Presentación de un caso clínico y revisión bibliográfica Resumen La Cirrosis Biliar Primaria (CBP) es una enfermedad hepática colestásica-crónica y progresiva de patogenia autoinmune, que ha aumentado su prevalencia en los últimos años. [editorial.ucsg.edu.ec]

La presentación puede variar desde casos asintomáticos hasta una progresión acelerada. Los antecedentes de esta afección han sido modificados por el diagnóstico temprano y el uso de ácido ursodesoxicólico (AUDC). [bago.com.ar]

Presentación de una serie de casos clínicos. Rev Clin Esp 2013; 213. Mayo MJ. Cholestatic Liver Disease Overlap Syndromes. Clinics in Liver Disease 2013; 17: 243-253. Tagle Arróspide M, Vega Dulanto J, Scavino Levy Y, Luna Cam¬podónico E. [actagastro.org]

Finalmente, a pesar de que no se trata de un caso autoinmunitario múltiple, debido a lo inusual de la presentación, decidimos reportarlo para divulgar su asociación y aumentar así la sospecha clínica.Financiación No se recibió patrocinio de ningún tipo [revistagastroenterologiamexico.org]

• Ictericia

  Picazón Poco apetito y pérdida de peso A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir: Acumulación de líquido en las piernas (edema) y en el abdomen (ascitis) Color amarillo en la piel, en las membranas mucosas o en los ojos (ictericia [nlm.nih.gov]

  Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia Manchas amarillas y suaves en el párpado Signos y exámenes Exámenes [ecured.cu]

  La ictericia ocurre cuando la CBP está más avanzada y es un factor pronóstico. [asscat-hepatitis.org]

  Síndrome CREST Hipotiroidismo Fenómeno de Raynaud Síntomas Volver al comienzo Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia [funsepa.net]

  El cuadro clínico se inició cuatro años atrás, con astenia, ictericia progresiva, prurito generalizado y hepatoesplenomegalia. [medigraphic.com]

• Hepatomegalia

  Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia Manchas amarillas y suaves en el párpado Signos y exámenes Exámenes [ecured.cu]

  UI Proteínas totales: 6 mg%; albúmina 3,1 mg% y globulina: 2,9 mg% Fosfatasa alcalina: 12 unidades (Bodansky) Electroforesis de proteínas % g% Alfa 1 6,3 0,48 Alfa 2 9 0,68 Beta 7,7 0,58 Gamma 38,4 2,93 Albúmina 38,6 2,93 Diagnóstico por ultrasonido Hepatomegalia [bvs.sld.cu]

  La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunitarios, como: Artritis Síndrome CREST Hipotiroidismo Fenómeno de Raynaud Síntomas Volver al comienzo Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia [funsepa.net]

  El ultrasonido abdominal reveló hepatomegalia, confirmada por tomografía computada; resto del abdomen normal. [medigraphic.com]

  Signos: hepatomegalia ( AR, esclerosis sistémica, anemia perniciosa, enfermedad celíaca, LES. 3. Historia natural : es difícil de prever. [empendium.com]

• Xerostomía

  Sequedad de los ojos (xeroftalmia) o sequedad de la boca (xerostomía). Cuando la enfermedad está en fase avanzada, los síntomas que produce son los mismos que producen la cirrosis hepática de cualquier otra causa y sus complicaciones. [redaccionmedica.com]

  Durante el embarazo, la ocurrencia de prurito puede ser confundida con el íctero colestásico idiopático del último trimestre. 8 En ocasiones se diagnostican : dolores articulares, síndromes de Sjögren (caracterizado por xerostomía y queratoconjuntivitis [bvs.sld.cu]

• Fatiga

  “Pero desde hace unos diez años todos los estudios citan la fatiga crónica como una clara manifestación de CBP, por lo que desde la Fundación reclamamos que en los protocolos clínicos se acepte la fatiga como diagnosis de la enfermedad”, demanda el representante [elmedicointeractivo.com]

  Si usted tiene fatiga, su médico intentará detectar la causa de su cansancio. Este podría no ser causado por la PBC. Se han probado algunos medicamentos para ayudar a tratar la fatiga en la PBC, pero ninguno ha demostrado dar un buen resultado. [cigna.com]

