La presentación puede variar desde casos asintomáticos hasta una progresión acelerada. Los antecedentes de esta afección han sido modificados por el diagnóstico temprano y el uso de ácido ursodesoxicólico (AUDC). [bago.com.ar]

Presentación de una serie de casos clínicos. Rev Clin Esp 2013; 213. Mayo MJ. Cholestatic Liver Disease Overlap Syndromes. Clinics in Liver Disease 2013; 17: 243-253. Tagle Arróspide M, Vega Dulanto J, Scavino Levy Y, Luna Cam¬podónico E. [actagastro.org]

Manifestaciones Clínicas La presentación clínica típica es un cuadro de prurito insidioso sin ictericia en el 50 al 60% de los pacientes acompañado de astenia o fatiga en el 70% de los casos. [medicosecuador.com]

Estas enfermedades han sido identificadas como síndromes clínicos con sus propios criterios diagnósticos y presentaciones fenotípicas clásicas, sin embargo, no existe un agente etiológico o una vía patogénica característica que con su medición nos permita [revistagastroenterologiamexico.org]

• Ictericia

  la ictericia que precede al prurito es extremadamente rara y la ictericia sin prurito es rara. [pesquisa.bvsalud.org]

  A veces, la descomposición de un gran número de glóbulos rojos puede producir ictericia. Esto puede presentarse en recién nacidos. Por lo general, la ictericia es el primer, y a veces el único, indicio de una enfermedad hepática. [stanfordchildrens.org]

  DIAGNOSTICO La CBP se sospecha cuando una mujer de mediana edad presenta prurito con o sin ligera ictericia. [medicosecuador.com]

  Síndrome CREST Hipotiroidismo Fenómeno de Raynaud Síntomas Volver al comienzo Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia Fatiga Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Prurito Ictericia [funsepa.net]

  Todas refirieron prurito, ictericia y hepatomegalia con elevación de fosfatasa alcalina y una prueba positiva para anticuerpos mitocondriales. [scielo.org.mx]

• Hepatomegalia

  Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar El prurito (comezón generalizada) y la fatiga son los síntomas más comunes sin embargo algunos otros síntomas pueden presentarse: •Crecimiento del hígado (hepatomegalia) •Evacuaciones [saluddigestiva.com]

  Existe normalmente hepatomegalia firme y esplenomegalia. La apatia afectada hasta el 85 por ciento de los pacientes y es el peor sintoma en casi la mitad de ellos la osteomalasia se presenta raramente. [pesquisa.bvsalud.org]

  La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunitarios, como: Artritis Síndrome CREST Hipotiroidismo Fenómeno de Raynaud Síntomas Volver al comienzo Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia [funsepa.net]

  El agrandamiento del hígado es un indicador común de las enfermedades hepáticas, aunque no existen síntomas que estén comúnmente asociados con un leve aumento de tamaño del hígado (hepatomegalia). [stanfordchildrens.org]

  Todas refirieron prurito, ictericia y hepatomegalia con elevación de fosfatasa alcalina y una prueba positiva para anticuerpos mitocondriales. [scielo.org.mx]

• Fatiga

  Sin embargo, el AUDC no mejora la fatiga, el prurito, la enfermedad ósea asociada o los rasgos autoinmunes que se asocian con la CBP. [murciasalud.es]

  Si usted tiene fatiga, su médico intentará detectar la causa de su cansancio. Este podría no ser causado por la PBC. Se han probado algunos medicamentos para ayudar a tratar la fatiga en la PBC, pero ninguno ha demostrado dar un buen resultado. [cigna.com]

  Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar El prurito (comezón generalizada) y la fatiga son los síntomas más comunes sin embargo algunos otros síntomas pueden presentarse: •Crecimiento del hígado (hepatomegalia) •Evacuaciones [saluddigestiva.com]

  La mayoría de los pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico, sin embargo algunos pacientes pueden presentar síntomas de fatiga y/o prurito. [gruposdetrabajo.sefh.es]

  La presentación más frecuente se caracteriza por prurito, como primer síntoma, y fatiga. [amhigo.com]

• Hinchazón de pierna

  Hinchazón de piernas, tobillos y pies. Hinchazón del abdomen por acumulación de líquido. Hemorragias en la parte superior del estómago o en la parte inferior del esófago (varices). Náuseas. Pérdida de peso. Orina de color oscuro. [tellmegen.com]

  Hinchazón en piernas y abdomen: la hipertensión portal puede provocar la formación de edemas y ascitis, es decir, formación de líquidos en piernas y abdomen respectivamente. [topdoctors.es]

