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Ausencia congénita de la parte superior del brazo y antebrazo con mano presente


Presentación

  • Presentación de un caso.[bvs.sld.cu]
  • Nació el niño a las 36 semanas por cesárea debido a presentación podálica, con 2.460 gr. de peso (perc. 50), 47 cm de longitud (perc. 50) y 33.5 cm de perímetro cefálico (perc. 75). "Test" de Apgar 9/10.[wellpath.uniovi.es]
  • […] observando la presencia de proteínas citocontráctiles y miofibroblastos. (9) Esto sugiere la proliferación de tejido fibroso que produciría la estenosis de la polea, pudiéndose desarrollar intra o extraútero, lo que justifica los diversos tiempos de presentación[scielo.isciii.es]
Cirugía
  • A veces, la mano funciona bien sin cirugía. Otras veces, se requiere cirugía para separar los dedos y profundizar el espacio entre los dedos.[es.shrinershospitalsforchildren.org]
  • Prótesis - pueden utilizarse cuando la cirugía no es una opción, o además de la cirugía correctora.[secpre.org]
  • El control y cambio del vendaje se hace a las 48-72 horas de la cirugía.[scielo.isciii.es]
  • La cirugía se recomienda alrededor del año de edad, pues es el momento en que los niños inician la pinza del pulgar. Cuando existe un pulgar suficientemente desarrollado podemos mejorarlo y hacer que funcione mejor mediante cirugía.[icatma.es]
  • Transfusiones de plaquetas Cirugía dirigida a la centralización de la mano sobre el cúbito , para mejorar su funcionalidad Transfusiones de plaquetas que se realizan intra-útero Fuentes www.orpha.net www.webespecial.com www.yasalud.com www.lasaludfamiliar.com[ecured.cu]

Diagnóstico

  • Síntomas Intolerancia a la lactosa Trombocitopenia Síntomas de sangrado ( hemorragia potencialmente mortal) Recuento plaquetario disminuido, causando hematomas Eosinofilia Anemia Deformidad del brazo Diagnóstico El diagnóstico del síndrome TAR se realiza[ecured.cu]
  • DIAGNOSTICO• SIGNOS RADIOLÓGICOS: • Curvatura dorsal y radial – P. D. R • Inten. del giro palmar y cubital – S. A. D. R • Aspecto piramidal – huesos del carpo • long.[es.slideshare.net]
  • Se realizaron exámenes complementarios que confirman el diagnóstico clínico.[bvs.sld.cu]
  • Diagnóstico Generalmente radiografía A veces, estudios genéticos Se realizan radiografías para determinar qué huesos están afectados.[msdmanuals.com]
  • Debido al puente óseo entre radio y cúbito impide el movimiento de prono-supinación o rotación del antebrazo Más frecuente en varones; 60% bilateral; 30% asociado a otros síndromes – 20% antecedentes familiares Edad media de diagnóstico a los 6 años En[icatma.es]

Tratamiento

  • El médico o el terapeuta ocupacional realizarán una evaluación completa para determinar el mejor plan de tratamiento. Las opciones de tratamiento varían según la gravedad de la lesión.[es.shrinershospitalsforchildren.org]
  • No siempre se requiere tratamiento quirúrgico para corregir estas deformidades.[secpre.org]
  • El tratamiento quirúrgico se realiza aproximadamente a partir del año de edad . Los objetivos del tratamiento son: Reconstruir el pulgar como mínimo al 80%.[icatma.es]
  • Tratamiento quirúrgico, precoz 12 meses. SINÓSTOSIS RADIOULNAR: Ausencia de pronosupinación en antebrazo y contractura flexión de codo. Tratamiento quirúrgico.[docplayer.es]
  • No hay tratamiento específico para esta enfermedad y usualmente se prescriben medicamentos para calmar las molestias y evitar complicaciones.[madrimasd.org]

Etiología

  • En las deficiencias transversales o longitudinales, según la etiología, los lactantes también pueden presentar huesos hipoplásicos o bífidos, sinostosis, duplicaciones, luxaciones u otros defectos óseos; p. ej., en la deficiencia focal femoral proximal[msdmanuals.com]
  • […] congénito. 2 Anomalías ocasionales Hipertelorismo, presencia de ductus arterioso, estenosis pulmonar, ausencia del músculo pectoral mayor, pectus escavatum, escoliosis, anomalías vertebrales, ausencia de uno o más centros de osificación en la muñeca. 2 Etiología[bvs.sld.cu]

Epidemiología

  • En 1996, Martínez-Frías y cols. dieron a conocer la epidemiología del S. de Adams-Oliver en España (cuatro niñas y un niño), en una estadística de 21.835 niños con malformaciones detectadas entre 1.135.177 recién nacidos vivos obteniendo una frecuencia[wellpath.uniovi.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

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