  Dado que la fatiga es muy común e inespecífica, es importante descartar otras causas de fatiga. La fatiga en la CBP no se relaciona con la gravedad de la enfermedad hepática ni con su pronóstico. [asscat-hepatitis.org]

  El prurito, la fatiga y la sequedad de la boca y los ojos son los síntomas iniciales en > 50% de los pacientes y pueden aparecer entre varios meses o varios años antes de otros síntomas. [msdmanuals.com]

• Ascitis

  Las complicaciones pueden abarcar: Sangrado Daño al cerebro ( encefalopatía ) Desequilibrio hidro electrolítico Insuficiencia renal Malabsorción Desnutrición Huesos blandos o débiles (osteomalacia u osteoporosis) Ascitis (acumulación de líquido en la [nlm.nih.gov]

  […] pérdida de energía Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Picazón Poco apetito y pérdida de peso A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir: Acumulación de líquido en las piernas (edema) y en el abdomen (ascitis [thnm.adam.com]

• Pérdida de peso

  Algunas otras manifestaciones posibles son pérdida de peso, molestias abdominales u óseas, coloración oscura de la piel, xantomas (placas blanco amarillentas alrededor de los ojos) y manifestaciones por deficiencias de vitaminas liposolubles. [saludigestivo.es]

  […] el abdomen Colesterol alto Hipotiroidismo Comezón en la piel Ictericia, o coloración amarillenta de la piel y los ojos Dolor musculoesquelético que afecta a los huesos, músculos o articulaciones Hiperpigmentación de la piel Pies o tobillos hinchados Pérdida [hospital.uillinois.edu]

  Los síntomas tempranos pueden incluir: Náusea y dolor abdominal Fatiga y pérdida de energía Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Picazón Poco apetito y pérdida de peso A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden [nlm.nih.gov]

• Anemia

  También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia. La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. [nlm.nih.gov]

  También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia. Posibles complicaciones La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. [aia5.adam.com]

• Debilidad

  Los síntomas iniciales más frecuentes son la astenia (debilidad) y el prurito, picor en cualquier parte del cuerpo, de predominio nocturno, generalmente localizado incialmente en plantas y palmas, y posteriormente generalizado, que puede producir de la [saludigestivo.es]

  […] estos pacientes se atribuye, por un lado, al mejor diagnóstico de la enfermedad, que hace que en la mayoría de casos se detecte mediante marcadores en sangre antes de que aparezcan los principales síntomas que se asocian a este trastorno, entre e ellos debilidad [infosalus.com]

  Según avanza la enfermedad, pueden empezar a detectarse los siguientes: Debilidad y fatiga. Pérdida de apetito y de peso. Náuseas y vómitos. Dolor e hinchazón abdominal. Los vasos sanguíneos adquieren forma de araña en la superficie de la piel. [cuidateplus.marca.com]

  A medida que la enfermedad avanza, los síntomas pueden incluir debilidad, fatiga, pérdida del apetito, náuseas, vómitos, pérdida de peso, dolor abdominal e hinchazón, picazón y vasos sanguíneos en forma de araña cerca de la superficie de la piel. [niddk.nih.gov]

• Dolor abdominal

  “Además, si el análisis es el de una mujer de mediana edad que presenta prurito en alguna parte del cuerpo y con dolores abdominales, la sospecha de padecer CBP es más elevada”, añade Robert-Mitchell-Thain, de PBC Foundation. [elmedicointeractivo.com]

  Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia Manchas amarillas y suaves en el párpado Signos y exámenes Exámenes [ecured.cu]

  Los síntomas pueden incluir: Dolor abdominal Sequedad en los ojos y la boca Fatiga Acumulación de líquido en el abdomen Colesterol alto Hipotiroidismo Comezón en la piel Ictericia, o coloración amarillenta de la piel y los ojos Dolor musculoesquelético [hospital.uillinois.edu]

  Dolor abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta dolor en la zona del hígado, sin clara explicación. [hepatitis.cl]

• Diarrea

  codos o rodillas Color amarillento en la piel y en los ojos (ictericia) Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol (hiperpigmentación) Huesos débiles y frágiles (osteoporosis), lo que puede producir fracturas Colesterol alto Diarrea [mayoclinic.org]

  […] esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia distal, moderada fibrosis pulmonar intersticial sin hipertensión arterial pulmonar, reflujo gastroesofágico, estreñimiento o diarrea [scielo.org.mx]