• Mixedema

  […] colangitis esclerosante primaria colitis microscópica colitis linfocítica colitis ulcerosa diabetes mellitus tipo 1 enfermedad de Crohn enfermedad de Graves hepatitis autoinmune miastenia de Lambert-Eaton mastitis granulomatosa idiopática miastenia gravis mixedema [es.wikipedia.org]

• Dolor abdominal

  Dolor abdominal, muscular o articular. Presencia de xantomas (placas blanco-amarillentas alrededor de los ojos). [tellmegen.com]

  La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunitarios, como: Artritis Síndrome CREST Hipotiroidismo Fenómeno de Raynaud Síntomas Volver al comienzo Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar: Dolor abdominal Hepatomegalia [funsepa.net]

  Los síntomas pueden incluir: Dolor abdominal Sequedad en los ojos y la boca Fatiga Acumulación de líquido en el abdomen Colesterol alto Hipotiroidismo Comezón en la piel Ictericia, o coloración amarillenta de la piel y los ojos Dolor musculoesquelético [hospital.uillinois.edu]

  Dolor abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta dolor en la zona del hígado, sin clara explicación. [hepatitis.cl]

• Náusea

  Náuseas. Pérdida de peso. Orina de color oscuro. [tellmegen.com]

  Los síntomas tempranos de la cirrosis pueden incluir: sentirse cansado o débil poco apetito perder peso sin intentarlo náuseas y vómito dolor leve o molestia en la parte superior derecha del abdomen A medida que la función hepática empeora, pueden aparecer [niddk.nih.gov]

  Los síntomas tempranos pueden incluir: Náusea y dolor abdominal Fatiga y pérdida de energía Depósitos de grasa debajo de la piel Deposiciones grasosas Picazón Poco apetito y pérdida de peso A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden [thnm.adam.com]

  Los síntomas pueden incluir: Ictericia Tendencia a tener moretones o a sangrar con facilidad Ascitis Disminución de las funciones cerebrales Debilitamiento general de la salud Fatiga Debilidad Náuseas Falta de apetito Diarrea [stanfordchildrens.org]

• Osteoporosis

  Además, la osteoporosis fue significativamente más frecuente en las mujeres postmenopáusicas, ya que 6 de los 7 pacientes con osteoporosis (86%) pero sólo 3 de los 11 sin osteoporosis (27%) eran mujeres postmenopaúsicas (p= 0.02). [diposit.ub.edu]

  Un suplemento de calcio puede ayudar a prevenir los huesos blandos y débiles (osteoporosis). El trasplante de hígado antes de producirse insuficiencia hepática grave es muy eficaz. [saluddigestiva.com]

  La mala absorción de la vitamina D origina la osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. [msdmanuals.com]

  Los más relevantes pueden ser la diarrea y dolores óseos, con osteopenia debida a osteoporosis u osteomalacia. [pacientesenbuenasmanos.com]

• Artralgia

  Los síndromes de sobreposición al parecer afectan con mayor frecuencia a pacientes jóvenes con HAI, y sus síntomas, que son muy inespecíficos, incluyen fatiga, artralgias y prurito12. [revistagastroenterologiamexico.org]

• Coloración amarilla de la piel

  Coloración amarilla de la piel (generalmente en el tronco y los brazos) y de los ojos (conjuntivas), lo que se denomina ictericia. Alteraciones de los músculos y de las articulaciones. Molestias en la parte superior derecha del abdomen. [redaccionmedica.com]

  La ictericia es una coloración amarilla de la piel y de las partes blancas de los ojos producida por niveles elevados e irregulares de bilirrubina (pigmento biliar) en el torrente sanguíneo. [stanfordchildrens.org]

La hipergammaglobulinemia figura entre los criterios diagnósticos de las HAI. [annardx.com]

En la actualidad, el diagnóstico suele establecerse en un estadio precoz, a menudo en ausencia de síntomas. [revclinesp.es]

Los antecedentes de esta afección han sido modificados por el diagnóstico temprano y el uso de ácido ursodesoxicólico (AUDC). [bago.com.ar]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]

Empleamos la técnica de ELISA para el diagnostico del antígeno M2 pero siempre corroboramos el diagnóstico con la técnica de IFI. [lebbyac.com]

• Pólipos

  La endoscopía digestiva alta demostró gastropatía antral crónica con pólipo gástrico hiperplásico por biopsia, sin evidencia de hipertensión portal. [actagastro.org]

[…] durante el tratamiento. [orpha.net]

Las alteraciones analíticas respondieron al tratamiento con budesonida. [medes.com]

