persona con cirrosis biliar primaria.[hepatitis.cl]
  • Habitualmente el diagnóstico se confirma realizando una biopsia hepática.[es.wikipedia.org]
  • Los antecedentes de esta afección han sido modificados por el diagnóstico temprano y el uso de ácido ursodesoxicólico (AUDC).[siicsalud.com]
  • Palabras clave: Ácido ursodesoxicólico, Biopsia, Biopsia con aguja, Budesonida, Casos clínicos, Cirrosis biliar, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Enfermedades autoinmunes, Enfermedades crónicas, Gastroenterología, Hepatitis, Hepatitis autoinmune,[medes.com]
  • BASES PARA EL DIAGNÓSTICO La mayoría de los pacientes con cirrosis biliar primaria (PBC, primary biliary cirrhosis ) es asintomática cuando se establece el diagnóstico, pero tarde o temprano presentan síntomas, como fatiga y prurito.[accessmedicina.mhmedical.com]
Biopsia de hígado
  • Una biopsia de hígado se realiza con un sedante suave, generalmente, como procedimiento ambulatorio.[stjosepheureka.myhospitalwebsite.com]
  • […] la fosfatasa alcalina en suero es la más importante) Tiempo de protrombina ( TP ) Exámenes de lipoproteínas y colesterol en la sangre Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta enfermedad son: Nivel de inmunoglobulina M en la sangre elevado Biopsia[nlm.nih.gov]
  • […] del hígado Anticuerpos mitocondriales (los resultados son positivos en aproximadamente el 95% de los casos) Tratamiento La terapia está encaminada a aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.[ecured.cu]
  • La biopsia de hígado fue compatible con cirrosis biliar pri maria en fase portal (estadio 1). Recibió ácido ursodesoxicólico (colestiramina) con alivio del prurito y dosis bajas de prednisona (5 mg/día).[scielo.org.mx]
  • […] del hígado Anticuerpos mitocondriales (positivos en un 95% de los casos) Exámenes para la disfunción hepática : Pruebas de la función hepática Lipoproteínas y colesterol en suero Tratamiento Volver al comienzo La terapia está encaminada a aliviar los[funsepa.net]
Carcinoma hepatocelular
  • . - Los resultados de este metaanálisis demuestran una asociación estadísticamente significativa entre la cirrosis biliar primaria y el carcinoma hepatocelular, pero no con otros tipos de cáncer.[sietediasmedicos.com]
  • Carcinoma hepatocelular: se desarrolla casi exclusivamente en enfermos con cirrosis hepática (en 4 % de mujeres y en 20 % de hombres).[empendium.com]

Tratamiento

  • Tratamiento El tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria debería ser capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de los conductos biliares y además tratar los síntomas derivados de la colestasia crónica.[hepatitis.cl]
  • Otros tratamientos de segunda línea incluyen la colchicina y el metotrexato. La cirrosis biliar primaria tiene una evolución sumamente variable.[es.wikipedia.org]
  • En fases avanzadas el único tratamiento exitoso hasta la fecha es el trasplante de hígado.[doctoralia.com.mx]
  • Tratamiento de prurito cap. 1.33 ( tabla 33-1 ). Tabla 33-1.[empendium.com]
  • Las alteraciones analíticas respondieron al tratamiento con budesonida.[medes.com]

Pronóstico

  • Afortunadamente el pronóstico de los pacientes trasplantados por cirrosis biliar primaria es muy bueno.[hepatitis.cl]
  • El transplante de hígado es una opción para los pacientes con insuficiencia hepáticay su pronóstico es del 70% de supervivencia a los 7 años.[orpha.net]
  • Pronóstico El pronóstico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes necesitará un trasplante de hígado para evitar la muerte a raíz de esta enfermedad.[ecured.cu]
  • El objetivo es evitar complicaciones tales como extensión y severidad de la enfermedad, y desarrollo de infecciones que ensombrezcan el pronóstico, como en este caso.[revistagastroenterologiamexico.org]
  • Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo El pronóstico varía. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes necesitará un trasplante de hígado después de aproximadamente 7 años.[funsepa.net]

Etiología

  • En ambas entidades la etiología es desconocida, pero se admite la existencia de una disfunción inmunitaria debida al menos en parte a alteraciones en las funciones de los linfocitos T.[revistanefrologia.com]
  • Dentro de la etiología también se señala la multifactorial y criptogenica.[scielo.org.bo]
  • DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba Enfermedad autoinmune crónica del hígado de etiología desconocida, que cursa con colestasis causada por la destrucción de los pequeños conductos biliares intrahepáticos.[empendium.com]

Epidemiología

  • El siguiente artículo es una descripción de los aspectos principales de la CBP, su epidemiología, antecedentes, diagnóstico y tratamiento. Epidemiología Según series de casos, la prevalencia de CBP se sitúa entre 19 y 402 casos por millón.[siicsalud.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Los modelos animales recientemente descubiertos permiten avanzar en la comprensión de la fisiopatología de la enfermedad y facilitar la evolución de nuevos tratamientos.[orpha.net]

Prevención

  • Prevención Para ayudar a reducir las posibilidades de padecer PBC, debe tener un buen estado de salud. En especial, debe llevar una dieta equilibrada para mantener un peso saludable y los niveles de colesterol adecuados.[stjosepheureka.myhospitalwebsite.com]
  • Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es La cirrosis es la inflamación intersticial del hígado .[cuidateplus.marca.com]

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