  Los efectos secundarios pueden comprender aumento de peso, pérdida de cabello y diarrea. Ácido obeticólico (Ocaliva). En 2016, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. aprobó este medicamento para la colangitis biliar primaria. [middlesexhealth.org]

  Entre estas se reconocen frecuentemente la fatiga, el prurito, la osteoporosis y osteopenia, la hiperlipidemia, la diarrea crónica y la malabsorción de vitaminas liposolubles. [scielo.org.pe]

• Prurito

  Tratamiento de prurito →cap. 1.33 ( tabla 33-1 ). Tabla 33-1. [empendium.com]

  El prurito puede ser uno de los efectos secundarios comunes del ácido obeticólico y requiere la interrupción del tratamiento. [merckmanuals.com]

  El prurito, la fatiga y la sequedad de la boca y los ojos son los síntomas iniciales en > 50% de los pacientes y pueden aparecer entre varios meses o varios años antes de otros síntomas. [msdmanuals.com]

  […] raro, aunque mucho más el íctero sin prurito en algún momento de la evolución. [bvs.sld.cu]

• Xantoma

  Algunas otras manifestaciones posibles son pérdida de peso, molestias abdominales u óseas, coloración oscura de la piel, xantomas (placas blanco amarillentas alrededor de los ojos) y manifestaciones por deficiencias de vitaminas liposolubles. [saludigestivo.es]

  […] de casos se detecte mediante marcadores en sangre antes de que aparezcan los principales síntomas que se asocian a este trastorno, entre e ellos debilidad, picor, ictericia (color amarillento en la piel), coluria (color amarillo oscuro de la orina) o xantomas [infosalus.com]

  Otras manifestaciones clínicas son ictericia, hipertensión portal, osteoporosis, xantomas y deficiencias vitamínicas consecuencia de la mala absorción intestinal. [amhigo.com]

  En etapas más avanzadas, puede desarrollarse xantomas y xantelasmas. [orpha.net]

• Hiperpigmentación

  […] en los ojos y la boca Fatiga Acumulación de líquido en el abdomen Colesterol alto Hipotiroidismo Comezón en la piel Ictericia, o coloración amarillenta de la piel y los ojos Dolor musculoesquelético que afecta a los huesos, músculos o articulaciones Hiperpigmentación [hospital.uillinois.edu]

  Las complicaciones relacionadas con la cirrosis incluyen hipertensión portal (con nevus en araña, hiperpigmentación, eritema palmar, ascitis, varices intraabdominales), esplenomegalia, pérdida de masa muscular, edema periférico y carcinoma hepatocelular [orpha.net]

  […] en la piel alrededor de los ojos, párpados o en los pliegues de las palmas de las manos, plantas de los pies, codos o rodillas Color amarillento en la piel y en los ojos (ictericia) Oscurecimiento de la piel no relacionado con la exposición al sol (hiperpigmentación [mayoclinic.org]

  Signos: hepatomegalia (<30 %), xantelasmas, hiperpigmentación cutánea, ictericia (signo de enfermedad hepática avanzada) y, en estadios avanzados, signos de cirrosis hepática. 3. Historia natural: es difícil de prever. [empendium.com]

• Coloración amarilla de la piel

  Comúnmente son: Fatiga Picazón en la piel Sequedad en los ojos y la boca Coloración amarilla en la piel y el blanco de los ojos Si tiene algún síntoma que le preocupa, consulte a un médico de inmediato. [crescenti.com.ar]

  Coloración amarilla de la piel (generalmente en el tronco y los brazos) y de los ojos (conjuntivas), lo que se denomina ictericia. Alteraciones de los músculos y de las articulaciones. Molestias en la parte superior derecha del abdomen. [redaccionmedica.com]

  Ictericia o coloración amarilla de la piel y la parte blanca de los ojos, debido a la acumulación de la sangre cuando el hígado no es capaz de eliminar bien la bilis. Prurito o picazón. Ascitis o acumulación de líquido en el abdomen. [hepatitis.cl]

• Eritema palmar

  Las complicaciones relacionadas con la cirrosis incluyen hipertensión portal (con nevus en araña, hiperpigmentación, eritema palmar, ascitis, varices intraabdominales), esplenomegalia, pérdida de masa muscular, edema periférico y carcinoma hepatocelular [orpha.net]