Se observa infiltrado inflamatorio (linfocitos) en la región portal y daño del conductillo biliar Tratamiento El tratamiento ideal de la colangitis biliar primaria debería ser capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de los conductos biliares [hepatitis.cl]

Tratamiento con ácido ursodesoxicólico 95,23%, Refractario a tratamiento 14,28% (6 pacientes)- de los cuales, 4 pacientes se tratamiento con resincolestiramina, 1 paciente con naltrexona, 1 paciente se trató con rifampicina). [revclinesp.es]

Además, el tratamiento a largo plazo con AUDC retrasa la progresión histológica de la enfermedad en pacientes en los que el tratamiento se inició en una etapa temprana. [murciasalud.es]

Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo El pronóstico varía. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes necesitará un trasplante de hígado después de aproximadamente 7 años. [funsepa.net]

Complicaciones El pronóstico varía. [saluddigestiva.com]

Tras la obtención de dichos datos, se procede a la realización de base de datos y búsqueda de características clínicas relevantes y pronóstico en nuestro medio. [revclinesp.es]

¿Cuál es el pronóstico de la cirrosis biliar primaria? El pronóstico de la cirrosis biliar primaria es bueno si se detecta de forma temprana y existe una buena respuesta al tratamiento. Muchos pacientes pueden llevar una vida completamente normal. [redaccionmedica.com]

Afortunadamente el pronóstico de los pacientes trasplantados por cirrosis biliar primaria es muy bueno. [quimica.es]

Etiología El daño hepático se debe a la destrucción, mediada por células T, de las células epiteliales de los conductos biliares de pequeño calibre, lo que provoca ductopenia y colestasis persistente. [orpha.net]

La etiología es desconocida, aunque se cree que se produce por una alteración de la inmunorregulación. [pacientesenbuenasmanos.com]

Evidencias de etiología infecciosa En un inicio, se planteó que la E. coli cumpliría un papel en la etiología de la CBP. [medwave.cl]

En ambas entidades la etiología es desconocida, pero se admite la existencia de una disfunción inmunitaria debida al menos en parte a alteraciones en las funciones de los linfocitos T. [revistanefrologia.com]

No se encontró evidencia convincente para apoyar o rechazar el uso de colchicina para pacientes con cirrosis biliar primaria La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática crónica poco frecuente, de etiología desconocida. [cochranelibrary.com]

El siguiente artículo es una descripción de los aspectos principales de la CBP, su epidemiología, antecedentes, diagnóstico y tratamiento. Epidemiología Según series de casos, la prevalencia de CBP se sitúa entre 19 y 402 casos por millón. [bago.com.ar]

Resumen Epidemiología La tasa de incidencia de la colangitis biliar primaria (CBP) oscila entre 0,33 y 5,8 por 100.000 habitantes/año, mientras que la tasa de prevalencia oscila entre 1,91 y 40,2 por 100.000 habitantes. [orpha.net]

Un síndrome que solo merece mención por su rareza es la sobreposición CBP/CEP, cuya frecuencia se ha estimado en un 0.7% en una cohorte de 261 pacientes con enfermedad hepática autoinmune seguida durante 20 años15,33.Epidemiología Existe variabilidad [revistagastroenterologiamexico.org]

Luigi Accatino, Apuntes de Fisiopatología de Sistemas - Fisiopatología de la colestasia e hiperbilirrubinemia Archivado el 16 de junio de 2013 en Wayback Machine., Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, 2001 Enlaces externos[editar [es.wikipedia.org]

Está clasificada en dos tipos con base en los autoanticuerpos y la fisiopatología de la enfermedad: *HAI 1: Presencia de ANA Y ASMA (anticuerpos anti músculo liso) y suele asociarse a ANCAS (anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo). [annardx.com]

Prevención Dado que no se conoce la causa de la CBP no puede prevenirse, sin embargo, si pueden adoptarse las siguientes medidas para disminuir el daño hepático y ralentizar el daño progresivo: Dejar de fumar y evitar el alcohol y otras sustancias de [tellmegen.com]

Prevención de la cirrosis biliar primaria Prevenir algunos efectos Hay la posibilidad de prevenir complicaciones derivadas de esta enfermedad. [lavanguardia.com]

Prevención Para que no se produzca la cirrosis se deben evitar sus causas más comunes como el consumo excesivo de alcohol. [cuidateplus.marca.com]

La mejor forma de prevención de la cirrosis es mantener el cuidado del hígado. [topdoctors.es]

Prevención Juntos, el médico y tú pueden ayudar a prevenir las siguientes complicaciones específicas: Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal). [mayoclinic.org]