Calcinosis tumoral

Hand radiograph showing tumoral calcinosis

Hand radiograph showing tumoral calcinosis, CC BY-SA 3.0

Oblique hand radiograph showing tumoral calcinosis

Oblique hand radiograph showing tumoral calcinosis, CC BY-SA 3.0

Tumerous calcinosis 0001

Tumerous calcinosis 0001, CC BY-SA 4.0

Presentación

Esta enfermedad es más frecuente en mujeres y en afroamericanos, con un inicio de presentación en la infancia o la adolescencia temprana 2 . El tratamiento de CT se divide en la extirpación quirúrgica y el tratamiento médico.[scielo.isciii.es]
Esta enfermedad es más frecuente en mujeres y en afroamericanos, con un inicio de presentación en la infancia o la adolescencia temprana2 . El tratamiento de CT se divide en la extirpación quirúrgica y el tratamiento médico.[kundoc.com]
Se ha observado una mayor presentación en pacientes de raza negra, sin predominio de sexo, durante la primera y segunda décadas de la vida.[elsevier.es]

Se pudo descartar este diagnóstico debido a que el cuadro clínico no siguió el patrón de la esclerodermia, específicamente por los signos dermatológicos que se requieren para su diagnóstico 21 .[elsevier.es]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
El diagnóstico coincidió en el tiempo con un incremento de transaminasas y la confirmación de anticuerpos p a r a el virus de la hepatitis C (VHC) circulantes.[revistanefrologia.com]
La imaginología permite habitualmente realizar el diagnóstico. Hasta el momento no hay tratamiento médico exitoso y se sigue recomendando la escisión quirúrgica aunque hay recurrencias ( Acta Med Colomb 2010; 35: 185-186 ).[scielo.org.co]
[…] enfermedad hay una mayor absorción de fosfato por los riñones y la calcinosis se produce cuando el exceso de fosfato se combina con el calcio para formar depósitos que se acumulan en los tejidos blandos. [1] La herencia es autosómica recesiva . [1] [2] El diagnóstico[rarediseases.info.nih.gov]

Su tratamiento definitivo requiere la exéresis quirúrgica total de la masa tumoral, sin embargo, se han descrito resultados favorables con tratamiento conservador basado en un control estricto del calcio y el fósforo sérico 5-8.[revistanefrologia.com]
El tratamiento de CT se divide en la extirpación quirúrgica y el tratamiento médico. La extirpación quirúrgica de la lesión es un tratamiento bien documentado, sin embargo la recurrencia es común.[scielo.isciii.es]
Debido a su baja incidencia, no se han establecido guías de tratamiento. Sin embargo, se han reportado casos donde el tratamiento médico ha sido exitoso 11-13 .[elsevier.es]
No hay cura todavía y no hay un tratamiento estándar que se pueda hacer en todos los casos. El tratamiento se hace con una dieta con bajo fosforo, y con algunos medicamentos que aumentan la excreción de fosfato por la orina.[rarediseases.info.nih.gov]

También es importante el seguimiento a estos pacientes, ya que su pronóstico cardiovascular es pobre debido a la calcificación vascular acelerada que sufren.[elsevier.es]

[…] descartada la intoxicación de alum i n i o , podría estar relacionada con la extirpación del nódulo paratiroideo, el largo periodo en DPCA, el tratamiento prolongado con calcitriol y/o la hepatopatía por virus C, situaciones que han sido implicadas en la etiología[revistanefrologia.com]
No se sabe con certeza cuál es la etiología de esta enfermedad, pero se cree que es una combinación de predisposición genética y de factores ambientales 22 .[elsevier.es]
Se ha relacionado con trombos organizados, pero su etiología exacta es desconocida 3 . El curso clínico suele ser benigno, si bien puede ser causa de obstrucción o embolias 4 , y hay casos de evolución fatal 5 .[revespcardiol.org]

La fisiopatología de la CT se centra en la anormalidad del metabolismo del fósforo 3 . La concentración sérica de fosfato se regula por la comunicación endocrina entre el esqueleto, el riñón y el intestino 4 .[scielo.isciii.es]
La fisiopatología aún es desconocida, Smack y colaboradores (4) formularon una clasificación basada en la patogénesis: 1. CT normofosfatémica primaria, 2. CT hiperfosfatémica primaria y 3.[scielo.org.co]

La experiencia con estas nuevas tendencias y su repercusión en el curso de la CT añadirá nuevos datos que ayudarán al tratamiento o incluso a la prevención de esta entidad aún no bien conocida. Bibliografía 1.[revistanefrologia.com]