• Esplenomegalia

  Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo puede inflamarse con glóbulos blancos y plaquetas porque el cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería. Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar. [mayoclinic.org]

  […] hepática avanzada pueden encontrarse signos secundarios al aumento de la presión de los vasos venosos abdominales (hipertensión portal) como por ejemplo aumento del perímetro abdominal por acumulación de líquido (ascitis) o aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia [servidigest.com]

  Las complicaciones relacionadas con la cirrosis incluyen hipertensión portal (con nevus en araña, hiperpigmentación, eritema palmar, ascitis, varices intraabdominales), esplenomegalia, pérdida de masa muscular, edema periférico y carcinoma hepatocelular [orpha.net]

  Esplenomegalia. Ictericia: ocurre cuando un hígado enfermo no elimina suficiente bilirrubina de la sangre, lo que hace que la piel y el blanco de los ojos adopten un tono amarillento, así como un oscurecimiento de la orina. Cálculos biliares. [cuidateplus.marca.com]

• Neuropatía periférica

  También pueden desarrollarse neuropatía periférica y otras enfermedades autoinmunitarias asociadas con la cirrosis biliar primaria. [msdmanuals.com]

  Las vitaminas comprometidas son la A que conlleva a alteraciones de la visión; la vitamina D asociada a osteopenia y alteraciones del metabolismo del calcio; deficiencia de vitamina E relacionada con neuropatía periférica y miopatía; y la vitamina K que [scielo.org.pe]

• Orina oscura

  Otros signos producidos son la coluria: orinas oscuras (descritas clásicamente como «color coca-cola») por aumento en la excreción urinaria de bilis para compensar su aumento en sangre; y la acolia, o heces de color blanco por carecer de bilirrubina, [es.wikipedia.org]

  oscuras, aunque las heces – a su juicio -- eran de color normal. [bvs.sld.cu]

Diagnóstico Biopsia hepática de una persona con cirrosis biliar primaria. [hepatitis.cl]

Los antecedentes de esta afección han sido modificados por el diagnóstico temprano y el uso de ácido ursodesoxicólico (AUDC). [bago.com.ar]

En la actualidad, el diagnóstico suele establecerse en un estadio precoz, a menudo en ausencia de síntomas. [revclinesp.es]

• Hipoalbuminemia

  Suele observarse hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia y alargamiento del tiempo de protrombina. [cibic.com.ar]

• Biopsia de hígado

  Una biopsia de hígado se realiza con un sedante suave, generalmente, como procedimiento ambulatorio. [cancercarewny.com]

  La biopsia de hígado fue compatible con cirrosis biliar pri maria en fase portal (estadio 1). Recibió ácido ursodesoxicólico (colestiramina) con alivio del prurito y dosis bajas de prednisona (5 mg/día). [scielo.org.mx]

  Cirrosis biliar primaria Concepto: Es una irritación e hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado Cirrosis biliar primaria .Es una irritación e hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado, lo cual bloquea el flujo de la bilis. [ecured.cu]

  Si continúan las dudas del médico, el último recurso es realizar una biopsia de hígado. [lavanguardia.com]

• Carcinoma hepatocelular

  Los pacientes con enfermedad avanzada deben someterse a pruebas de detección de carcinoma hepatocelular y varices esofágicas y deben considerarse candidatos a trasplante de hígado (TH). [orpha.net]

  - Los resultados de este metaanálisis demuestran una asociación estadísticamente significativa entre la cirrosis biliar primaria y el carcinoma hepatocelular, pero no con otros tipos de cáncer. [sietediasmedicos.com]

  Carcinoma hepatocelular: se desarrolla casi exclusivamente en enfermos con cirrosis hepática (en ~4 % de mujeres y en ~20 % de hombres). [empendium.com]

• Agrandamiento de bazo

  Agrandamiento del bazo (esplenomegalia). El bazo puede inflamarse con glóbulos blancos y plaquetas porque el cuerpo ya no filtra las toxinas del torrente sanguíneo como debería. Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar. [mayoclinic.org]

  En el examen físico, el médico percibe mediante palpación que el hígado está agrandado y duro (en alrededor del 25% de los casos) o un agrandamiento del bazo (en alrededor del 15%). [msdmanuals.com]

Tratamiento El tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria debería ser capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de los conductos biliares y además tratar los síntomas derivados de la colestasia crónica. [hepatitis.cl]

