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Cardiomiopatía histiocitoide

Miocardiopatía histiocitoide


Presentación

Diagnóstico

  • Se le diagnosticó una miocardiopatía hipertrófica en el tercer trimestre mediante ecografía prenatal.[revespcardiol.org]
  • Debe realizarse el diagnóstico diferencial con el tumor de células granulares y el rabdomioma cardiaco.[seap.es]
  • Debido a que la muerte súbita del niño es una manifestación frecuente de la enfermedad, el síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL) suele ser el diagnóstico inicial, pero este puede descartarse mediante un análisis histológico del miocardio.[femexer.org]
  • Elementos esenciales del diagnóstico Un diagnóstico diferencial poco común, pero importante, de masas cardíacas.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • Las células histiocitoides tienen potencial arritmogénico y el tratamiento convencional de las arritmias no es efectivo. En todos los casos, el tratamiento médico ha comportado la muerte del paciente.[revespcardiol.org]
  • En general, los antiarrítmicos son ineficaces, aunque un paciente respondió bien a un tratamiento con amiodarona. El pronóstico es muy desfavorable ya que la enfermedad es habitualmente fatal.[femexer.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • NARP Nombre completo: Neuropatía, Ataxia y Retinitis Pigmentosa HACIA TEXAS EN JUNIO DE 2002 La misión declarada de la UMDF es la de “promover la investigación para la cura y tratamiento de los desórdenes mitocondriales y proporcionar apoyo a las familias[tsbvi.edu]
  • El tratamiento exitoso mediante extirpación quirúrgica de la lesión (8,9).[conganat.org]

Pronóstico

  • El pronóstico es muy desfavorable ya que la enfermedad es habitualmente fatal. Revisores expertos Pr Damien BONNET Última actualización: Mayo 2008 Fuente:[femexer.org]
  • En los pocos pacientes en que llega a aplicarse la extirpación quirúrgica, no se conoce el pronóstico a largo plazo. Se ha descrito un caso en un niño de 30 meses que se trató con trasplante cardiaco 4.[revespcardiol.org]
  • El pronóstico es muy desfavorable ya que la enfermedad es habitualmente fatal. Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar.[orpha.net]

Etiología

  • Aunque la etiología de los vómitos no está aclarada, podrían estar en relación con las arrtimias (3).[conganat.org]

Fisiopatología

  • FISIOPATOLOGÍA Las arritmias parecen desarrollarse sólo en la fase terminal del proceso (3), que aparecerían cuando se acumula suficiente cantidad de sustancia anormal en la región afectada (11) , que hace crecer los tumores descritos (4,23).[conganat.org]

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