El tratamiento de primera línea es ácido ursodeoxicólico (AUDC), pero un porcentaje no desdeñable de los pacientes no responde a este tratamiento. [mpgjournal.mpg.es]

Otros tratamientos de segunda línea incluyen la colchicina y el metotrexato. La cirrosis biliar primaria tiene una evolución sumamente variable. [es.wikipedia.org]

¿Cuál es el tratamiento de la cirrosis biliar primaria? No existe ningún tratamiento que cure la cirrosis biliar primaria. [redaccionmedica.com]

[…] durante el tratamiento. [orpha.net]

En los distintos modelos pronósticos publicados la bilirrubinemia es la variable con mayor peso para establecer el pronóstico. [asscat-hepatitis.org]

¿Cuál es el pronóstico de la cirrosis biliar primaria? El pronóstico de la cirrosis biliar primaria es bueno si se detecta de forma temprana y existe una buena respuesta al tratamiento. Muchos pacientes pueden llevar una vida completamente normal. [redaccionmedica.com]

Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo El pronóstico varía. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes necesitará un trasplante de hígado después de aproximadamente 7 años. [funsepa.net]

El transplante de hígado es una opción para los pacientes con insuficiencia hepáticay su pronóstico es del 70% de supervivencia a los 7 años. [orpha.net]

Afortunadamente el pronóstico de los pacientes trasplantados por cirrosis biliar primaria es muy bueno. [hepatitis.cl]

Etiología El daño hepático se debe a la destrucción, mediada por células T, de las células epiteliales de los conductos biliares de pequeño calibre, lo que provoca ductopenia y colestasis persistente. [orpha.net]

Evidencias de etiología infecciosa En un inicio, se planteó que la E. coli cumpliría un papel en la etiología de la CBP. [medwave.cl]

En ambas entidades la etiología es desconocida, pero se admite la existencia de una disfunción inmunitaria debida al menos en parte a alteraciones en las funciones de los linfocitos T. [revistanefrologia.com]

Dentro de la etiología también se señala la multifactorial y criptogenica. [scielo.org.bo]

El siguiente artículo es una descripción de los aspectos principales de la CBP, su epidemiología, antecedentes, diagnóstico y tratamiento. Epidemiología Según series de casos, la prevalencia de CBP se sitúa entre 19 y 402 casos por millón. [bago.com.ar]

Resumen Epidemiología La tasa de incidencia de la colangitis biliar primaria (CBP) oscila entre 0,33 y 5,8 por 100.000 habitantes/año, mientras que la tasa de prevalencia oscila entre 1,91 y 40,2 por 100.000 habitantes. [orpha.net]

Actualización: generalidades, epidemiología, factores involucrados, fisiopatología y manifestaciones clínicas Primary biliary cholangitis. Part 1. [scielo.org.pe]

Epidemiología La incidencia y la prevalencia de la enfermedad han aumentado en los últimos años, probablemente porque la mayoría de los casos se diagnostican en etapas más iniciales y asintomáticas, con una leve alteración analítica o por la presencia [asscat-hepatitis.org]

Los modelos animales recientemente descubiertos permiten avanzar en la comprensión de la fisiopatología de la enfermedad y facilitar la evolución de nuevos tratamientos. [orpha.net]

Luigi Accatino, Apuntes de Fisiopatología de Sistemas - Fisiopatología de la colestasia e hiperbilirrubinemia Archivado el 16 de junio de 2013 en Wayback Machine., Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, 2001 Enlaces externos[editar [es.wikipedia.org]

Se usaron los filtros "Humans" y "10 years" para las secciones de factores de riesgo y fisiopatología. [scielo.org.pe]

Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es La cirrosis es la inflamación intersticial del hígado. [cuidateplus.marca.com]

Prevención de la cirrosis biliar primaria Prevenir algunos efectos Hay la posibilidad de prevenir complicaciones derivadas de esta enfermedad. [lavanguardia.com]

Prevención Para ayudar a reducir las posibilidades de padecer PBC, debe tener un buen estado de salud. En especial, debe llevar una dieta equilibrada para mantener un peso saludable y los niveles de colesterol adecuados. [stjosepheureka.myhospitalwebsite.com]

Prevención Juntos, el médico y tú pueden ayudar a prevenir las siguientes complicaciones específicas: Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). [mayoclinic.org]